Нейрохирургическое лечение двигательных расстройств при детских церебральных параличах

При этом оцениваются мышечные ответы икроножных мышц, передней и за д- ней группы мышц бедра, приводящих мышц, мышц поясн ицы и передней брюшной стенки. При отсутствии четких мышечных ответов в соответствующих группах мышц, производится коррекция положения электродов. После этого электрод фиксируется к тканям при помощи специальных фиксаторов, исключающих его возможные смещения.

Рисунок №14 Скринер для проведения тестовой интраоперационной стимуляции

Последним этапом операции является имплантация подкожного генератора электрических импульсов. Как правило, имплантация производится в левую по д-

ства препятствует объективной клинической оценке спастичности. Д лительность сеансов составляет обычно не более 10-15 минут, кратность - 3-6 раз в сутки. Во время сеанса стимуляции больные могут отмечать появл ение в ногах ощущения “мурашек” или “покалывания”, эти ощущения не являются болезненными. В каждом конкретном случае лимитирующим критерием длительности служит появление признаков избыточной стимуляции: мышечная слабость, ощущение тяжести в ногах, императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию.

Подбор программы стимуляции осуществляется врачом, основываясь на кл и- ническом эффекте. Оптимальным эффектом счи тается снижение спастичности до 1 - 1,5 баллов по Ashworth, полный регресс миогенных контрактур при отсутствии какихлибо признаков избыточной стимуляции.

Таким образом, можно отметить ряд преимуществ SCS перед деструктивными вмешательствами по поводу спастического синдрома:

1)минимальная травматичность хирургического вмешательства без разрушения структур спинного мозга;

2)обратимость воздействия;

3)возможность неинвазивного изменения эффектов электрического воздействия для получения оптимального результата лечения;

21

4) возможность адаптации параметров стимуляции к используемой пациентом индивидуальной реабилитационной программе.

Осложнения SCS, помимо общехирургических, связаны с имплантацией инородного тела в организм. В ряде случаев на 5-7 сутки после имплантации возможно появление серомы – скопления тканевой жидкости в области стимулятора. Это обстоятельство требует немедленного обращения к врачу. В стерил ьных условиях проводится периодическая эвакуация жидкости при помощи шприца. В редких случаях упорные рецидивы серомы могут послужить поводом для удаления системы.

Имплантация инородного тела в организм повышает риск инфекционных осложнений. Они могут развиваться на 5-8 сутки после операции. Возникновение инфекционных осложнений требует удаления и перестерилизации системы для нейростимуляции для последующей реимплантации.

У больных с тонким слоем подкожной жировой клетчатки выступающие ко м- поненты системы могут приводить к возникновению пр олежней. Данная ситуация требует незамедлительного хирургического лечения, так как в случае формирования свища необходимо удалять систему целиком.

При тяжелых спастических парапарезах и тетрапарезах эффективность SCS может оказываться недостаточной, что заставляет прибегать к другим методикам коррекции спастического синдрома.

Имплантация помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB)

Лиорезал является производным основного тормозного медиатора ЦНС гамма-

сравнению с противоспастическими препаратами других групп. Однако при приеме таблетированной формы лиорезал обладает низкой биодоступностью: соотношение его концентрации в крови к концентрации в спинномозговой жидкости составляет не более 10/1. В связи с этим для достижения клинического эффекта необходимо зн а- чительно увеличивать дозировку препарата, что вызывает появление побочных реа к- ций. К наиболее частым побочным эффе ктам терапии лиорезалом у детей относятся сонливость, головная боль, атаксия (нарушения равновесия). В 10% случаев отмечается тошнота и бессонница. Следует отметить, что побочные эффекты у детей встречаются чаще, чем во взрослой популяции.

Рисунок №15 Лиорезал для интратекальной инфузии

22

В связи с низкой доступностью лиорезала при приеме через рот и большим

зала в ликвор можно быстро достичь необходимой терапевтической концентрации препарата: до 400 мкг/день и более, в то время как при приеме через рот максимально возможная концентрация лиорезала в ликворе в 10 раз ниже. Для интратекальной терапии (ITB) применяется жидкая форма лиорезала. Лекарственное средство lioresal для интратекального введения не рекомендовано для внутривенного, внутримышечного, подкожного или эпидурального введения.

Впервые сообщение об эффективном лечении спастичности за счет ITB было сделано R.Penn and J.Kroin в 1984 году. В дальнейшем появился ряд работ, показа в- ших эффективность интратекальной (в спинномозговую жидкость) терапии лиорезалом у больных рассеянным склерозом и последствиями травмы спинного мозга. В 1991 году появилось сообщение об эффективности введения лиорезала у больного ДЦП,

ческим синдромом, улучшение самообслуживания, улучшение ходьбы, улучшение функциональной дееспособности и независимости, снижение боли, ассоциированной со спастичностью, улучшение сна, повышение участия в реабилитационных мероприятиях, предотвращение или снижение риска спазмов и контрактур, облегчение гигиенического ухода.

Интратекальная терапия приводит к улучшению двигательных функций, оптимизации ухода за больными, снижению риска развития контрактур, устранению болевого синдрома, связанного с мышечными спазмами [11].

Для оценки эффективности предстоящей интратекальной терапии, производится Лиорезаловый скрининг-тест. Цель скрининг-теста заключается в оценке ответа пациента на введение интратекальной болюсной тест-дозы Lioresal и определения приемлемости проведения длительной терапии. Тест заключается в однократном введении в спинномозговую жидкость 50 мкг лиорезала. В случае неубедительного клинического э ф- фекта вводится соответственно 75 и 100 мкг. В ведение в спинномозговую жидкость большей дозы лиорезала может приводить к появлению побочных реакций: угнет е- нию сознания, рвоте, возможна остановка дыхания. Скрининг-тест должен проводиться под медицинским контролем и с использованием соответствующего оборудования с прямым доступом к оборудованию для проведения реанимационных мероприятий.

Оценка динамики мышечного тонуса проводится через 3 -6 часов после инфузии, когда наступает пик действия препарата. Динамика мышечного тонуса оценивается по шкале Ashworth . Снижение мышечного тонуса на 1 балл и более свидетел ь- ствует о положительном результате «скрининг-теста».

Для осуществления ITB применяются программируемые помпы Synchromed (Medtronic), Medstream (Codman). Помпа содержит в себе резе рвуар для хранения Лиорезала и устройство для дозированной подачи препарата в ликвор. Объем р е- зервуара в зависимости от модели по мпы составляет 18 мл, 20 мл и 40 мл. Батарея помпы рассчитана на срок работы от 5 до 7 лет, после чего требуется замена по м- пы. Программирование помпы осуществляется универсальным программатором посредством радиочастотной связи.

23

А

Б

Рисунок №16. Система для интратекальной инфузии Synchromed2: А – помпа с катетером, Б - программатор

Лиорезал из резервуара поступает в катетер, который имплантируется в подоболочечное пространство спинного мозга. Уровень имплантации конца катетера зависит от формы заболевания. При нижнем спастическом парапарезе катетер имплантируется в область поясничного утолщения спинного мозга, в проекции средних грудных позвонков. При спастических тетрапарезах и спастико -гиперкинетических формах ДЦП катетер устанавливается на верхнегрудном или шейном уровне.

Операция производ иться под общим наркозом . Положение больного на операционном столе – лежа на боку. Пункция подоболочечного пространства спинного мозга осуществляется на поясничном уровне. Пр одвижение катетера наверх контролируется рентгенологически. После достижения необходимого уровня катетер фиксируется к тканям при помощи специального якоря и дополнительно укрепляется швом.

Рисунок №17. Имплантация катетера.

Корпус помпы имплантируется в подкожную жировую клетчатку передней брюшной стенки. В том случае, если у больного истончена подкожная жировая кл етчатка, помпа имплантируется под апоневроз. После имплантации к орпус помпы обязательно фиксируется к апоневрозу при помощи швов.

24

Ведение пациентов со спастикой часто может быть более эффективным при использовании программирования помпы на доставку лекарства с различными интервалами в течение дня. Например, некоторым пациентам может быть удобнее иметь в утренние часы меньший тонус мышц для облегчения одевания, и больший тонус в течения дня для перемещения и передвижения.

Пациенты с повышенными спазмами в ночное время могут потребовать увеличения скорости введения до 20% в час. Изменения скорости потока должны быть запрограммированы таким образом, чтобы начаться за 2 часа до момента получения желаемого клинического эффекта.

Подзарядка помпы лиорезал ом осуществляется при пункции заправочного порта, размещенного на передней поверхности корпуса помпы. В среднем эта процедура требуется 1 раз в 2 -3 месяца. Точная дата заправки устанавливается врачом во время очередного визита. Эта дата соответствует приближению объема лиорезала в помпе к минимальному значению, устанавливаемому в пределах 1-2 мл. При уменьшении содержания препарата ниже этого значения, помпа начинает подавать сигнал тревоги, который повторяется через каждый час и сигнализирует о необходимости немедленной заправки. В этом режиме помпа может проработать в течение нескольких дней, после чего запасы лекарства истощаются полностью. Недопустимо опустошать резервуар помпы целиком! Это приводит к появлению тяжелого синдрома отмены препарата и повреждению помпы!

Для процедуры подзарядки существует специальный одноразовый набор Pump refill kit, включающий в себя иглы для пункции помпы, заправочный шприц и бакт е- риальный фильтр. Заправлять помпу без этого набора недопустимо. Для профилактики инфицирования резервуара, помпа снабжена бактериальным фильтром. При условии соблюдения правил асептики во время процедуры подзарядки помпы риск и н- фекционных осложнений минимален. Процедура заправки лиорезаловой помпы должна выполняться только квалифицированным специалистом, имеющим опыт работы с методикой ITB!

ITB в течение нескольких месяцев приводит к стойкому снижению сп астично-

Вместе с этим улучшаются локомоторные функции больных.

К основным по бочным эффектам хронической интратекальной терапии отн о- сятся сонливость, вялость (в 30% случаев) и гипотония (в 15 -20% случаев). Более редко встречаются тошнота, рвота и головные боли. В единичных случаях отмечаются ра с- стройства мочеиспускания и стула по типу задержки. Побочные эффекты ITB наблюдаются, как правило, только в начале лечения и при наращивании дозы лиорезала . При выходе на постоянную скорость инфузии побочные эффекты постепенно регре с- сируют.

К осложнениям ITB относят проблемы, связанные с передозировкой или нед о- статочным поступлением лиорезала в спинномозговую жидкость. Передозировка препарата является достаточно редким осложнением и наиболее часто связана с ошибками программирования помпы. Клинически она проявляется в виде появления сонливости, вялости, тошноты и рвоты. В более тяжелых случаях возможно выраженное падение артериального давления и угнетение дыхания. Появление симптомов передозировки требует немедленного обращения за медицинской помощью!

Недостаточное поступление лиорезала является более частой причиной осложнений ITB. К этому состоянию могут приводить:

1) истощение ресурса батареи или поломка механизма помпы

26

2)воздействие на помпу интенсивного электромагнитного поля

3)проблемы, связанные с катетером: перегибы, пережатие, обструкция, выпадение

4)ошибки программирования

Симптомами недостаточного поступления лиорезала являются рецидив симптомов заболевания: резкое нарастание мышечного тонуса и г иперкинезов, тонические судороги, возможны эпилептические припадки. В более тяжелых случаях возможно появление симптомов полиорганной недостаточности. Появление признаков недостаточной функции помпы требует немедленн ого обращения в специализированный центр, занимающийся ITB!

Нежелательные явления, связанные с использованием лиорезаловой помпы, могут включать, но не ограничиваться, следующими явлениями: прекращение терапии по причине окончания срока службы устройства или выхода компонента системы из строя, изменение в рабочих характеристиках потока по причине выхода какого-либо компонента из строя, невозможность запрограммировать устройство по причине ошибки программатора или потери способности производить дистанционные измерения, неисправность входного отверстия катетера по причине выхода компонента из строя, изменения в работе катетера по причине его перекручивания, отсоединения, протекания, поломки, полной или частичной окклюзии катетера, смещения катетера, образования фиброзной ткани.

Таким образом, ITB является высокоэффективным методом коррекции спастического и гиперкинетического синдромов при ДЦП. Однако необходимость периодической подзарядки помпы лиорезалом и угроза развития тяжелых осложнений в случае нарушений инфузии препарата накладывает определенные ограничения на применение данной методики.

Хроническая электростимуляция глубинных структур мозга (DBS)

Хроническая электростимуляция глубинных структур мозга применяется в ряде

скрининг-тест или при других противопоказаниях для проведения ITB.

Мишенями для установки внутримозговых электродов служат те же структуры, что и при деструкции: вентро-латеральное ядро таламуса и медиальный сегмент бледного шара. Принцип действия хронической электростимуляции связан с фо р- мированием блокады проведения нервных сигналов по мембранам нейронов, всле д- ствие чего прерывается поток патологической импульсации, вызывающей гиперкинезы. Поскольку для достижения клинического эффекта не требуется разрушения нервных структур, DBS сопровождается гораздо меньшим риском развития побочных эффектов и осложнений, чем деструкция соответствующих ядер.

Для осуществления DBS используются имплантируемые устройства с внутренним источником энергии. Наиболее часто для этих целей применяется система ACTIVA (PC и RC). В среднем, генератор PC способен работать в непрерывном режиме в т е- чение 5-7 лет, генератор RC – до 9 лет. Для DBS используются четырехконтактные цилиндрические электроды толщиной 1,3 мм.

27

В

А

Электрод имплантируется в структуру-мишень стереотаксическим методом. Как правило, в основном операция проводится под общей анестезией ввиду тяжести с о- стояния больных с гиперкинезами и вторичной дистонией. В том случае, если оп е- рация проводится под местной анестезией, есть возможность использования интра о- перационной диагностики. Во-первых, интраоперационная тестовая электростимуляция позволяет уточнить локализацию электрода. Например, субъективное ощущение пациентом вспышек света в глазах во время тестовой электр остимуляции подтверждает нахождение электрода во внутреннем сегменте бледного шара. Во -вторых, тестовая электростимуляция позволяет выявить возможные побочные эффекты, например нарушения речи. В этом случае производится коррекция положения электрода. При невозможности использовать в ходе операции тестовую электростимуляцию, процедура разделяется на два этапа. В ходе первого этапа имплантируются только эле к- троды.

Рисунок №20. Тестовая интраоперационная электростимуляция.

Они выводятся при помощи временных кабелей наружу , и в течение н е- скольких дней после операции через них осу ществляется тестовая электростимуля-

28

ция. При отсутствии побочных эффектов стимуляции через несколько дней имплантируется вся система. Нейростимулятор, как правило, имплантир уется в подкожную жировую клетчатку правой подключичной области. В том случае, если у больного имеется недостаточная толщина подкожной жировой клетчатки имплантация производится под апоневроз.

Включение нейростимулятора как правило осуществляется на 2 -3 сутки после операции. Во всех случаях используется постоянный режим стимуляции. Пациент может менять программу стимуляции в определенных пределах, заложенных врачом, при помощи пульта управления.

Эффект операции может развиваться через несколько дней после включения генератора с достижением максимума приблизительно через полгода. Поэтому при недостаточности эффекта по прошествии этого срока можно принимать решение о применении других хирургических методик, в том числе и деструктивных.

Жизнь с имплантированными устройствами

Жизнь с имплантированными устройствами не приводит к значимому огран и- чению в повседневной активности людей. Ограничения связаны в основном с во з- действиями электромагнитных полей, которые могут влиять на работу имплантир о- ванных устройств.

Импланты – стимуляторы и помпы, работают согласно заложенной в них пр о- грамме. Воздействие интенсивного электромагнитного поля, вырабатываемого МР - томографами, металлоискателями и прочими приборами может приводить к спо н- танному включению-выключению устройства. Поэтому при больном постоянно должен находиться пульт управления, при помощи которого можно быстро устранить указанный сбой. В гораздо более редких случаях воздействие интенсивного электромагнитного поля может приводить к сбрас ыванию программы нейростимулятора. В этом случае необходимо обратиться к врачу для перепрограммирования системы. Для предотвращения подобных осложнений целесообразно перед предполагаемым пребыванием в магнитном поле (например перед МРТ сканированием) отключить

долго, оно проходит для больного незамеченным. Помимо электромагнитных воздействий помпа чувствительна также и колебаниям да вления. Изменение внешнего давления может приводить либо к ускорению, либо к замедлению скорости инф у- зии. Небольшие перепады давления (например, перелет в самолете) не пр иводят к значимому изменению поступления препарата.

Самым существенным недостатком лекарственных помп является необходимость их периодической подзарядки препаратом. В зависимости от скорости инф у- зии такая необходимость возникает 1 раз в 1-3 месяца. Когда содержание препарата истощается до критического значения (этот параметр программируется врачом), пом-

Следует отметить, что при полном опустошении резервуара помпы происходит в ы- нужденная остановка ротора, что приводит к поломке насоса. Несмотря на то, что при заправке помпы используется специальный набор с бактериальным фильтром, существует риск инфекционных осложнений. В среднем он составляет около 3%. В случае инфицирования резервуара показано удаление помпы.

29

В ряде случаев возможны обрывы проводки систем для нейростимуляции и катетера помпы. В этом случае происходит резкое падение клинич еского эффекта, рецидив спастичности и гиперкинезов. В случае с лиорезало вой помпой возможны также тонические судороги и эпилептические припадки. В случае возникновения подобных осложнений нужно немедленно обращаться к специалисту.

Следует отметить, что в целом процент осложнений у больных с имплант и- рованными устройствами небольшой. Своевременное обращение к ква лифицированному специалисту позволяет минимизировать их риск.

6. Алгоритмнейрохирургического лечения.

Как уже указывалось выше, нейрохирургическое лечение ДЦП может быть п о- казано только в случае неэффективности консервативной терапии и инъекций ботулинического токсина. В каждом конкретном случае встает вопрос выбора оптимал ь- ной методики для достижения максимального клинического эффекта при минимальном количестве возможных осложнений. При выборе способа нейрохирургического лечения нужно учитывать следующие критерии:

1) форму заболевания

2) тяжесть двигательных расстройств

3) реабилитационный потенциал

тетрапарезом и уровнем локомоторного статуса 3-4 категории по шкале GMFM задачей лечения является максимально возможная социальная адаптация больных, перспективы на восстановление ходьбы у них знач ительно меньше. У больных с тяжелыми спастико-гиперкинетическими формами, минимальным уровнем локомоторного статуса (5 категория по GMFM) и грубой задержкой психического развития

астатической формой ДЦП нейрохирургическое лечение не показано.

У больных без четких перспектив для двигательной реабилитации (4 -5 категория по шкале GMFM) оправдано проведение деструктивных операций. Это связано с

большом хирургическом риске проводится ризотомия на поясничном и\или шейном уровне, при высоком хирургическом риске возможно проведение серии невротомий

эпидуральной электростимуляции поясничного утолщения спинного мозга. Эта мет о-

30