Нейрохирургическое лечение двигательных расстройств при детских церебральных параличах

2)воздействие на центральную часть дуги стретч-рефлекса – T-миелотомия,

DREZ-томия

3)воздействие на двигательную часть дуги стретч-рефлекса – передняя селективная ризотомия, селективная невротомия

Невротомия

Передняя ризотомия

Рисунок №5. Варианты деструктивных операций при спастическом синдроме. На рисунке представлен поперечный разрез спинного мозга, через который проходит дуга

миотатического рефлекса.

В настоящее время к наиболее часто выполняемым деструктивным оп ерациям при спастических формах ДЦП относятся задняя селективная ризотомия и селективная невротомия. Передняя ризотомия применяется достаточно редко, а T -миелотомия и DREZ-томия не применяются ввиду большой травматичности операции.

Деструктивные операции на головном мозге при гиперкинетических формах ДЦП стали применяться со второй половины 20 в ека с изобретением стереотаксического метода. Они основаны на разрушении подкорковых ядер, участвующих в пр о- ведении и поддержании патологической двигательной активности. В основном мишенями для стереотаксических операций служили вентролатеральные ядра таламуса и бледный шар.

Задняя селективная ризотомия.

Задняя селективная ризотомия основана на пересечениии задних чувствительных корешков или их отдельных волокон (фасцикул). Для лечения спастичности ризотомию впервые применил O.Foerster в 1908 году, он же впервые применил интра о- перационную электростимуляцию для индентификации сенсорных корешков [10]. В 1960 C.Gros применил методику парциальной ризотомии для профилактики развития чувствительных нарушений. Суть операции заключалась в пересечении отдельных ко-

11

решковых фасцикул для профилактики развития послеоперационных расстройств чувствительности. В 1976 V.Fasano разработал методику парциальной задней сенсорной ризотомии [9]. Автор использовал диагностическую электростимуляцию отдельных фасцикул задних корешков. Фасцикулы, при стимуляции которых возникали аномальные ответы (усиленные мышечные сокращения), пересекались. Предполагается, что при этом происходит селективное “отключение” тех мотонейронов, которые утратили тор-

может выполняться как на поясничном (нижний спастический парез), так и на ше й- ном (спастический тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей) уровне. В некоторых случаях выполняются комбинированные вм ешательства на двух отделах спинного мозга.

На сегодняшний день ризотомия провод ится с обязательным физиологическим контролем. Интраоперационная миография выполняет две основных задачи:

1)поиск корешков

2)выбор пересекаемых волокон

В случае затруднения ориентировки в ране стимуляционная миография позволяет точно отличить чувствительные корешки от двигательных. Однако главной задачей физиологического контроля является определение объема пересекаемых фасц и- кул. При электростимуляции чувствительных фасцикул на надпороговом значении стимула, в мышцах регистрируются моторные ответы. В том случае, если фасцикула не принимает активного участия в поддержании патологи ческого миотатического рефлекса, амплитуда ответа будет небольшой. Если же фасцикула задействована в м е- ханизме поддержания спастического тонуса, то при ее электростимуляции возни кнут множественные высокоамплитудные мышечные ответы. Причем эти ответы могут регистрироваться во многих мышечных группах, иногда охватывая всю конечность.

Именно эти “патологические” фасцикулы и подвергаются пересечению.

Для осуществления физиологического контроля используется электромиограф. Установка игольчатых электродов производится в наиболее спазмированные мыше ч- ные группы. Как правило, н а нижних конечностях это прив одящие, четырехглавые, икроножные мышцы и мышцы группы semi (задняя группа мышц бедра). На верхних конечностях это дельтовидные мышцы, бицепс и трицепс плеча, сгибатели кисти. Интраоперационная электростимуляция производится при помощи стимулятора. Возникающие ответы регистрируются миографом и записываются, после чего производится их обработка с измерением различных параметров. Применение интраоперационного физиологического контроля позволяет минимизировать риск развития расстройств чувствительности и мышечной слабости, что особенно актуально для дальнейшего реабилитационного лечения.

12

Конус спинного мозга

Конечная нить

Корешки конского хвоста

Рисунок №6. Открыта твердая мозговая оболочка, визуализируется конус спинного мозга и корешки конского хвоста

После визуализации сенсорных корешков приступают к их разделению на фасцикулы. Разделение производится нетравматичным путем при помощи тонкого пинцета или крючка. Обычно корешок разделяет ся на 4-5 фасцикулярных пучков. Далее производится их последовательная электростимуляция. Моторные ответы, возникающие при стимуляции, регистрируются миографом. Те фасцикулы, при электростимуляции которых возникают высокоамплитудные мышечные ответы, коагулируются и пересекаются. Обычно для достижения хорошего клинического эффекта требуется пересечение 60-75% поперечника каждого корешка на поясничном уровне и 25 -50% поперечника корешка на шейном уровне.

Чувствительный

корешок

Двигательный

корешок

Рисунок №7. Чувствительные и двигательныекорешки спинного мозга.

13

Большинство авторов отмечают высокий клинический эффект в виде регресса спастичности после ризотомии. Снижение мышечного тонуса достигается в среднем у 80-90% больных. Стойкий клинический эффект сохраняется в течение многих лет. П о- мимо регресса спастичности также отмечалось снижение сухожильных рефлексов и угасание клонусов, а также значительное увеличение объема пассивных и активных движений [12].

Однако в гораздо меньшей степени ризотомия влияет на мышечную силу и способность контролировать и координировать движения. Лучшие результаты достигаются у больных, страдающих спастической ди-плегией с сохранным интеллектом и оперированных в возрасте 3-8 лет. У больных со спастическим тетрапарезом, гиперк и- незами, задержкой психического развития, а также у детей оперированных после 12 лет результаты лечения хуже.

К осложнениям ризотомии относятся:

1)ранние – мышечная гипотония, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания;

2)отдаленные – деформации позвоночного столба, смещение позвонков, болевой синдром в спине, преходящие расстройства мочеиспускания

При избыточном пересечен ии задних кореш ков возникает рефлекторная мышечная гипотония. В большинстве случаев она имеет преходящий характер и может спонтанно регрессировать в течение 2 -3 месяцев после операции. В редких случаях возникает устойчивая мышечная гипотония, что является существенной проблемой для дальнейшего реабилитационного лечения. Особенно это актуально в категории больных, использующих спастичность для удержания веса и ходьбы. Возникновение гипотонии в этом случае может ухудшат ь локомоторный статус больных. Поэтому в группе больных с хорошими перспективами для двигательной реабилитации задняя селективная ризотомия должна применяться с осторожностью и только в случае н е- эффективности нейромодуляционных методик.

Задняя селективная ризотомия в той или иной степени приводит к возникн о- вению расстройств глубокой и поверхностной чувствительности, это непосредственно связано с пересечением части чувствительных фасцикул. Однако в случае сохранения 35% или более объема чувствительного корешка на поясничном и 50% на шейном уровне, расстройства чувствительности не приводят к значимым последствиям для больного и не затрудняют дальнейшее реабилитационное лечение.

Расстройства функций тазовых органов периодически встречаются после в ы- полнения задней селективной ризотомии на поясничном уровне.

В основном они имеют преходящий характер и, как правило, регрессируют в течение нескольких дней после операции. Учитывая возможность их возни кновения, на 1 сутки после операции оставляется мочевой катетер.При правильном техническом исполнении операции и применении интраоперационной миографии риск возникновения подобных осложнений минимален.

Для минимизации риска инфекционных осложнений используется специфическая антибиотикопрофилактика.

Среди отдаленных осложнений задней селективной ризотомии на первом м е- сте по частоте встречаемости стоят ортопедические деформации позвоночного столба:

1)нестабильность

2)смещения позвонков

3)сколиозы

14

Возникновение подобных осложнений связано с выполнением ламинэктомии (удаления костных структур) при подходе к задним отделам спинного мозга. Как п о- казывают статистические исследования, риск возникновения подобных осложнений минимален в том случае, если производится ламинэкт омия не более чем на двух уровнях и если при этом остаются интактными межпозвоночные суставы. При меняемая в последние годы методика костно -пластической ламинотомии: методики, предполагающей выпиливание костных структур с последующей установкой их на место и фиксацией швами, минимизирует риск возникновения ортопедических осложнений.

Селективная невротомия

Селективная невротомия основана на частичном пересечении двигательных волокон периферических нервов. При этом происходит частичная дене рвация мышц, что приводит к снижению мышечного тонуса. Показаниями к операции являются ло-

перекреста нижних конечностей в результате повышения тонуса приводящих мышц. При этом в первом случае мишенью для операции является большеберцовый нерв, во втором случае – запирательный нерв. Невротомии на верхних конечностях выполняются реже, обычно в случае миогенных контрактур локтевого сустава в результате спасти ч- ности в мышцах плеча, либо в случае сгибательных контрактур лучезапястного сустава в результате спастичности в мышцах предплечья. Мишенью для операции служит в первом случае мышечно-кожный нерв, во втором случае – срединный и локтевой нерв.

Для моделирования эффекта операции применяются блокады периф ерических нервов местными анестетиками. Обычно для этих целей применяются анестетики со средней продолжительностью действия (лидокаин). Блокады позволяют определить степень участия выбранного периферического нерва в формировании контрактур ы, а также установить наличие фиксированных контрактур. Операция выполняется только в том случае, если в результате блокады достигнут четкий положительный эффект.

Раньше невротомия выполнялась непосредственно на нервном стволе. При этом вскрывалась оболочка нерва и производилось его разделение на отдельные пучки (фасцикулы). Далее осуществлялась последовательная электростимуляция фасцикул. Те волокна, электростимуляция которых приводила к появлению патологических высокоамплитудных мышечных ответов, коагулировались и пересекались. Обычно объем пере-

тологическом перекресте нижних конечностей выделяются мышечные ветви от зап и- рательного нерва к приводящим мышцам бедра.

На верхних конечностях выделяются нервные ветви, идущие к двуглавой мышце плеча, плечевой мышце, сгибателям пальцев и запястья, круглому и квадратному пронатору. Выделенные ветви разделяются на 3 -4 фасцикулы. Под контролем и н-

15

траоперационной электростимуляции пересекается от 1\3 до 2\3 этих фасцикул. П е-

электростимуляция нервного ствола. В том случае, если при этом сохраняются пат о- логические высокоамплитудные мышечные ответы, производится дополнительное

вация в ряде случаев может приводить к развитию мышечной слабости, что затрудняет реабилитационное лечение. Поэтому частота выполнения невротомии в настоящее время невелика.

половины 20 века после разработки стереотаксического метода. Метод основан на высокоточном попадании тонкого инструмента в глубинные структуры головного мозга на основании заранее рассчитанных координат. Значительное совершенствование стереотаксическая методика получила в последние два десятилетия с изобретением магнитно-резонансной томографии и методов трехмерной нейронавигации. Это ув е- личило точность попадания в заданные подкорковые структуры и улучшило резул ь- таты лечения.

мент бледного шара. Принцип операции заключается в разруш ении указанных ядер, что приводит к прерыванию патологической активности, участвующей в формиров а- нии гиперкинезов и дистонии. В случае преобладания в клинической картине гиперкинетического синдрома, вмешательство производится на таламических ядрах; в сл у- чае преобладания дистонии – на медиальном сегменте бледного шара. В ряде случ а- ев применяются комбинированные деструкции, однако риск побочных эффектов и хирургических осложнений при этом выше.

электротермокоагуляции: разрушение структуры за счет нагр ева до 75 градусов. Эта

16

методика оптимальна, так как дает ограниченный объем д еструкции шарообразной формы, что позволяет минимизировать возможные осложнения.

Применявшиеся ранее методики криодеструкции (замораживание), хемодеструкции (введение этилового спирта) в настоящее время не используются из -за высокого риска развития хирургических осложнений.

Рисунок №9. Рама стереотаксического аппарата Leksell

Стереотаксическая операция состоит из нескольких этапов. Вначале на голове пациента фиксируется базовое кольцо стереотаксического аппарата.

После этого выполняется магнитно-резонансное сканирование головного мозга в различных режимах. Полученные изображения передаются на планирующу ю станцию, где производится их трехмерная реконструкция.

На станции выполняются стереотаксические расчеты и определяются координаты структуры-мишени в системе стереотаксического аппарата.

Для введения инструмента в лобной области дел ается небольшой разрез и накладывается отверстие диаметром около 8 мм. Через это отверстие согласно рассчитанным координатам вводится термоканюля и на необходимой глубине произв о- дится деструкция. Клинический эффект обычно раз вивается в течение нескольких дней после операции и достигает своего пика приблизительно через 4-6 месяцев.

Рисунок №10. Навигация на подкорковые ядра

17

Деструктивные операции на головном мозге не приводят к полному р егрессу гиперкинетического синдрома, однако могут облегчить состояние больных и уход за ними. Эффективность операции составляет около 50-60%. Следует отметить невозможность проведения одновременно двухсторонних деструкций, так как это может приводить к появлению грубых речевых и психических расстройств.

Рисунок №11. Стереотаксический доступ.

У больных с двухсторонним гиперкинезом интервал между двумя деструкциями в противоположных полушариях должен составлять не менее полугода, причем риск развития осложнений при повторной операции всегда выше.

Поэтому в настоящее время частота выполнения деструктивных операций

со спастическими и гиперкинетическими синдромами являются достаточно эффективными и позволяют улучшить качество жизни больных, уход за ними и избежать развития деформаций опорно-двигательного аппарата. Однако существенным недостатком этих вмешательств является необходимость разрушения нервных структур, что может само по себе приводить к развитию побочных эффекто в и осложнений. Так, деструктивные операции при спастических синдромах могут в ряде случаев приводить к развитию мышечной слабости, что затрудняет дальнейшее реабилитационное л е- чение. Деструктивные операции на головном мозге мог ут осложняться преходящими речевыми расстройствами. В наиболее тяжелых случаях возможно развитие параличей. Поэтому деструктивные вмешательства должны выполняться только при наличии строгих к ним показаний и в центрах, специализированных на функциональной нейрохирургии.

5. Нейромодуляционные операции.

Нейромодуляционные операции основаны на подавлении патологической активности участков нервной системы за счет электрического или биохимического воздействия с помощью имплантированных устройств. Широкого применения эти операции достигли в конце 20 века.

Несомненным плюсом нейромодуляционных операций является отсутствие необходимости разрушения нервных структур для достижения клинического эффекта, что само по себе снижает риск возможных осложнений. Эффект этих операций о б-

18

ратим и может регулироваться, в одном случае за счет изменения интенсивности электростимуляции, в другом случае за счет изменения ск орости подачи фармакологического агента. Это позволяет оптимизировать реабилитационное лечение и улу ч- шить его результаты.

Недостатком нейромодуляционных операций является необходимость имплантации в организм инородного тела (электроды, соединительные кабели, стимуляторы), что может влечь за собой инфекционные осложнения и накладывает ряд огранич е- ний для больного. В отличие от стимуляторов, лека рственные помпы также требуют периодической подзарядки фармакологическим агентом, что “привязывает” пациента к врачу.

При спастических синдромах наиболее часто используется два вида нейром о- дуляционных операций: имплантация системы для хронической электростимуляции поясничного отдела спинного мозга (Spinal Cord Stimulation - SCS) и имплантация помпы для хронической инфузии Лиорезала (Intrathecal Baklofen - ITB). SCS как правило используется у больных с умеренным нижним спастическим парапарезом, а показанием для ITB служат спастические тетра и гемипарезы.

При гиперкинетических формах ДЦП операцией выбора считают и мплантацию Лиорезаловой помпы. В том случае, если реакция на Лиорезал слаба, или отсутствует, производится стереотаксическая имплантация хронических электродов в релейные ядра таламуса. В том случае, если на первом месте в клинической картине заболевания выступают симптомы вторичной дистонии, выполняется имплантация электродов в медиальный сегмент бледного шара.

Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)

Впервые сообщение об эффективности электростимуляции спинного мозга (SCS)

рассеянным склерозом, сопровождавшимся упорным болевым синдромом [6]. В 1980

электростимуляция спинного мозга может быть методом выбора у групп пациентов с тяжелой спастичностью.

При спастических формах ДЦП электростимуляция спинного мозга стала широко применяться с 2002 года [2]. В результате анализа результатов лечения на протяж е- нии 7 лет было показано, что наилучшие результаты достигаются у больных с нижним спастическим парапарезом и умеренным уровнем спастичности. У больных со спаст и- ческими тетрапарезами результаты лечения оказались хуже.

Точный механизм действия спинальной электростимуляции на сегодняшний день неизвестен. Предполагается, что воздействие электрического тока изменяет активность ряда рефлексов спинного мозга и оказывает тормозящие влияния на сп и- нальные миотатические рефлексы. Торможение миот атических рефлексов на фоне

19

функционального блока проведения на мембране миотатических волокон может лежать в основе подавления спастичности [8].

В настоящее время для осуществления SCS применяются системы RESTOR (Med-

ским контролем. Плоские электроды имплантируются открытым доступом.

Операция проводится под общим наркозом в положении больного лежа на животе. Пункция эпидурального пространства производится иглой Туохи под рентгенологическим контролем на поясничном уровне.

Рисунок №12 Пункция эпидурального пространства.

Пояснения: иглой Туохи пунктировано эпидуральное пространство, в иглу введен электрод (отмечен стрелкой)

По игле имплантируется цилиндрический четырехконтактный электрод. Продвижение электрода проводится под рентгенологическим контролем. Электрод устанавливается по средней линии в проекции поясничного утолщения спинного мозга – на уровне нижних грудных позвонков. Далее производится тестовая электростимуляция через временные соединительные кабели от наружного генератора импульсов.

Рисунок №13 Этап имплантации электродов (отмечены стрелкой).

20