2. Острая недостаточность коры надпочечников (онкн): этиология, патогенез, диагностика, лечение.

ОНКН – состояние, угрожающее жизни больного и развивающееся вследствие резкого снижения функции коры надпочечников.

Этиология:

Первичная: аутоиммунное поражение коры надпочечников, инфекции (туберкулез, гистоплазмоз), кровоизлияние в кору надпочечников, новообразования, адреналэктомия. Вторичная: при заболеваниях гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, гранулематозный процесс, гипофизэктомия, нейроинфекция, длительная терапия глюкокортикостероидами.

Патогенез:

В основе ОНКН лежит резкий дефицит кортикостероидных гормонов, участвующих в нарушениях углеводного, белкового и водно-солевого обмена. У больного развивается дегидратация, происходит потеря натрия, снижается экскреция ионов калия и ионов водорода почками, в результате чего развивается гиперкалиемия и метаболический ацидоз, возможно и повышение уровня кальция в крови. Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение объема циркулирующей крови приводит к падению артериального давления. Развивается сосудистый коллапс.

Диагностика:

1. Клинические проявления (резкая боль в животе, тошнота, рвота, частый жидкий стул, резкая мышечная слабость, похолодание конечностей, снижение АД, нарушение психики и т.д.)

Лабораторные данные:

1. Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренное СОЭ.

2. Биохимический анализ крови:

-гипонатриемия,  -гиперкалиемия,  -снижениеNа/Ккоэффициента;  -гипохлоремия 3. Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия. 4. Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона, дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ.

Инструметальные данные:

1. ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т, депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т

Лечение:

гидрокортизон гемисукцинат 150 мг растворить в 200 мл 5%раствора глюкозы и вводить внутривенно, Затем 50-100 мг внутримышечно через 2-3 часа до выраженного улучшения. На второй день доза снижается в 2-3 раза, а последующие дни более медленно. Инфузионная терапия физиологическим раствором и 5% раствором глюкозы из расчета 50-100 мл на 1 кг массы тела.

При отсутствии гидрокортизона лечение проводится преднизолоном.

3. Первичный билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хронический деструктивный негнойный холангит, длительно протекающий без выраженной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию цирроза печени.

Этиология:

Причина неизвестна, но есть подозрение на аутоиммунный механизм, так как более чем в 95 % случаев выявляются антитела к антигенам, расположенным на внутренних митохондриальных мембранах.

Патогенез:

CD4 nCD8 Т-лимфоциты являются типичными медиаторами воспаления в слое эпителия мелких желчных протоков. Наблюдается пролиферация желчных протоков. Желчные кислоты поддерживают и вызывают воспаление паренхимы печени, приводя к развитию фиброза в перипортальных зонах. В конечном итоге, воспаление уменьшается, а фиброз печени прогрессирует в цирроз.

Клиника:

Кожный зуд, темно-коричневая пигментация кожи, желтуха, ксантелазмы, печеночные ладони, сосудистые звездочки, гепатомегалия, спленомегалия, боли в области правого подреберья, суставах, миалгии, диспептические проявления (отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту), портальная гипертензия (варикозно расширенные вены пищевода, асцит), системные проявления.

Синдромы: желтухи, портальной гипертензии, гепатоспленомегалии, кожного зуда, диспептический, системных проявлений.

Дифференциальная диагностика: с гепатитами, циррозами другой этиологии, раком печени.

Диагностика:

Лабораторные данные:

Общий анализ крови: признаки анемии, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, при развитии гиперспленизма – панцитопения.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия, за счет прямой фракции, повышение уровня щелочной фосфатазы и гаммаглутамил-транспептидазы, но минимальные изменения уровня аминотрансфераз (АЛТ и ACT). Положительный результат при определении антимитохондриальных антител сыворотки крови.

Инструметальные данные:

УЗИ органов ЖКТ: увеличение печени и селезенки, возможно конкременты в желчном пузыре, расширение портальной вены, гидроперитонеум.

ЭФГДС: варикозно расширенные вены пищевода.

Инфузионная холангиография.

Биопсия печени обычно выполняется для подтверждения диагноза и выявления ранних патогномоничных симптомов поражения желчных протоков в течение заболевания. 

Лечение:

Исключить употребление алкоголя и любого гепатотоксичного препарата.

Патогенетическая терапия: урсодезоксихолевая кислота (4,3-5 мг/кг внутрь 2  раза в сутки во время приема пищи), глюкокортикоиды, пеницилламин, колхицин, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин и хлорамбуцил.

Симптоматическая терапия: кожный зуд можно контролировать холестирамином (по 6-8 г перорально 2 раза в сутки). Мальабсорбция жира может требовать дополнительного приема препаратов кальция и витаминов А, D, Е и К. При остеопорозе к препаратам кальция следует добавить витамин D.

Трансплантация печени.

3. Фибрилляция предсердий (ФП): клиника, ЭКГ- диагностика, лечение.

Фибрилляция предсердий – нарушение ритма сердца, характеризующееся хаотичным сокращением предсердий с частотой 350 - 600 в минуту, приводящее к нерегулярным сокращениям желудочков.

Клиника

Ощущение перебоев, сердцебиений, сопровождающихся вегетативными реакциями; аускультативно – полифония I тона, аритмичность сокращений сердца; неравномерность наполнения и дефицит пульса; появление или усугубление симптомов недостаточности кровообращения.

ЭКГ – диагностика:

Отсутствие зубцов Р; волны f разной величины и продолжительности, занимают всю электрическую диастолу, наиболее выражены в отведениях II, III, AVF, V1-V2; разные интервалы R-R; различная амплитуда желудочковых комплексов в пределах одного отведения.

Лечение:

Антитромботическая терапия (используют либо антиагреганты – ацетилсалицилоую кислоту, либо антикоагулянты (варфарин, апиксабан, ривароксабан) в зависимости от стратификации риска развития тромбоэмболий по шкале CHADS₂-VASc, а также риска развития кровотечений по шкале HAS-BLED.

Купирование пароксизма ФП: амиодарон(600 мг), прокаинамид(10%-10 мл), пропафенон (600мг), электрическая кардиоверсия.

Длительная терапия: профилактика тромбоэмболий, контроль частоты сердечных сокращений при постоянной форме ФП (b – адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, амиодарон), длительный контроль синусового ритма (амиодарон, этацизин, аллапинин, этмозин, пропафенон, соталол). Катетерная аблация левого предсердия.