2. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как правило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Этиология.

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обусловливающие острые респираторные процессы у детей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считаться этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляющего большинства больных эти острые заболевания оканчиваются полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызывающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэктатической болезни. Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способствующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно неполноценной бронхолегочной тканью, пока что представляется спорным.

Патогенез.

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нарушение проходимости крупных (долевых, сегментарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренажной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно неполноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном. Ателектазу может способствовать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неизбежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим фактором в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках. Снижение резистентности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся секретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливающееся вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления бронхиальной проходимости, в результате чего в расширенных бронхах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллитами, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных механизмов респираторного тракта, а также постоянным взаимным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Классификация.

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии:

• цилиндрические,

• мешотчатые,

• веретенообразные

• смешанные.

Между ними существует много переходных форм, отнесение которых к тому или иному виду бронхоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом.

По клиническому течению и тяжести на основе классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) заболевания:

• легкую

• выраженную

• тяжелую

• осложненную

По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состояния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Клиника.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоровый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гнилостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокроты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В периоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. нижних целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего характеризует интенсивность нагноительного процесса в значительно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения наблюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся отсутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждого третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефицитом функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными изменениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как правило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижающаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преимущественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавленность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и неприятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная деформация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика.

При физикальном исследовании иногда отмечаются небольшое перкуторное притупление и ограничение подвижности диафрагмы в области поражения. Аускультативно здесь же определяются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно заподозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых, а также по таким признакам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных отделов легкого.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обязательным полным контрастированием обоих легких, которое осуществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации бронхиального дерева и максимально возможного купирования нагноительного процесса. Бронхографически в пораженном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным веществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пучком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сегментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и контроля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у больных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и смешанные нарушения вентиляции. При длительном течении процесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях оперативного лечения.

Профилактика.

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть направлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятности, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим бронхитом, туберкулезом и абсцессом легкого, аномалиями развития легкого.

Лечение.

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиального дерева, предусматривающая, с одной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с помощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназальный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, антибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное значение сохранили и вспомогательные средства, способствующие отхождению гнойной мокроты: так называемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу приносят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыхательных путей, осуществляемая обычно оториноларингологами, участие которых в обследовании и лечении является обязательным.

Радикальное хирургическое вмешательство заключается в резекции пораженного участка, но не всегда показано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы.