3. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Узелковый полиартериит - это системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Узелковый периартериит был впервые описан в 1866 г. Куссмаулем и Мейером.

Чаще болеют мужчины среднего возраста.

Этиология.

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

• непереносимость лекарств

• персистирование вируса гепатита В

Известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие Узелкового периартериита. Лекарственный васкулит чаще всего развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.

Большое внимание уделяется вирусной инфекции. У 30-40% больных Узелковым периартериитом обнаруживается в крови поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), или иммунные комплексы, включающие HbsAg, а также другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, который образуется при репликации вируса. Вирус гепатита С обнаруживают у 5% больных узелковым периартериитом, но его патогенетическая роль пока не доказана.

Имеются факты, говорящие о генетической предрасположенности к Узелковому периартерииту, хотя с определенным HLA-антигеном связь не установлена.

Патогенеззаключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Так как клетки эндотелияимеют рецепторы дляFc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.

Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражениянейтрофилы. Онифагоцитируютиммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплимента активированныекислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.

Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию кровиитромбообразованиюв воспалённом сосуде.

Клиника.

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) – поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Синдромы:

- воспаления (лихорадка);

- суставной (артралгии, артриты, миалгии);

- почечный (гломерулонефрит);

- артериальной гипертензии (почечного генеза);

- абдоминальный (ишемические боли в животе, инфаркты брыжейки и кишечника, тромбозы мезентериальных сосудов, кишечные кровотечения, изъязвления в кишечнике);

- неврологический (невралгии, невриты с парезами, стволовые нарушения ЦНС, гемипарезы, снижение зрения);

- кардиальный (ишемические боли, коронариит, инфаркт миокарда, миоперикардит - редко)

Диагностика:

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса (ОАК: Лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, может быть анемия, БАК: Повышение α₂- и γ-глобулинов, серомукоида

сиаловых кислот, фибриногена, СРБ, ОАМ: Протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия)

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

• Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания

• Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище

• Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой

• Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей

• Мононевритили полинейропатия - развитие соответствующих неврологических проявлений

• Диастолическое артериальное давлениебольше 90 мм рт.ст - повышение артериального давления

• Повышение уровня мочевиныиликреатининав крови - содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратациейили обструкцией мочевыводящих путей

• Вирус гепатита В - наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови

• Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями

• Биопсиямелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение.

Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертензивные, антикоагулянты).

Эскалационная терапия при активном тяжелом заболевании с повышением креатинина > 500 ммоль/л или с легочными геморрагиями: 7-10 процедур плазмафереза в течение 14 дней или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больных < 60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/ кг/сутки.