2. Эритремия и сиптоматические эритроцитозы: классификация, клиника, диагностика

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.

Клиника.

Жалобы: на головные боли, головокружение, зрительные нарушения, парестезии, покалывание и острые жгучие боли в кончиках пальцев, снимаемые аспирином (эритромелалгии), кожный зуд после принятия душа или ванны, покраснение кожи и слизистых до багрово-цианотичных оттенков (плеторический синдром, или плетора), на повышение артериального давления. Могут быть боли в сердце по типу ангинозных.

Объективное обследование:

- гиперемия лица, губ, склер («кроличьи глаза»),

- гепатоспленомегалия,

- систоло-диастолическая артериальная гипертония,

- проявления тромбоза сосудов нижних конечностей,

- в поздних стадиях – клиника инфаркта миокарда, инсульта, ДВС-синдрома.

Лабораторная диагностика.

Общий анализ крови: увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, повышение гемоглобина ≥185 г/л у мужчин и ≥165 г/л у женщин, СОЭ резко замедлена, повышение гематокрита.

Миелограмма: в пролиферативную стадию – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); в стадию истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов.

УЗИ: увеличение печени и селезенки.

Выделяют несколько стадий эритремии:

I стадия (начальная, 5 и более лет):

- умеренный эритроцитоз в крови, повышение гемоглобина и гематокрита,

- селезенка несколько увеличена, но не пальпируется,

- может быть увеличено артериальное давление;

IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

- головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных,

- кожный зуд и эритромелалгии,

- спленомегалия, может быть гепатомегалия,

- в общем анализе крови - панцитоз,

- в миелограмме – трехростковая гиперплазия костного мозга;

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

- спленомегалия, умеренная гепатомегалия,

- стабильно повышенное артериальное давление с выраженной церебральной симптоматикой,

- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой,

- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.,

- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь,

- в крови – панцитоз, сдвиг до миелоцитов;

III стадия – терминальная:

- перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: развивается миелофиброз, происходит трансформация клиники в хронический миелолейкоз, может развиваться бластный криз.

Синдромы: плеторический, тромботических проявлений, спленомегалии, гепатоспленомегалии, гематологический синдром.

Дифференциальный диагноз: с вторичными (симптоматическими) эритроцитозами.

Симптоматические эритроцитозы подразделяются на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

Причины:

- хроническая гипоксия любого генеза (высотная болезнь, ХОБЛ, врожденные и приобретенные пороки сердца, болезнь Аэрсы, синдром Пиквика и т.д.);

- ишемия почки или обеих почек (кисты и поликистоз почек, гидронефроз, при стенозе почечной артерии и т.д.);

- опухоли, сопровождающиеся избыточной продукцией эритропоэтина (гипернефрома, опухоли печени, селезёнки, матки).

В общем анализе крови - эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, увеличение гематокрита, повышение вязкости крови. В отличие от эритремии при абсолютных вторичных эритроцитозах в общем анализе крови никогда не бывает лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Вторичные относительные эритроцитозы - увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Причины:

- снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия).

- выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламине-мии), с развитием полицитемической гиперволемии.

В общем анализе крови - повышение гематокрита (что свидетельствует о гемоконцентрации), нормо- или гиповолемическая полицитемия, повышение вязкости крови.