2. Болезнь Иценко – Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — это тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарного генеза, протекающее с проявлениями клинической картины гиперкортицизма, обусловленное наличием опухоли гипофиза или его гиперплазии и характеризующееся повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ), увеличением продукции гормонов корой надпочечников.

Этиология:

Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения головного мозга, энцефалиты, роды, беременность. В большинстве случаев имеет место базофильная аденома гипофиза.

Патогенез:

Становится постоянной секреция кортиколиберина, что вызывает гиперсекрецию кортикотропина передней долей гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. Гиперсекреция кортикотропина вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов. Таким образом, развивается гиперкортицизм.

Клиника:

Диспластическое перераспределение подкожной жировой клетчатки с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника, лица (лунообразное). Сухость, истонченность кожи, гнойничковые высыпания различной локализации. Стрии, петехии и кровоподтеки на коже. Выпадение волос на голове, избыточный рост у женщин в области бедер, голеней. Уменьшение выраженности половых признаков у мужчин, гинекомастия. Артериальная гипертензия.

Диагностика:

Лабораторные данные:

Определение уровня гормонов крови: С этой целью определяют суточный ритм секреции кортизола в плазме крови утром (8.00-9.00) и вечером (23.00-24.00). Для больных БИК характерно повышение утреннего уровня кортизола в плазме крови, а также нарушение ритма секреции кортизола, т. е. в ночное или вечернее время уровень кортизола остается повышенным. Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче является также необходимым методом лабораторной диагностики для подтверждения гиперкортицизма.

В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном. Она основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ высокими концентрациями кортикостероидов по принципу обратной связи. Если секреция кортизола не снижается на 50% и более от исходного уровня, это свидетельствует о наличии гиперкортицизма.

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между формами эндогенного патологического гиперкортицизма и проведение большой пробы с дексаметазоном.

Инструметальные данные:

Методы топической диагностики при БИК используются для выявления патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области и надпочечниках (диагностика микро- или макроаденомы гипофиза и гиперплазии надпочечников). К таким методам следует отнести рентгенографию костей черепа, КТ или МРТ головного мозга, УЗИ надпочечников и КТ или МРТ надпочечников.

Лечение:

Выделяют четыре группы: нейрохирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия), лучевое (протонотерапия, γ-терапия), комбинированное (лучевая терапия в сочетании с односторонней или двусторонней адреналэктомией) и медикаментозное лечение(парлодел, перитол, ГАМК-ергические препараты, аминалон), а таже симптоматическое лечение.