3. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфоидной ткани, при котором патологические опухолевые лимфоциты накапливаются в костном мозге, лимфоузлах, в печени, селезёнке и выходят в периферическую кровь. Субстратом являются В-лимфоциты, реже – Т-лимфоциты. В отличие от острых лейкозов, нарушения кроветворения в данном случае, как правило, дают о себе знать уже на поздних стадиях заболевания.

Клиника. Наиболее часто пациенты жалуются на увеличение размеров периферических лимфатических узлов. Иногда вследствие выраженного увеличения размеров селезёнки (вплоть до нескольких килограммов), возможны жалобы на ощущение тяжести в животе. Нередко больных беспокоит значительная общая слабость, потеря веса, ночные поты, немотивированная лихорадка, отмечается высокая частота различных инфекционных заболеваний, плохая переносимость укусов комаров и других насекомых.

Объективное исследование. Кожные покровы обычно бледные, могут появляться геморрагические высыпания, крапивница, эритема. Наблюдается увеличение различных групп лимфоузлов. Узлы имеют тестоватую консистенцию, безболезненны, не спаяны друг с другом и окружающими тканями. При прогрессировании заболевания увеличиваются печень и селезенка. Симптоматика развивается постепенно, в течение довольно длительного времени.

На сегодняшний день существуют 2 классификации заболевания. По Binet выделяют три стадии данного заболевания:

А - когда имеет место лимфоцитоз на фоне поражения не более двух групп лимфоузлов (или без такового), а анемия и тромбоцитопения отсутствуют.

В - есть всё то же самое, но вовлечены три группы или же более лимфатических узлов.

С - наличие тромбоцитопении и/или анемии вне зависимости от числа групп изменённых лимфатических узлов.

В соответствие с классификацией Rai выделяют 4 стадии: при лимфаденопатии - I, при спленомегалии - II, при анемии - III, при тромбоцитопении - IV.

Синдромы: лимфоаденопатии, гематологический (анемия, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения), гепатоспленомегалии, лихорадочный, геморрагический, желтухи, астенический.

Диагностика.

Лабораторная диагностика. Основная роль принадлежит исследованию общего анализа крови и пунктата костного мозга.

В крови обнаруживается абсолютный лимфоцитоз. Увеличение уровня лейкоцитов до 200 Г/Л. Число лимфоцитов в лейкоцитарной формуле превышает 40%, а в некоторых случаях и 90%. Во время приготовления мазка лимфоциты больного хроническим лимфолейкозом могут раздавливаться, что обуславливает появление «теней Боткина-Гумпрехта».

В костном мозге преобладают лимфоциты (до 90%).

Диагноз хронического лимфолейкоза не требует проведения терапии в ранних стадиях заболевания ввиду того, что у большинства пациентов на первых порах оно носит как бы тлеющий характер, и они длительное время чувствуют себя вполне удовлетворительно и сохраняют привычный образ жизни.

Инструментальная диагностика направлена в первую очередь на выявление изменений в селезенке и печени. Для этого широко используется ультразвуковая диагностика.

Дифференциальная диагностика. Важно дифференцировать его от заболеваний, проявляющихся лейкемоидной реакцией лимфоцитарного типа — туберкулеза, инфекционного мононуклеоза. Генерализованное увеличение лимфатических узлов свойственно злока­чественным лимфоидным опухолям: лимфогранулематозу, лимфосаркоматозу, неходжкинской злокачественной лимфоме, волосатоклеточному лейкозу.

Лечение. Лечение начинают лишь при выраженном прогрессировании патологического процесса: при быстром нарастании числа лимфоцитов в периферической крови или анемии, тромбоцитопении, при значительном увеличении лимфатических узлов и/или селезёнки, при появлении симптомов опухолевой интоксикации (то есть лихорадки, ночных проливных потов, потрясающих ознобов, потери массы тела, выраженной общей слабости).

Подходов к лечению хронического лимфолейкоза существует несколько. Это химиотерапия, таргетная терапия с применением моноклональных антител, при их неэффективности - трансплантация кроветворных стволовых клеток.

Из химиопрепаратов наиболее часто используют лейкеран и циклофосфамид, а также – флударабин. Важную роль играют и кортикостероиды (преднизолон).

В качестве вспомогательного метода при наличии большой опухолевой массы применяется облучение. В случае значительного увеличения селезёнки может производиться её удаление (спленэктомия).

Продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом напрямую зависит от степени распространённости патологического процесса и степени нарушения кроветворения в костном мозге.