Клинические ассоциации с селективным дефицитом IgA (Burks f.W., Steele r.W., 1986; с дополнениями)

СОСТОЯНИЯ	ЗАБОЛЕВАНИЯ
Аллергия (атопия)	Бронхиальная астма
Аутоаллергия	Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, пернициозная анемия, аутоиммунный тиреоидит
Недостаточность местного иммунитета
органов дыхания	Хронические бронхиты, пневмонии, гемосидероз легких
органов пищеварения	Целиакия, неспецифический язвенный колит, региональный энтерит (болезнь Крона)
Малигнизация	Тимома, злокачественные новообразования желудка, легких, пищевода
Повышенная чувствительность к лекарственным препаратам	Вторичные ИДС при применении фенитиона и других противосудорожных средств, пенициламина
Дефицит субклассов IgG	Хронические воспалительные заболевания уха, горла, носа, легких, кишечника, кожи
Другие	Хромосомные болезни, отдельные редкие синдромы (Мак-Кьюсика и др.)

Клинические и иммунологические характеристики синдрома “голых” лимфоцитов

НАЧАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ (возраст 3-6 месяцев)	ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ
Задержка роста и развития	Отсутствие лимфопении
Респираторные инфекции	Клеточные иммунные реакции
Интерстициальные пневмонии	нормальное количество Т-лимфоцитов в крови
Торпидные вирусы инфекции (аденовирус, герпес, цитомегаловирус)	отсутствие реакций ГЗТ
Грибковые инфекции	отсутствие реакций РБТЛ на митогены
Трансфузионные реакции при переливании крови, совместимой по эритроцитарным антигенам	нормальные цитотоксические реакции в смешанной культуре лимфоцитов
Синдром мальабсорбции	Гуморальные иммунные реакции
Комбинированная иммунологическая недостаточность (КИН)	нормальное число В-лимфоцитов в крови
	снижение уровня Ig в плазме
	отсутствие образования антител
	возможно отсутствие изоагглютининов

ИДС, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФЕКТАМИ В

СИСТЕМЕ ИНТЕРЛЕЙКИНОВ

1) комбинированное нарушение функционирования системы интерлейкинов, включающее снижение продукции ИЛ-1, ИЛ-2 и реакций на эти медиаторы (лимфогранулематоз, офтальмогерпес);

2) преимущественное снижение продукции интерлейкинов (рак молочной железы, системная красная волчанка, хронический бронхит);

3) снижение преимущественно отвечаемости лимфоцитов на ИЛ-1 и ИЛ-2 (болезнь Дауна, семейная гиперлипопротеинемия).

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (СОСТОЯНИЯ), СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ВТОРИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ

1.Вирусные инфекции:

а) острые вирусные инфекции - корь, краснуха, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, острый гепатит и др.;

б) синдром приобретенной иммунологической недостаточности (СПИД);

в) персистирующие вирусные инфекции - хронический гепатит В; инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барр, цитомегалии, герпеса, аденовирусом, а также персистирующая коревая инфекция.

2. Бактериальные инфекции - пневмококковые и менингококковые, туберкулез, атипичные микобактериозы.

3. Протозойные и глистные болезни - пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, описторхоз, кишечный криптоспоридоз, трихинеллез и др.

4. Влияние иммунодепрессантов и кортикостероидов, применяемых с лечебными целями, а также препаратов гамма глобулина (в раннем возрасте).

5. Белково-энергетическая недостаточность: нарушения питания, гипотрофия, дефицит витаминов и биомикроэлементов, потери белка (кишечник, почки), синдром нарушенного кишечного всасывания, нефротический синдром.

6. Стресс.

7. Онкологические процессы.

8. Другие заболевания.