Організація надання медичної допомоги
Організація медичної допомоги хворим на хворобу Віллебранда здійснюється лікарями-гематологами.
Можливі такі види лікування пацієнтів з хворобою Віллебранда:
Домашнє лікування:
– за вимогою (при кровотечі або крововиливі),
– профілактичне
Амбулаторно- поліклінічне
Стаціонарне.
Домашнє лікування: хворі з тяжкою та помірною формами хвороби Віллебранда після навчання та інструктажу у лікаря - гематолога навчаються розпізнавати ранні ознаки кровотечі і вводять необхідну кількість концентратів факторів зсідання крові VIII, які містять фактор Віллебранда для зупинки кровотечі в домашніх умовах, яка вже розпочалася. Може проводитися як профілактичне лікування, так і терапія за фактом виникнення кровотечі.
Домашнє лікування є найбільш ефективним, тому що значно скорочується проміжок часу між початком кровотечі або крововиливу і початком його лікування, що для хворого на хворобу Віллебранда відіграє вирішальну роль. Домашнє лікування дозволяє скоротити як тривалість лікування так і кількість введеного препарату. Його проведення значно покращує якість життя хворих.
Профілактичне лікування полягає у внутрішньовенному введенні концентратів факторів згортання крові для попередження кровотеч. Мета профілактики: перевести клінічний перебіг захворювання з тяжкого в помірний, досягнувши мінімального рівня дефіцитного фактору 5 %, що дозволяє зменшити частоту загострень і ризик розвитку тяжких кровотеч.
При хворобі Віллебранда проводиться вторинна профілактика при частоті виникнення спонтанних кровотеч більш, ніж два рази в місяць.
Амбулаторно-поліклінічна допомога включає виявлення, діагностику, лікування і подальше диспансерне спостереження пацієнтів. Внутрішньовенне введення факторів згортання крові VIII, які містять фактор Віллебранда здійснюється в амбулаторно - поліклінічних закладах медичними працівниками, спеціалістами швидкої допомоги, а в домашніх умовах самим пацієнтом або іншими особами після навчання хворого і його батьків (опікунів).
Стаціонарне лікування хворих здійснюється в гематологічних хірургічних, відділеннях гематологічних центрів і багатопрофільних лікарень, а також в профільних відділеннях лікувально-профілактичних закладів залежно від виду клінічних проявів хвороби Віллебранда.
Невідкладна госпіталізація хворих з крововиливами в життєво важливі органи (травми голови, крововиливи в головний і спинний мозок, травми в ділянці спини, шиї, шлунково-кишкові кровотечі, внутрішньочеревні гематоми, гінекологічна патологія: апоплексія яєчників, масивна меноррагія, позаматкова вагітність; при гострій хірургічній патології: гострий апендицит, перфоративна виразка, перитоніт, розрив селезінки та ін.; оторінолярингологічній патології (профузні кровотечі з носа, крововиливи в ділянці гортані) здійснюється в профільні відділення лікувальних закладів, які мають можливість консультації гематолога, проведення замісної терапії і необхідних обстежень.
Поява вогнищевої симптоматики у пацієнта з хворобою Віллебранда, які перенесли травму голови, потребують негайного введення фактору VIII, який містить фактор Віллебранда, подальшого лікування в умовах стаціонару під спостереженням невропатолога. Будь-який пацієнт, який має симптоматику, що свідчить про можливий крововилив в головний або спинний мозок, зокрема сонливість або незвичайний головний біль, потребує екстреної госпіталізації.
Інструментальні методи обстеження проводяться при забезпеченні рівня факторів згортання крові VIII або IX хворого не нижче від 50%.
Лікування призначають пацієнту з хворобою Віллебранда після встановлення діагнозу та при наявності геморагічних проявів. Основним принципом лікування пацієнтів з хворобою Віллебранда є проведення своєчасної адекватної замісної гемостатичної терапії концентратами фактора VIII з вмістом фактора Віллебранда (FVIII/VWF концентрати). Необхідно також пам’ятати, що окремі FVIII/VWF концентрати мають різне співвідношення між фактором VIII і фактором Віллебранда. На сьогоднішній день створені сучасні препарати, зареєстровані на території України, які містять високу концентрацію як FVIII, так і VWF (фактор коагуляції людини VIII та фактор Віллебранда людини), де співвідношення між FVIII/VWF становить приблизно 1:1. При відсутності таких препаратів, можна застосовувати свіжозаморожену плазму та кріопреципітат.
Формула розрахунку разової дози препарату для хвороби Віллебранда:
Х = М (L – Р) 0,5
Де Х – доза фактору згортання крові для одноразового введення (МО);
М - маса тіла хворого, кг;
L – процент бажаного рівня фактору в плазмі пацієнта;
Р – вихідний рівень фактору у хворого до введення препарату.
При легкій та помірній (рівень фактору VIII >5%) формах хвороби Віллебранда І типу ефективне застосування десмопресину переважно у вигляді внутрішньовенних, підшкірних ін’єкцій та інтраназального спрею.
У хворих з хворобою Віллебранда призначають антифібринолітичні препарати – ε-амінокапронову кислоту і транексамову кислоту, які пригнічують активацію плазміну, фібриноліз і таким чином сприяють стабілізації згустку, що утворюється. Так як DDAVP стимулює фібриноліз, доцільно під час його застосування приймати антифібринолітичні засоби. Транексамова кислота призначається у дозі 0,25 г тричі на добу протягом 5 діб, а ε-амінокапронова кислота – 0,2 г/кг маси тіла тричі на добу. У деяких хворих з 1 типом хвороби Віллебранда може бути ефективним застосування лише ε-амінокапронової чи транексамової кислоти.