ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров’я України
від 30.07.2010 р.№647
Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим на мієлодиспластичний синдром
МКХ-10: D 46
Визначення захворювання
Мієлодиспластичний синдром (МДС) належить до захворювань клонової природи і характеризується одно-, дво- або трилінійною дисплазією клітин кісткового мозку, різною швидкістю прогресування та трансформації в гостру лейкемію.
Відповідно до ФАБ-класифікації МДС включає рефрактерну анемію (РА), рефрактерну анемію з кільцевидними сидеробластами (РАКС), рефрактерну анемію з надлишком бластів (РАНБ), рефрактерну анемію з надлишком бластів у трансформації (РАНБ-т), хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ).
У більшості країн впроваджується класифікація ВООЗ, що виключає підтипи РАНБ-т та ХММЛ, а також поділяє на дві категорії – з мультилінійною дисплазією і без неї – підтипи РА та РАКС, виділяє 2 підваріанти РАНБ та окремо – 5q-синдром.
КЛАСИФІКАЦІЯ МДС за ВООЗ
|
ПІДТИП |
КРОВ |
К.М. |
|
Рефрактерна анемія RA |
Анемія Бласти (-) або поодинокі |
Еритроїдна дисплазія < 5% бластів < 15% КСБ |
|
Рефрактерна анемія з кільцевидними сидеробластами RARS |
Анемія Бласти (-)
|
Еритроїдна дисплазія < 5% бластів > 15% КСБ |
|
Рефрактерна анемія з мультилінійною дисплазією RCMD
|
Цитопенія Бласти(-) або поодинокі Палички Ауера (-) <1 Г/л моноцитів
|
Дисплазія в > 10% клітин 2 і більше мієлоїдних гемопоетичних ліній <5% бластів Палички Ауера (-) <15% КСБ |
|
Рефрактерна анемія з мультилінійною дисплазією і кільцевидними сидеробластами RCMD -RS\ |
Цитопенія Бласти(-) або поодинокі Палички Ауера (-) <1 Г/л моноцитів
|
Дисплазія > 10% клітин 2 і більше мієлоїдних гемопоетичних ліній <5% бластів Палички Ауера (-) >15% КСБ |
|
Рефрактерна анемія з надлишком бластів-1 RAEB-1
|
Цитопенія Бласти<5% Палички Ауера (-) <1 Г/л моноцитів |
Одно- або мультилінійна дисплазія 5-9% бластів Палички Ауера (-) |
|
Рефрактерна анемія з надлишком бластів-2 RAEB-2
|
Цитопенія Бласти 5-19% Палички Ауера (+/-) <1 Г/л моноцитів |
Одно- або мультилінійна дисплазія 10-19% бластів Палички Ауера (+/-)
|
|
Мієлодиспластичний синдром некласифікований MDS-U |
Цитопенія Бласти (-) або поодинокі Палички Ауера (-)
|
Однолінійна дисплазія в гранулоцитах або мегакаріоцитах <5% бластів Палички Ауера (-) |
|
МДС, асоційований з ізольованою 5q- |
Анемія Бласти<5% Тромбоцити –норма або підвищена кількість
|
Нормальна або збільшена кількість МГКЦ з гіполобулярними ядрами Бласти<5% Палички Ауера (-) Ізольована 5q- |
Для хворих на МДС при виборі лікувальної тактики визначальним є встановлення групи ризику, з якою корелюють частота лейкемічної трансформації та виживання пацієнтів. Найбільш поширеною прогностичною системою є Міжнародна прогностична бальна система (IPSS).