
травматология 2 / Yu_G_Shaposhnikov_red_Travmatologia_i_ortoped
.pdfлинейных веретенообразных клеток однообразного вида, окружен ных и отдаленных друг от друга пояском коллагена.
Лечение — оперативное вмешательство. Планирование операции должно осуществляться с учетом особенностей роста и развития опухоли и включать обширное иссечение окружающих тканей и прилежащей кости на протяжении в зависимости от распространения процесса от краевой до сегментарной резекции.
Липома кости. Крайне редко встречающаяся опухоль кости из зрелой жировой ткани. D. Dahlin (1967) сообщает, что интраоссальная липома встречается в 1 случае на 1000 других опухолей скелета.
Липомы, поражающие кость, могут быть четырех типов.
1. Мягкотканные липомы или липосаркомы, вторично поража ющие кость вследствие давления, вызывая деформацию, или путем инвазии [Bick, 1936; Jeschicieter, CopelandA., 1949].
2.Паростальная липома, возникающая в субпериостальной ткани
идеформирующая кость в результате давления или периостальной
реакции [Bartlett, 1930; Schweitzer, 1970].
3.Внутрикостная липома, которая изнутри вздувает кость. Эта форма липомы характеризуется наличием зрелой жировой ткани и макроскопически не отличается от липом мягких тканей.
4.Липосаркома является редкой, но истинной злокачественной опухолью, вызывает значительную деструкцию кости и отдаленные метастазы [Dawson, 1955].
Липома кости выявляется в различных возрастных группах, но несколько чаще в четвертом десятилетии жизни. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.
Почти в 60% случаев опухоль поражает метадиафизарные отделы длинных трубчатых костей, преимущественно болыпеберцовую и малоберцовую кости. Реже опухоль выявляется в ребрах, плечевой кости, костях предплечья.
Клиническая симптоматика липом кости бедна, и нередко опухоли являются случайной находкой. Боль, как правило, малой интенсивно сти, чаще с локализацией в области очага поражения. Припухлость встречается значительно реже. Продолжительность клинической сим птоматики разнообразна, от нескольких недель до нескольких лет, и зависит от локализации и степени поражения кости.
Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага де струкции, чаще трабекулярного характера. Одним из основных рент генологических симптомов липом кости является вздутие кости. Он чаще выявляется при поражении малоберцовой кости и ребер. В длинных трубчатых костях этот симптом выявляется редко, но характерно истончение кортикального слоя.
Гистологически опухоль состоит из зрелой опухолевой ткани. Нередко внутри опухоли имеются костные трабекулы.
Лечение — оперативное вмешательство. Большинство авторов считают, что иссечение опухоли или кюретаж с замещением дефекта кости являются надежными операциями, так как сообщений о ре цидивах опухоли нет. В ряде случаев применяют резекцию en bloc с пластикой дефекта.
589
12.5. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ
Хордома. Впервые описана Juschka (1856) и Virchow (1857), которые считали, что эта опухоль происходит из синхондроза клиновидной и затылочной костей. Н. Muller (1858) указал на ее происхождение из клеток остатков спинной струны—хорды.
Частота хордом среди всех опухолей скелета составляет от 1 [Schajowicz F., 1981] до 4% [Dahlin D., 1978]. Среди первичных опухолевых и опухолеподобных заболеваний позвоночника хордома встречается в 15,6% случаев [Бурдыгин В. Н., 1986]. Мужчины страдают почти в 2 раза чаще, чем женщины. Возраст больных различный, но преимущественно хордома диагностируется у лиц от 30 до 60 лет.
По локализации хордомы принято делить на краниальные, вертебральные и каудальные, причем крестцово-копчиковая локализа ция по сборным статистикам является превалирующей [Dominok, Knoch, 1981] и составляет 81,3% [Бурдыгин В. Н., 1986].
Клиническая симптоматика заболевания зависит от локализации, направленности роста и распространенности опухоли. При пораже нии краниальных и вертебральных отделов длительность симптомов короткая и характеризуется быстрым нарастанием неврологической симптоматики. Для хордом крестцово-копчиковой локализации дли тельность симптомов заболевания различна: от нескольких месяцев до 10 лет, а в среднем равна 3 годам.
Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага литической деструкции, при этом чаще всего в процесс вовлекается несколько позвонков с выраженным мягкотканным компонентом. При поражении крестца на фоне остеолитической деструкции иногда выявляются очаги крупноячеистой структуры.
Морфологически доказано существование доброкачественных и злокачественных вариантов хордомы. Однако клиническое течение, чрезвычайная склонность к местным рецидивам после операций, возможность метастазирования во внутренние органы позволяют большинству авторов считать ее злокачественной опухолью [РейнбергС. А., 1964; Dahlin D., 1967; Schajowicz, 1981].
Основным методом лечения хордом является оперативный, ко торый позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. Лучевое лечение является малоэффективным вследствие резистентности опу холи к нему. Объем оперативных вмешательств в зависимости от локализации, распространенности процесса и неврологической сим птоматики решается конкретно в каждом случае — от декомпрессивной ламинэктомии, резекции en block, до резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой образовавшегося дефекта. Продол жительность жизни больных, перенесших операцию, довольно дли тельна: от 3 до 18 лет [Трапезников Н. Н., 1978; Maroka D. et al., 1977; Shallat, 1982].
Адамантинома длинных трубчатых костей. Адамантинома пред ставляет собой редко встречающуюся опухоль скелета с преимуще ственной локализацией в болыпеберцовой кости. Dominok и Knoch
590
(1981), представляя сборную статистику, подобное расположение опухоли выявили в 93 из 111 наблюдений. Некоторые авторы относят заболевание к первичным эпителиальным опухолям (Н. Н. Петров, М. Ф. Глазунов). Другие считают ее разновидностью сосудистых опухолей [Виноградова Т. П., 1973].
Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Диагностируют адамантиномы чаще всего во втором и третьем десятилетиях жизни больного и несколько реже в четвертом и пятом.
Малоинтенсивные боли, медленно нарастающая деформация ко сти и иногда патологические переломы являются основными кли ническими проявлениями заболевания. Длительность проявления клинических симптомов до установления диагноза, как правило, составляет, по данным различных авторов, от 1 года до 40 лет, а в среднем 4—6 лет.
Рентгенологическая картина характеризуется наличием эксцен трично расположенного в диафизе кости поликистозного очага де струкции, вызывающего выбухание кости. В некоторых случаях бывают разрушение кортикального слоя, патологические переломы, периостальная реакция.
Кюретаж, локальное иссечение опухоли являются неадекватными оперативными вмешательствами вследствие частых (до 66%) реци дивов. Только широкие сегментарные резекции, экстирпация кости или первичные ампутации дают надежду на полное выздоровление. Лучевая терапия малоэффективна.
Неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма кости. Неврилеммома и нейрофиброма кости являются самостоятельными нозологическими формами, одна из которых — неврилеммома — развивается из шванновских клеток, другая — нейрофиброма — из соединительнотканных образований оболочек нерва. Некоторые ав торы не отрицают возможности существования злокачественных неврилеммом [Цой, 1990; Wirth, Brag, 1977]. Частота неврилеммом среди всех первичных опухолей костей, по данным Dahlin, составляет 0,17%.
Нейрофибромы, по мнению Liehtenstein (1972), являются еще более редкими опухолями. По данным Цой (1990), из 42 больных с неврогенными опухолями неврилеммомы диагностированы у 35, тогда как нейрофибромы — только у 7. Столь редкая локализация неврогенных опухолей в скелете большинством авторов объясняется особенностями иннервации костей [Виноградова Т. П., 1973; Gordon, 1976, и др.].
Мужчины и женщины страдают приблизительно одинаково часто. Возраст больных разнообразен и распределяется от 17 до 65 лет, но наиболее часто неврогенные опухоли диагностируют у больных в возрасте от 20 до 50 лет.
Наиболее частой локализацией неврилеммом и нейрофибром яв ляются крестец, позвоночник, кисть, стопа, предплечье.
Клиническая симптоматика неврогенных опухолей, как правило, бедна и неспецифична. Боль характеризуется малой интенсивностью, непостоянством. Однако при поражении позвоночника, включая кре-
591
стец, боли могут носить постоянный иррадиирующий характер. Опу холь различных размеров, часто безболезненная, иногда длительно существующая и медленно увеличивающаяся, является ведущим симптомом. Некоторые авторы приводят наблюдения, в которых бессимптомная опухоль является случайной находкой [Бурдыгин В. Н., Макаров А. Д., 1975; Schajowicz, 1981]. Длительность заболевания до обращения в специализированные отделения равняется от одного года до 12 лет и более и в среднем составляет 6,5 лет. У некоторых больных с длительным анамнезом и локализацией неврилеммом и нейрофибром в позвоночнике и крестце возможны гипотрофия мышц, нарушение чувствительности, парез и нарушение функции тазовых органов.
Рентгенологическая картина неврогенных опухолей довольно ха рактерна и проявляется наличием очага литической деструкции, как правило, бесструктурного, неравномерно вздувающего кость, истончая или разрушая кортикальную пластинку; нередко с фор мированием мягкотканного компонента. Очаг деструкции чаще всего имеет четкие границы с различной степенью выраженности склероза.
Дифференциальный диагноз проводят с аневризмальнои кистой кости, остеобластокластомой, хордомой, хондросаркомой.
Макроскопически неврилеммома и нейрофиброма представляют собой крупные узлы овальной или неправильной формы, покрытые тонкой фиброзной капсулой. На разрезе ткань опухоли желтоваторозоватого или серо-розового цвета.
При микроскопии не обнаруживается заметных отличий от по добных опухолей мягких тканей и периферических нервов. Злока чественные неврилеммомы и нейрофибромы характеризуются поли морфизмом, их атипизмом, наличием большого числа митозов.
Неврогенные опухоли резистентны к лучевому лечению. Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операции типа кюретажа, иссечения опухоли являются неадекватными. Операцией выбора считается резекция сегмента кости вместе с опухолью в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях больших размеров и рецидивах показана ампутация.
Методической основой оперативных вмешательств на позвоноч нике, включая крестец, является одномоментное удаление опухоли, заключающееся в резекции позвонка в пределах здоровых тканей или полном удалении позвонка с пластикой дефекта и спондилодезом.
12.6. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
Аневризмальная киста кости. Выделена в отдельное заболевание в 1942 г. J. Jaffe и L. Lichtenstein. Длительная дискуссия о месте этого заболевания среди поражений кости и обширная литература, по священная различным аспектам аневризмальнои кисты, позволяют в настоящее время считать, что она обладает присущими только ей клинико-рентгенологическими и морфологическими признаками, в основе которых лежит местное нарушение кровообращения кости.
592
Для аневризмальной кисты наиболее характерно поражение де тей, подростков и лиц молодого возраста.
Преимущественной локализацией патологического очага явля ются проксимальные отделы бедренной, болыиеберцовой костей и кости таза. Однако самой частой локализацией является позвоноч ник. По данным Dominok, Knoch (1971), аневризмальные кисты поражают позвоночник в 23,4%, а в наблюдениях М. В, Волкова и А. П. Бережного этот показатель еще выше — 60%.
Боль и припухлость являются основными клиническими симп томами этого заболевания. Боли, как правило, бывают непостоян ными, малоинтенсивными, усиливаются при физических нагрузках. С развитием процесса боли усиливаются, становятся постоянными. При поражении позвоночника боли носят прогрессивно усиливаю щийся характер. Нередко течение заболевания осложняется комп рессией спинного мозга или его корешков. Припухлость, как правило, соответствует локализации заболевания. Кожные покровы часто име ют повышенную температуру, расширенные венозные сосуды. Паль пация припухлости болезненна, иногда отмечается хруст.
Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично распо ложенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага. Многие авторы при анализе клиникорентгенологических проявлений аневризмальных кист выделяют фа зы развития процесса [Волков М. В., Бережной А. П., 1982; Сус лова О. И. и др., 1982; Burmeister А., 1965]: I фаза — остеолиз; II — отграничение; III — восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгеноло гических проявлений. Длительность клинических симптомов от 1 мес до 3 лет.
Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой и телеангиэктатической остеогенной саркомой.
Одним из распространенных видов лечения является пункционный с введением в полость очага стероидных гормонов.
Краевая резекция трубчатых костей вместе с патологическим очагом и пластикой дефекта кортикальными аллотрансплантатами, как правило, обеспечивает выздоровление. При локализации анев ризмальной кисты в позвоночнике резекция пораженного отдела позвонка считается наиболее рациональной.
Экзостоз на я хондродисплазия. В основе этого заболевания, по мнению Т. П. Виноградовой, лежит нарушение энхондрального око стенения. По данным М. В. Волкова (1974), это заболевание состав ляет 27 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей, а по данным Adler (1983), костно-хрящевые эк зостозы среди доброкачественных опухолей костей встречаются в 40% случаев. Заболевание хорошо изучено в клиническом, рентге нологическом, морфологическом и генетическом аспектах. Доказан факт его наследственной передачи в 75% от всех наблюдений [Aegerter, Kirpatrick, 1968]. Существует утверждение, что за раз-
20—1241 |
593 |
витие экзостозной хондродисплазии ответствен сегмент длинного плеча хромосомы 8 [Zaletajev, Marinicheva, 1983].
Заболевание встречается в двух формах: множественная экзостозная хондродисплазия и солитарный костно-хрящевой экзостоз. Как солитарные, так и множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей. В 48% от всех костно-хря- щевых экзостозов выявляются поражения дистального метафиза бед ренной кости, проксимальных метафизов плечевой и болыпеберцовой костей. Заболевание обычно выявляется в детском и подростковом возрасте, наиболее часто — во втором десятилетии жизни. Отмечено значительное преобладание лиц мужского пола.
Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, ло кализации, размеров экзостозов, их формы и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.
При солитарных поражениях, как правило, выявляются костной плотности, неподвижные по отношению к кости, различных размеров и формы опухолевидные образования; кожные покровы над ними обычно не изменены. Костно-хрящевые экзостозы больших размеров могут оказывать давление на сосуды или нервные стволы, вызывая боль. Расположение экзостозов в области позвоночника с их ростом в сторону позвоночного канала может вызвать компрессию спинного мозга [Бурдыгин В. Н., 1986; Burr, March, 1983].
При множественной форме экзостозной хондродисплазии нередко на первый план выступают такие симптомы, как низкоросл ость, косорукость, вальгусная деформация коленных суставов.
Размеры и форма костно-хрящевого экзостоза разнообразны. Ос новными признаками являются локализация в метафизарной или в метадиафизарной зоне, костно-хрящевой экзостоз может иметь ши рокую или узкую ножку, являющуюся продолжением кортикального слоя самой кости и костномозговой полости; основная масса экзостоза представляет костную структуру, наружная поверхность его может быть ровной или с шиловидными выростами.
Рост экзостоза продолжается обычно в период роста костей, но иногда увеличение его размеров отмечается и после закрытия зон роста.
Одним из грозных осложнений течения костно-хрящевых экзо стозов является их озлокачествление. По данным С. Т. Зацепина, Л.П.Кузьминой (1971), превращение экзостозов в хондросаркому отмечено у 12,5% больных, по данным Adler (1983), — около 20%. В. В. Балберкин (1994) отмечает, что среди 29 случаев озлокачествившихся костно-хрящевых экзостозов в 25 наблюдениях была ди агностирована хондросаркома и в 4 — остеогенная саркома. Чаще озлокачествление экзостозов имеет место у больных с множественной формой экзостозной хондродисплазии (72%). Превалирующей ло кализацией озлокачествления экзостозов являются кости таза, реже лопатка, ребра, позвоночник.
В клинической практике с целью характеристики экзостозов и прогнозирования их течения предложено несколько классификаций
594
(
(
[Поляков Г. М., 1962; Зацепин С. Т., 1974]. С. И. Липкин и А. В. Балберкин (1994) предложили классификацию, в основу которой поло жены данные гистологического исследования.
1. Обычные экзостозы со сбалансированным ростом костного основания и хрящевого покрытия. К этому типу относится боль шинство экзостозов.
2.Экзостозы, начинающие быстро расти после окончания роста скелета. Их рост обусловлен все еще костеобразованием на основе хряща.
3.Экзостозы с хондромным ростом хрящевого покрытия. Быстрое увеличение массы экзостозы происходит за счет хрящевого покрытия.
4.Экзостозы озлокачествленные.
Лечение костно-хрящевых экзостозов только хирургическое. Опе ративные вмешательства по поводу неосложненных экзостозов — краевая резекция кости вместе с основанием экзостоза. Необходи мость в костной пластике крайне редка.
Оперативные вмешательства по поводу вторичных хондросарком должны быть адекватными характеру заболевания: при поражениях костей таза — резекции таза или межподвздошно-брюшная ампу тация; при локализации в длинных трубчатых костях — резекция суставного конца кости с эндопротезированием или пластикой аллогенным суставным концом.
Фиброзная дисплазия. Выделена в самостоятельную нозологи ческую форму из группы остеодистрофий в 1938 г. L. Lichtenstein. А. В. Русаков, Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным с опухолями заболеваниям. Такого же мнения придерживается М. В. Волков. В основе заболевания лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии развития скелета [Брайцев В. Р., 1954; Виноградова Т. П., 1973]. Частота фиброзной дисплазии среди первичных опухолей и дисплазии скелета, по дан ным М. В. Волкова, составляет 2,5%.
Фиброзная дисплазия — заболевание детского и юношеского возраста, но есть описания наблюдений, когда заболевание впервые диагностировалось у взрослых. По распространенности патологиче ского процесса различают полиоссальную — одностороннюю и дву стороннюю фиброзную дисплазию — и монооссальную.
Клиническая картина заболевания отличается большим много образием и неуклонным прогрессированием.
Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформа циям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу пастушьей палки. Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением.
Рентгенологическая картина при полиоссальной форме фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерыв ности. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как пра вило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками
20* |
595 |
разрежения. Улотненные участки имеют смазанный вид «матового стекла».
При монооссальной форме очаги деструкции кости имеют ок руглую или овальную форму и располагаются в метадиафизарных отделах. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда со четается с внесклетными расстройствами.
Примером подобного поражения является синдром Олбрайта. Для него характерны множественные костные поражения и внескелетные (патологическая кожная пигментация в виде кофейных пятен, преж девременное половое созревание).
М. В. Волков, А. Л. Аренберг выделяют смешанную полиоссальную фиброзно-хрящевую остеодисплазию. Иногда возможно озлокачествление фиброзной дисплазии, как полиоссальной, так и мо нооссальной, с превращением ее в остеогенную саркому.
Лечение фиброзной дисплазии должно состоять в хирургическом вмешательстве.
При монооссальной форме показана краевая резекция кости с удалением патологической ткани и пластикой дефекта кортикаль ными аллотрансплантатами. При выраженных деформациях костей краевая резекция с удалением патологической ткани и аллопласти кой дефекта должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.
Эозинофильная гранулема. В гистологической классификации ВОЗ эозинофильная гранулема расценивается как неопухолевое по ражение неизвестной этиологии, характеризующееся интенсивной пролиферацией ретикулогистиоцитарных элементов.
История изучения этого заболевания связана с именем Н. И. Таратынова, который в 1913 г. описал клиническое наблюдение под названием «псевдотуберкулезная гранулема».
Взгляда на эозинофильную гранулему как на неопухолевый про цесс и отнесение ее к группе ретикулогистиоцитозов придерживаются
большинство исследователей |
[Виноградова Т. П., 1973; |
Волков М. В., |
1974; lichtenstein L., 1953, |
1964; Cullongh G. J. , |
1980, и др.]. |
М. В. Волков (1974) выделяет три формы заболевания: солитарную
имножественную эозинофильную гранулему и костный ксантоматоз, объединяя их в общее название «костный эозинофилез».
Эозинофильная гранулема — наиболее доброкачественная форма и составляет 50—60% от всех форм гистиоцитоза-Х. Страдают преимущественно дети и подростки. В редких случаях заболевание встречается у взрослых.
По данным И. А. Касымова (1994), солитарная форма встречается в 2 раза чаще, чем множественная. Локализация эозинофильной гранулемы разнообразна, но чаще поражаются позвоночник, бед ренная кость, кости таза.
Клиническая картина не имеет специфических признаков: боль ных чаще всего беспокоят боли, иногда повышение температуры тела, ограничение движений, гипотрофия мышц.
Рентгенологическая симптоматика складывается из наличия оча гов деструкции округлой или неправильной формы, с довольно
596
четкими контурами, иногда очаги сливаются друг с другом. При локализации в позвоночнике литическая деструкция и коллапс тела с формированием плоского позвонка — типичная рентгенологическая картина [Compere et al., 1954], однако могут наблюдаться и очаги деструкции в дуге позвонка [PoulsenJ. V. et al., 1976].
А. П. Бережной, Г. Н. Берченко, И. А. Касымов на основании клинико-рентгеноморфологических данных выделяют три фазы в развитии эозинофильной гранулемы: остеолиза, репарации и исхода.
Лечение эозинофильной гранулемы не имеет однозначных ре шений. Хирургическое вмешательство заключается в краевой ре зекции кости с пластикой дефекта. Некоторые авторы применяют лучевую терапию, полихимиотерапию.
А. П. Бережной и И. А. Касымов (1994) при солитарной эозино фильной гранулеме методом выбора считают пункционное лечение с внутриочаговым введением кортикостероидов. Поражение позво ночника лечат консервативно, оперативное вмешательство показано при поражениях с неврологическими нарушениями.
12.7. КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Остеосаркома (остеогенная саркома). Является одной из наиболее злокачественных первичных опухолей костей и представлена ши роким спектром новообразований. Центральные (медуллярные) остеосаркомы включают: 1) классическую остеосаркому; 2) телеангиэктатическую; 3) хорошо дифференцированную (низкой степени злокачественности) и 4) мезенхимальную (мелкоклеточную, симу лирующую саркому Юинга).
Частота остеогенной саркомы среди первичных опухолей скелета составляет от 25 до 85% [Еремина Л. А. и др., 1981; Кныш И. Т., 1984; Schajowicz F., 1981; Dominok, Knoch, 1982].
Заболеванию чаще всего подвержены лица детского и молодого возраста. Так, по данным Н. Н. Трапезникова и соавт. (1986), ос теогенная саркома у лиц до 20 лет диагностировалась в 90% случаев.
• Мужчины страдают чаще, чем женщины.
Локализация опухоли в метафизарных отделах длинных труб чатых костей составляет 80% и более, причем около 60% больных имеют поражение дистального метафиза бедренной и проксимального метафиза большеберцовой костей.
Главным клиническим симптомом являются боли. Малоинтен сивные в начале заболевания, они быстро приобретают резкий и постоянный характер, иногда отмечается повышение температуры тела. Опухоль чаще всего появляется после возникновения болей и быстро увеличивается в размерах. Кожа над ней становится истон ченной, лоснящейся, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение подвижности в суставе и возникает контрактура. Общая слабость, недомогание, потеря массы тела наступают позднее.
Рентгенологическая картина остеогенной саркомы складывается из ряда патогномоничных признаков. Одним из наиболее частых
597
рентгенологических симптомов при классической остеогенной сар коме является наличие «козырька», или треугольника Кодмана, который возникает на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли в виде остеофита.
Симптом игольчатых спикул характеризует распространение опу холи за пределы кости.
Остеолитический вариант остеогенной саркомы представлен на личием крупного очага деструкции с нечеткими контурами, распо ложенного центрально или эксцентрично. В процессе развития опу холи на фоне очага появляется мелкоочаговый рисунок, надкостница отслаивается, оссифицируется и создает типичную картину треу гольника Кодмана.
Для остеопластической и смешанной разновидностей остеогенной саркомы характерен симптом шаровидных уплотнений.
Лечение остеогенной саркомы представляет значительные труд ности вследствие биологических особенностей опухоли, ее агрессив ности. В настоящее время применяют хирургический, лучевой, ле карственный методы и их комбинации.
Н. Н. Трапезников и соавт. (1986) отмечают, что результаты только хирургического лечения больных с остеогенной саркомой остаются неудовлетворительными. Больные умирают в течение 2 лет от начала заболевания вследствие гематогенного метастазирования.
Использование авторами профилактической химиотерапии после радикального хирургического лечения позволило улучшить отдален ные результаты до 5 лет без метастазов и рецидивов у 34 % больных. Применение сохранных операций в сочетании с химио- и лучевой терапией позволило сохранить конечность без метастазов в течение 5 лет у 35,5% больных.
Параостальная остеосаркома. Является редко встречающейся опухолью скелета и характеризуется медленным разрастанием опу холевых масс вокруг и по длиннику кости, поздним разрушением кости и относительно низкой степенью злокачественности.
Впервые как самостоятельная нозологическая форма она была' выделена из группы остеогенных сарком в 1951 г. Geschickter и A. Copeland. Авторы подчеркивали, что в этом новообразовании «отношения» между злокачественной и предшествующей ей добро качественной фазами роста очень «интимны». Доброкачественная фаза характеризуется склонностью к медленному прогрессивному росту и конечному злокачественному перерождению. Развитие параостальной остеомы в саркому, по мнению авторов, обычно бывает постепенным и продолжается годы. G. H. Fazz и A. J. Huvos (1972), анализируя 14 собственных наблюдений и сопоставляя клиническое течение с гистологическими данными, пришли к выводу, что суще ствуют по крайней мере две группы опухолей: 1) опухоли с дли тельным течением, множественными рецидивами и возможным из влечением после крупных абластичных операций; 2) опухоли с быстрым ростом, частыми местными рецидивами и ранним метастазированием в легкие.
598