Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

травматология 2 / Yu_G_Shaposhnikov_red_Travmatologia_i_ortoped

.pdf
Скачиваний:
123
Добавлен:
19.03.2016
Размер:
13.87 Mб
Скачать

линейных веретенообразных клеток однообразного вида, окружен­ ных и отдаленных друг от друга пояском коллагена.

Лечение — оперативное вмешательство. Планирование операции должно осуществляться с учетом особенностей роста и развития опухоли и включать обширное иссечение окружающих тканей и прилежащей кости на протяжении в зависимости от распространения процесса от краевой до сегментарной резекции.

Липома кости. Крайне редко встречающаяся опухоль кости из зрелой жировой ткани. D. Dahlin (1967) сообщает, что интраоссальная липома встречается в 1 случае на 1000 других опухолей скелета.

Липомы, поражающие кость, могут быть четырех типов.

1. Мягкотканные липомы или липосаркомы, вторично поража­ ющие кость вследствие давления, вызывая деформацию, или путем инвазии [Bick, 1936; Jeschicieter, CopelandA., 1949].

2.Паростальная липома, возникающая в субпериостальной ткани

идеформирующая кость в результате давления или периостальной

реакции [Bartlett, 1930; Schweitzer, 1970].

3.Внутрикостная липома, которая изнутри вздувает кость. Эта форма липомы характеризуется наличием зрелой жировой ткани и макроскопически не отличается от липом мягких тканей.

4.Липосаркома является редкой, но истинной злокачественной опухолью, вызывает значительную деструкцию кости и отдаленные метастазы [Dawson, 1955].

Липома кости выявляется в различных возрастных группах, но несколько чаще в четвертом десятилетии жизни. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.

Почти в 60% случаев опухоль поражает метадиафизарные отделы длинных трубчатых костей, преимущественно болыпеберцовую и малоберцовую кости. Реже опухоль выявляется в ребрах, плечевой кости, костях предплечья.

Клиническая симптоматика липом кости бедна, и нередко опухоли являются случайной находкой. Боль, как правило, малой интенсивно­ сти, чаще с локализацией в области очага поражения. Припухлость встречается значительно реже. Продолжительность клинической сим­ птоматики разнообразна, от нескольких недель до нескольких лет, и зависит от локализации и степени поражения кости.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага де­ струкции, чаще трабекулярного характера. Одним из основных рент­ генологических симптомов липом кости является вздутие кости. Он чаще выявляется при поражении малоберцовой кости и ребер. В длинных трубчатых костях этот симптом выявляется редко, но характерно истончение кортикального слоя.

Гистологически опухоль состоит из зрелой опухолевой ткани. Нередко внутри опухоли имеются костные трабекулы.

Лечение — оперативное вмешательство. Большинство авторов считают, что иссечение опухоли или кюретаж с замещением дефекта кости являются надежными операциями, так как сообщений о ре­ цидивах опухоли нет. В ряде случаев применяют резекцию en bloc с пластикой дефекта.

589

12.5. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ

Хордома. Впервые описана Juschka (1856) и Virchow (1857), которые считали, что эта опухоль происходит из синхондроза клиновидной и затылочной костей. Н. Muller (1858) указал на ее происхождение из клеток остатков спинной струны—хорды.

Частота хордом среди всех опухолей скелета составляет от 1 [Schajowicz F., 1981] до 4% [Dahlin D., 1978]. Среди первичных опухолевых и опухолеподобных заболеваний позвоночника хордома встречается в 15,6% случаев [Бурдыгин В. Н., 1986]. Мужчины страдают почти в 2 раза чаще, чем женщины. Возраст больных различный, но преимущественно хордома диагностируется у лиц от 30 до 60 лет.

По локализации хордомы принято делить на краниальные, вертебральные и каудальные, причем крестцово-копчиковая локализа­ ция по сборным статистикам является превалирующей [Dominok, Knoch, 1981] и составляет 81,3% [Бурдыгин В. Н., 1986].

Клиническая симптоматика заболевания зависит от локализации, направленности роста и распространенности опухоли. При пораже­ нии краниальных и вертебральных отделов длительность симптомов короткая и характеризуется быстрым нарастанием неврологической симптоматики. Для хордом крестцово-копчиковой локализации дли­ тельность симптомов заболевания различна: от нескольких месяцев до 10 лет, а в среднем равна 3 годам.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага литической деструкции, при этом чаще всего в процесс вовлекается несколько позвонков с выраженным мягкотканным компонентом. При поражении крестца на фоне остеолитической деструкции иногда выявляются очаги крупноячеистой структуры.

Морфологически доказано существование доброкачественных и злокачественных вариантов хордомы. Однако клиническое течение, чрезвычайная склонность к местным рецидивам после операций, возможность метастазирования во внутренние органы позволяют большинству авторов считать ее злокачественной опухолью [РейнбергС. А., 1964; Dahlin D., 1967; Schajowicz, 1981].

Основным методом лечения хордом является оперативный, ко­ торый позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. Лучевое лечение является малоэффективным вследствие резистентности опу­ холи к нему. Объем оперативных вмешательств в зависимости от локализации, распространенности процесса и неврологической сим­ птоматики решается конкретно в каждом случае — от декомпрессивной ламинэктомии, резекции en block, до резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой образовавшегося дефекта. Продол­ жительность жизни больных, перенесших операцию, довольно дли­ тельна: от 3 до 18 лет [Трапезников Н. Н., 1978; Maroka D. et al., 1977; Shallat, 1982].

Адамантинома длинных трубчатых костей. Адамантинома пред­ ставляет собой редко встречающуюся опухоль скелета с преимуще­ ственной локализацией в болыпеберцовой кости. Dominok и Knoch

590

(1981), представляя сборную статистику, подобное расположение опухоли выявили в 93 из 111 наблюдений. Некоторые авторы относят заболевание к первичным эпителиальным опухолям (Н. Н. Петров, М. Ф. Глазунов). Другие считают ее разновидностью сосудистых опухолей [Виноградова Т. П., 1973].

Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Диагностируют адамантиномы чаще всего во втором и третьем десятилетиях жизни больного и несколько реже в четвертом и пятом.

Малоинтенсивные боли, медленно нарастающая деформация ко­ сти и иногда патологические переломы являются основными кли­ ническими проявлениями заболевания. Длительность проявления клинических симптомов до установления диагноза, как правило, составляет, по данным различных авторов, от 1 года до 40 лет, а в среднем 4—6 лет.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием эксцен­ трично расположенного в диафизе кости поликистозного очага де­ струкции, вызывающего выбухание кости. В некоторых случаях бывают разрушение кортикального слоя, патологические переломы, периостальная реакция.

Кюретаж, локальное иссечение опухоли являются неадекватными оперативными вмешательствами вследствие частых (до 66%) реци­ дивов. Только широкие сегментарные резекции, экстирпация кости или первичные ампутации дают надежду на полное выздоровление. Лучевая терапия малоэффективна.

Неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма кости. Неврилеммома и нейрофиброма кости являются самостоятельными нозологическими формами, одна из которых — неврилеммома — развивается из шванновских клеток, другая — нейрофиброма — из соединительнотканных образований оболочек нерва. Некоторые ав­ торы не отрицают возможности существования злокачественных неврилеммом [Цой, 1990; Wirth, Brag, 1977]. Частота неврилеммом среди всех первичных опухолей костей, по данным Dahlin, составляет 0,17%.

Нейрофибромы, по мнению Liehtenstein (1972), являются еще более редкими опухолями. По данным Цой (1990), из 42 больных с неврогенными опухолями неврилеммомы диагностированы у 35, тогда как нейрофибромы — только у 7. Столь редкая локализация неврогенных опухолей в скелете большинством авторов объясняется особенностями иннервации костей [Виноградова Т. П., 1973; Gordon, 1976, и др.].

Мужчины и женщины страдают приблизительно одинаково часто. Возраст больных разнообразен и распределяется от 17 до 65 лет, но наиболее часто неврогенные опухоли диагностируют у больных в возрасте от 20 до 50 лет.

Наиболее частой локализацией неврилеммом и нейрофибром яв­ ляются крестец, позвоночник, кисть, стопа, предплечье.

Клиническая симптоматика неврогенных опухолей, как правило, бедна и неспецифична. Боль характеризуется малой интенсивностью, непостоянством. Однако при поражении позвоночника, включая кре-

591

стец, боли могут носить постоянный иррадиирующий характер. Опу­ холь различных размеров, часто безболезненная, иногда длительно существующая и медленно увеличивающаяся, является ведущим симптомом. Некоторые авторы приводят наблюдения, в которых бессимптомная опухоль является случайной находкой [Бурдыгин В. Н., Макаров А. Д., 1975; Schajowicz, 1981]. Длительность заболевания до обращения в специализированные отделения равняется от одного года до 12 лет и более и в среднем составляет 6,5 лет. У некоторых больных с длительным анамнезом и локализацией неврилеммом и нейрофибром в позвоночнике и крестце возможны гипотрофия мышц, нарушение чувствительности, парез и нарушение функции тазовых органов.

Рентгенологическая картина неврогенных опухолей довольно ха­ рактерна и проявляется наличием очага литической деструкции, как правило, бесструктурного, неравномерно вздувающего кость, истончая или разрушая кортикальную пластинку; нередко с фор­ мированием мягкотканного компонента. Очаг деструкции чаще всего имеет четкие границы с различной степенью выраженности склероза.

Дифференциальный диагноз проводят с аневризмальнои кистой кости, остеобластокластомой, хордомой, хондросаркомой.

Макроскопически неврилеммома и нейрофиброма представляют собой крупные узлы овальной или неправильной формы, покрытые тонкой фиброзной капсулой. На разрезе ткань опухоли желтоваторозоватого или серо-розового цвета.

При микроскопии не обнаруживается заметных отличий от по­ добных опухолей мягких тканей и периферических нервов. Злока­ чественные неврилеммомы и нейрофибромы характеризуются поли­ морфизмом, их атипизмом, наличием большого числа митозов.

Неврогенные опухоли резистентны к лучевому лечению. Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операции типа кюретажа, иссечения опухоли являются неадекватными. Операцией выбора считается резекция сегмента кости вместе с опухолью в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях больших размеров и рецидивах показана ампутация.

Методической основой оперативных вмешательств на позвоноч­ нике, включая крестец, является одномоментное удаление опухоли, заключающееся в резекции позвонка в пределах здоровых тканей или полном удалении позвонка с пластикой дефекта и спондилодезом.

12.6. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Аневризмальная киста кости. Выделена в отдельное заболевание в 1942 г. J. Jaffe и L. Lichtenstein. Длительная дискуссия о месте этого заболевания среди поражений кости и обширная литература, по­ священная различным аспектам аневризмальнои кисты, позволяют в настоящее время считать, что она обладает присущими только ей клинико-рентгенологическими и морфологическими признаками, в основе которых лежит местное нарушение кровообращения кости.

592

Для аневризмальной кисты наиболее характерно поражение де­ тей, подростков и лиц молодого возраста.

Преимущественной локализацией патологического очага явля­ ются проксимальные отделы бедренной, болыиеберцовой костей и кости таза. Однако самой частой локализацией является позвоноч­ ник. По данным Dominok, Knoch (1971), аневризмальные кисты поражают позвоночник в 23,4%, а в наблюдениях М. В, Волкова и А. П. Бережного этот показатель еще выше — 60%.

Боль и припухлость являются основными клиническими симп­ томами этого заболевания. Боли, как правило, бывают непостоян­ ными, малоинтенсивными, усиливаются при физических нагрузках. С развитием процесса боли усиливаются, становятся постоянными. При поражении позвоночника боли носят прогрессивно усиливаю­ щийся характер. Нередко течение заболевания осложняется комп­ рессией спинного мозга или его корешков. Припухлость, как правило, соответствует локализации заболевания. Кожные покровы часто име­ ют повышенную температуру, расширенные венозные сосуды. Паль­ пация припухлости болезненна, иногда отмечается хруст.

Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично распо­ ложенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага. Многие авторы при анализе клиникорентгенологических проявлений аневризмальных кист выделяют фа­ зы развития процесса [Волков М. В., Бережной А. П., 1982; Сус­ лова О. И. и др., 1982; Burmeister А., 1965]: I фаза — остеолиз; II — отграничение; III — восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгеноло­ гических проявлений. Длительность клинических симптомов от 1 мес до 3 лет.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой и телеангиэктатической остеогенной саркомой.

Одним из распространенных видов лечения является пункционный с введением в полость очага стероидных гормонов.

Краевая резекция трубчатых костей вместе с патологическим очагом и пластикой дефекта кортикальными аллотрансплантатами, как правило, обеспечивает выздоровление. При локализации анев­ ризмальной кисты в позвоночнике резекция пораженного отдела позвонка считается наиболее рациональной.

Экзостоз на я хондродисплазия. В основе этого заболевания, по мнению Т. П. Виноградовой, лежит нарушение энхондрального око­ стенения. По данным М. В. Волкова (1974), это заболевание состав­ ляет 27 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей, а по данным Adler (1983), костно-хрящевые эк­ зостозы среди доброкачественных опухолей костей встречаются в 40% случаев. Заболевание хорошо изучено в клиническом, рентге­ нологическом, морфологическом и генетическом аспектах. Доказан факт его наследственной передачи в 75% от всех наблюдений [Aegerter, Kirpatrick, 1968]. Существует утверждение, что за раз-

20—1241

593

витие экзостозной хондродисплазии ответствен сегмент длинного плеча хромосомы 8 [Zaletajev, Marinicheva, 1983].

Заболевание встречается в двух формах: множественная экзостозная хондродисплазия и солитарный костно-хрящевой экзостоз. Как солитарные, так и множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей. В 48% от всех костно-хря- щевых экзостозов выявляются поражения дистального метафиза бед­ ренной кости, проксимальных метафизов плечевой и болыпеберцовой костей. Заболевание обычно выявляется в детском и подростковом возрасте, наиболее часто — во втором десятилетии жизни. Отмечено значительное преобладание лиц мужского пола.

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, ло­ кализации, размеров экзостозов, их формы и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

При солитарных поражениях, как правило, выявляются костной плотности, неподвижные по отношению к кости, различных размеров и формы опухолевидные образования; кожные покровы над ними обычно не изменены. Костно-хрящевые экзостозы больших размеров могут оказывать давление на сосуды или нервные стволы, вызывая боль. Расположение экзостозов в области позвоночника с их ростом в сторону позвоночного канала может вызвать компрессию спинного мозга [Бурдыгин В. Н., 1986; Burr, March, 1983].

При множественной форме экзостозной хондродисплазии нередко на первый план выступают такие симптомы, как низкоросл ость, косорукость, вальгусная деформация коленных суставов.

Размеры и форма костно-хрящевого экзостоза разнообразны. Ос­ новными признаками являются локализация в метафизарной или в метадиафизарной зоне, костно-хрящевой экзостоз может иметь ши­ рокую или узкую ножку, являющуюся продолжением кортикального слоя самой кости и костномозговой полости; основная масса экзостоза представляет костную структуру, наружная поверхность его может быть ровной или с шиловидными выростами.

Рост экзостоза продолжается обычно в период роста костей, но иногда увеличение его размеров отмечается и после закрытия зон роста.

Одним из грозных осложнений течения костно-хрящевых экзо­ стозов является их озлокачествление. По данным С. Т. Зацепина, Л.П.Кузьминой (1971), превращение экзостозов в хондросаркому отмечено у 12,5% больных, по данным Adler (1983), — около 20%. В. В. Балберкин (1994) отмечает, что среди 29 случаев озлокачествившихся костно-хрящевых экзостозов в 25 наблюдениях была ди­ агностирована хондросаркома и в 4 — остеогенная саркома. Чаще озлокачествление экзостозов имеет место у больных с множественной формой экзостозной хондродисплазии (72%). Превалирующей ло­ кализацией озлокачествления экзостозов являются кости таза, реже лопатка, ребра, позвоночник.

В клинической практике с целью характеристики экзостозов и прогнозирования их течения предложено несколько классификаций

594

(

(

[Поляков Г. М., 1962; Зацепин С. Т., 1974]. С. И. Липкин и А. В. Балберкин (1994) предложили классификацию, в основу которой поло­ жены данные гистологического исследования.

1. Обычные экзостозы со сбалансированным ростом костного основания и хрящевого покрытия. К этому типу относится боль­ шинство экзостозов.

2.Экзостозы, начинающие быстро расти после окончания роста скелета. Их рост обусловлен все еще костеобразованием на основе хряща.

3.Экзостозы с хондромным ростом хрящевого покрытия. Быстрое увеличение массы экзостозы происходит за счет хрящевого покрытия.

4.Экзостозы озлокачествленные.

Лечение костно-хрящевых экзостозов только хирургическое. Опе­ ративные вмешательства по поводу неосложненных экзостозов — краевая резекция кости вместе с основанием экзостоза. Необходи­ мость в костной пластике крайне редка.

Оперативные вмешательства по поводу вторичных хондросарком должны быть адекватными характеру заболевания: при поражениях костей таза — резекции таза или межподвздошно-брюшная ампу­ тация; при локализации в длинных трубчатых костях — резекция суставного конца кости с эндопротезированием или пластикой аллогенным суставным концом.

Фиброзная дисплазия. Выделена в самостоятельную нозологи­ ческую форму из группы остеодистрофий в 1938 г. L. Lichtenstein. А. В. Русаков, Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным с опухолями заболеваниям. Такого же мнения придерживается М. В. Волков. В основе заболевания лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии развития скелета [Брайцев В. Р., 1954; Виноградова Т. П., 1973]. Частота фиброзной дисплазии среди первичных опухолей и дисплазии скелета, по дан­ ным М. В. Волкова, составляет 2,5%.

Фиброзная дисплазия — заболевание детского и юношеского возраста, но есть описания наблюдений, когда заболевание впервые диагностировалось у взрослых. По распространенности патологиче­ ского процесса различают полиоссальную — одностороннюю и дву­ стороннюю фиброзную дисплазию — и монооссальную.

Клиническая картина заболевания отличается большим много­ образием и неуклонным прогрессированием.

Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформа­ циям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу пастушьей палки. Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением.

Рентгенологическая картина при полиоссальной форме фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерыв­ ности. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как пра­ вило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками

20*

595

разрежения. Улотненные участки имеют смазанный вид «матового стекла».

При монооссальной форме очаги деструкции кости имеют ок­ руглую или овальную форму и располагаются в метадиафизарных отделах. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда со­ четается с внесклетными расстройствами.

Примером подобного поражения является синдром Олбрайта. Для него характерны множественные костные поражения и внескелетные (патологическая кожная пигментация в виде кофейных пятен, преж­ девременное половое созревание).

М. В. Волков, А. Л. Аренберг выделяют смешанную полиоссальную фиброзно-хрящевую остеодисплазию. Иногда возможно озлокачествление фиброзной дисплазии, как полиоссальной, так и мо­ нооссальной, с превращением ее в остеогенную саркому.

Лечение фиброзной дисплазии должно состоять в хирургическом вмешательстве.

При монооссальной форме показана краевая резекция кости с удалением патологической ткани и пластикой дефекта кортикаль­ ными аллотрансплантатами. При выраженных деформациях костей краевая резекция с удалением патологической ткани и аллопласти­ кой дефекта должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.

Эозинофильная гранулема. В гистологической классификации ВОЗ эозинофильная гранулема расценивается как неопухолевое по­ ражение неизвестной этиологии, характеризующееся интенсивной пролиферацией ретикулогистиоцитарных элементов.

История изучения этого заболевания связана с именем Н. И. Таратынова, который в 1913 г. описал клиническое наблюдение под названием «псевдотуберкулезная гранулема».

Взгляда на эозинофильную гранулему как на неопухолевый про­ цесс и отнесение ее к группе ретикулогистиоцитозов придерживаются

большинство исследователей

[Виноградова Т. П., 1973;

Волков М. В.,

1974; lichtenstein L., 1953,

1964; Cullongh G. J. ,

1980, и др.].

М. В. Волков (1974) выделяет три формы заболевания: солитарную

имножественную эозинофильную гранулему и костный ксантоматоз, объединяя их в общее название «костный эозинофилез».

Эозинофильная гранулема — наиболее доброкачественная форма и составляет 50—60% от всех форм гистиоцитоза-Х. Страдают преимущественно дети и подростки. В редких случаях заболевание встречается у взрослых.

По данным И. А. Касымова (1994), солитарная форма встречается в 2 раза чаще, чем множественная. Локализация эозинофильной гранулемы разнообразна, но чаще поражаются позвоночник, бед­ ренная кость, кости таза.

Клиническая картина не имеет специфических признаков: боль­ ных чаще всего беспокоят боли, иногда повышение температуры тела, ограничение движений, гипотрофия мышц.

Рентгенологическая симптоматика складывается из наличия оча­ гов деструкции округлой или неправильной формы, с довольно

596

четкими контурами, иногда очаги сливаются друг с другом. При локализации в позвоночнике литическая деструкция и коллапс тела с формированием плоского позвонка — типичная рентгенологическая картина [Compere et al., 1954], однако могут наблюдаться и очаги деструкции в дуге позвонка [PoulsenJ. V. et al., 1976].

А. П. Бережной, Г. Н. Берченко, И. А. Касымов на основании клинико-рентгеноморфологических данных выделяют три фазы в развитии эозинофильной гранулемы: остеолиза, репарации и исхода.

Лечение эозинофильной гранулемы не имеет однозначных ре­ шений. Хирургическое вмешательство заключается в краевой ре­ зекции кости с пластикой дефекта. Некоторые авторы применяют лучевую терапию, полихимиотерапию.

А. П. Бережной и И. А. Касымов (1994) при солитарной эозино­ фильной гранулеме методом выбора считают пункционное лечение с внутриочаговым введением кортикостероидов. Поражение позво­ ночника лечат консервативно, оперативное вмешательство показано при поражениях с неврологическими нарушениями.

12.7. КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Остеосаркома (остеогенная саркома). Является одной из наиболее злокачественных первичных опухолей костей и представлена ши­ роким спектром новообразований. Центральные (медуллярные) остеосаркомы включают: 1) классическую остеосаркому; 2) телеангиэктатическую; 3) хорошо дифференцированную (низкой степени злокачественности) и 4) мезенхимальную (мелкоклеточную, симу­ лирующую саркому Юинга).

Частота остеогенной саркомы среди первичных опухолей скелета составляет от 25 до 85% [Еремина Л. А. и др., 1981; Кныш И. Т., 1984; Schajowicz F., 1981; Dominok, Knoch, 1982].

Заболеванию чаще всего подвержены лица детского и молодого возраста. Так, по данным Н. Н. Трапезникова и соавт. (1986), ос­ теогенная саркома у лиц до 20 лет диагностировалась в 90% случаев.

• Мужчины страдают чаще, чем женщины.

Локализация опухоли в метафизарных отделах длинных труб­ чатых костей составляет 80% и более, причем около 60% больных имеют поражение дистального метафиза бедренной и проксимального метафиза большеберцовой костей.

Главным клиническим симптомом являются боли. Малоинтен­ сивные в начале заболевания, они быстро приобретают резкий и постоянный характер, иногда отмечается повышение температуры тела. Опухоль чаще всего появляется после возникновения болей и быстро увеличивается в размерах. Кожа над ней становится истон­ ченной, лоснящейся, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение подвижности в суставе и возникает контрактура. Общая слабость, недомогание, потеря массы тела наступают позднее.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы складывается из ряда патогномоничных признаков. Одним из наиболее частых

597

рентгенологических симптомов при классической остеогенной сар­ коме является наличие «козырька», или треугольника Кодмана, который возникает на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли в виде остеофита.

Симптом игольчатых спикул характеризует распространение опу­ холи за пределы кости.

Остеолитический вариант остеогенной саркомы представлен на­ личием крупного очага деструкции с нечеткими контурами, распо­ ложенного центрально или эксцентрично. В процессе развития опу­ холи на фоне очага появляется мелкоочаговый рисунок, надкостница отслаивается, оссифицируется и создает типичную картину треу­ гольника Кодмана.

Для остеопластической и смешанной разновидностей остеогенной саркомы характерен симптом шаровидных уплотнений.

Лечение остеогенной саркомы представляет значительные труд­ ности вследствие биологических особенностей опухоли, ее агрессив­ ности. В настоящее время применяют хирургический, лучевой, ле­ карственный методы и их комбинации.

Н. Н. Трапезников и соавт. (1986) отмечают, что результаты только хирургического лечения больных с остеогенной саркомой остаются неудовлетворительными. Больные умирают в течение 2 лет от начала заболевания вследствие гематогенного метастазирования.

Использование авторами профилактической химиотерапии после радикального хирургического лечения позволило улучшить отдален­ ные результаты до 5 лет без метастазов и рецидивов у 34 % больных. Применение сохранных операций в сочетании с химио- и лучевой терапией позволило сохранить конечность без метастазов в течение 5 лет у 35,5% больных.

Параостальная остеосаркома. Является редко встречающейся опухолью скелета и характеризуется медленным разрастанием опу­ холевых масс вокруг и по длиннику кости, поздним разрушением кости и относительно низкой степенью злокачественности.

Впервые как самостоятельная нозологическая форма она была' выделена из группы остеогенных сарком в 1951 г. Geschickter и A. Copeland. Авторы подчеркивали, что в этом новообразовании «отношения» между злокачественной и предшествующей ей добро­ качественной фазами роста очень «интимны». Доброкачественная фаза характеризуется склонностью к медленному прогрессивному росту и конечному злокачественному перерождению. Развитие параостальной остеомы в саркому, по мнению авторов, обычно бывает постепенным и продолжается годы. G. H. Fazz и A. J. Huvos (1972), анализируя 14 собственных наблюдений и сопоставляя клиническое течение с гистологическими данными, пришли к выводу, что суще­ ствуют по крайней мере две группы опухолей: 1) опухоли с дли­ тельным течением, множественными рецидивами и возможным из­ влечением после крупных абластичных операций; 2) опухоли с быстрым ростом, частыми местными рецидивами и ранним метастазированием в легкие.

598