лекции по терапии 1 / Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит образование антител у собственным клеткам, приводящее к иммунокомплексному воспалению во многих органах и системах.

Классификация

Варианты течения системной красной волчанки:

1. острое (начало болезни внезапное);

2. подострое (постепенное развитие симптомов);

3. хроническое (малосимптомность в течение нескольких лет).

С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три степени активности: высокую (III), умеренную (II), минимальную (I).

Этиология и патогенез

Этиология болезни неизвестна. Предполагается, что пусковая роль принадлежит РНК-содержащим и мед ленным вирусам. В развитии процесса подтверждена также роль генетического фактора: риск заболевания увеличивается, если родственники страдали системном красной волчанкой. Немаловажное значение имеют фак­торы внешней среды, в частности ультрафиолетовое из­лучение.

Суть патогенеза заболевания — в неконтролируемой выработке аутоантител, которые образуют иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывающие их воспаление и повреждение.

Клиническая картина

Заболевают чаще женщины в возрасте 14-40 лет.

К начальным проявлениям волчанки относят похуда­ние, повышение температуры тела, общую слабость. За­тем развиваются системные поражения. В патологичес­кий процесс могут вовлекаться практически все органы и системы.

Поражение кожи и слизистых оболочек отличаются разнообразием:

1. сливные эритематозные пятна различных очерта­ний, отечные, отграниченные от окружающей кожи. Характерным является расположение их на носу и ще­ках в виде «бабочки»;

2. дисковидные пятна, характеризующиеся инфильт­рацией, гиперемией, гиперкератозом и рубцовой атро­фией;

3. люпус-хейлит — гиперемия красной каймы губ с сероватыми корочками и чешуйками;

4. энантема — появление участков поражения с ге­моррагическими вкраплениями на слизистых оболочках;

5. капилляриты — высыпания локализуются на по­душечках пальцев в виде красных отечных пятен.

Реже встречаются и другие виды кожных изменений.

Для заболевания характерно поражение суставов и мышц. Чаще развивается артрит проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных, реже — других суставов. Процесс обычно симметричный. Больных беспокоят интенсивные и дли­тельные боли, утренняя скованность суставов. При длительном течении развиваются сгибательные контрак­туры пальцев рук. Возможно появление асептических некрозов костей. Выражены мышечная слабость, боли в мышцах.

Поражение легких проявляется развитием сухого или выпотного плеврита, васкулита легких (отмечаются одышка, сухой кашель, кровохарканье), волчаночного пневмонита (клиника пневмонии с лихорадкой, одыш­кой, кашлем, образованием инфильтратов в легких).

Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие перикардита, миокардита, эндокардита с пора­жением клапанного аппарата сердца с формированием порока (чаще митральной недостаточности). Поражают­ся также сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра, аорта и ее ветви. Достаточно часто на­блюдаются тромбофлебиты.

При вовлечении в процесс желудочно-кишечного трак­та больных беспокоят снижение аппетита, тошнота, рво­та, иногда сильные боли в животе. Также возможны уве­личение печени, желтуха различной выраженности.

Волчаночный нефрит характеризуется изменениями в моче различного характера.

При поражении нервной системы больных беспокоят головные боли, психические расстройства; возможно раз­витие судорожного синдрома, полинейропатии, возник­новение нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

В анализе крови — ускоренная СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения, гиперпротеинемия и диспротеинемия, повышение содержания фибрина, сиаловых кислот, появляется С-реактивный белок.

При иммунологическом анализе крови обнаружива­ют антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), ЦИК; важный диагностический критерий — выявление LE-клеток в крови.

При поражении почек в анализе мочи — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

Обязательно проводятся биопсия почек, кожи, лим­фатических узлов, синовиальной оболочки суставов.

Рентгенологическое исследование суставов дает кар­тину эпифизарного остеопороза, истончения субхондральных пластинок, мелких узур суставных костей, подвы­вихов.

Лечение

Выбор схемы лечения зависит от активности процес­са и степени вовлечения внутренних органов.

При выраженном суставном синдроме и низкой ак­тивности процесса применяют НПВС:

1. вольтарен (ортофен) по 50 мг 2-3 раза в день;

2. бруфен по 400 мг 3 раза в день;

3. целебрекс — 200-400мг в сутки в 2 приема и др.

При I степени активности показаны препараты аминохинолинового ряда:

1. плаквенил по 200-400 мг в сутки;

2. хингамин по 0,25-0,5г в сутки в течение 10-14 дней, а затем по 0,25г в сутки длительно.

При II и III степенях активности, а также при пора­жении внутренних органов (в первую очередь почек), ЦНС, гематологических нарушениях показаны глюкокортикостероиды: преднизолон в дозе 40-60мг в сутки в течение 4-8 недель (до наступления выраженного кли­нического эффекта) с постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10мг в сутки), принимаемой в те­чение нескольких лет.

По показаниям назначают препараты калия, мочегон­ные и гипотензивные препараты, антиагреганты, анти­коагулянты др.

При неэффективности глюкокортикоидов применяют цитостатические иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид с индивидуальным подбором дозы (1-3мг на 1кг массы тела) в сочетании с небольшой дозой преднизолона.

Для уменьшения побочных эффектов терапии исполь­зуют витамины группы В, аскорбиновую кислоту.

При тяжелом течении и быстром прогрессировании заболевания, отсутствии эффекта от лечения применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (в дозе 1000 мг в течение 3 дней подряд внутривенно) или комбиниро­ванную пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфаном (1 день 1000мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, последующие 2 дня — по 1000мг метил­преднизолона).

Физиопроцедуры и бальнеолечение противопоказаны, так как ультрафиолетовое облучение может вызвать обо­стрение болезни.