Врожд пороки
.pdf
60
Несколько обособленно существует транспозиция магистральных сосудов, при которой большой и малый круги кровообращения разобщены абсолютно.
Логично предположить, что клиника в данной ситуации при закрытии ОАП будет характеризоваться синдромом артериальной гипоксемии.
1.2. Дуктус-зависимая системная циркуляция (ДЗСЦ) – это состояние,
при котором кровь в большой круг кровообращения поступает по ОАП. Такое состояние встречается при следующих пороках:
•коарктация аорты и перерыв дуги аорты,
•критический аортальный стеноз,
•синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС).
В данном случае ограничен отток из левого желудочка на уровне митрального, аортального клапана, либо в области перешейка аорты, либо за счѐт малой полости левого желудочка. Это проявляется как сниженным сердечным выбросом с одной стороны, так и признаками застоя по малому кругу в виде отѐка лѐгких с другой, т.е. симптомами сердечной недостаточности.
Выделение дуктус-зависимых пороков в отдельную группу, несмотря на разницу в клинической картине, связано с общим по патогенезу механизмом лечения – использованием простагландинов Е1. Титрование его позволяет поддерживать функцию протока и избежать критического состояния до момента операции.
2. Форамен-зависимые пороки
Открытое овальное окно, как и Боталлов проток, играет существенную роль в кровообращении плода, направляя в левые отделы поток артериальной крови. После рождения ребѐнка включаются естественные механизмы, приводящие к закрытию овального окна.
Уменьшение его размеров или полное закрытие приведѐт к декомпенсации детей, страдающих пороками, при которых шунт на уровне межпредсердной перегородки является определяющим:
•для системного выброса (при атрезии трикуспидального клапана, тотальном аномальном дренаже лёгочных вен) – проявляется клиникой сердечной недостаточности,
•для объѐма смешиваемой крови (при простой транспозиции магистральных сосудов) – проявляется клиникой нарастающей артериальной гипоксемии,
•для объѐма крови, оттекающей из лѐгких (при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен, синдроме гипоплазии левых отделов сердца) –
проявляется клиникой левожелудочковой недостаточности, а именно – отѐком лѐгких.
Тактика ведения больных с форамен-зависимыми пороками должна быть агрессивной, поскольку не существует лекарств, позволяющих поддерживать функционирование овального окна. Для сохранения отверстия между предсердиями может быть применена эндоваскулярная операция: баллонная дилатация овального окна – так называемая процедура Рашкинда, а также открытое вмешательство – септостомия.
61
3. Ductus venosus-зависимость
Аранциев проток, или ductus venosus, – сосуд, соединяющий систему
воротной вены с нижней полой веной.
В случае тотального аномального дренажа лѐгочных вен инфракардиального типа (впадающих в систему воротной вены) отток из лѐгочных вен ограничивается диаметром ductus venosus. При его закрытии
после рождения давление в v. portae значительно повышается, страдает отток из лѐгких, что приводит к отѐку лѐгких и смерти.
Для спасения жизни таких больных необходима обширная операция – наложение анастомоза между коллектором лѐгочных вен и левым предсердием.
Б. Состояния, не зависящие от фетальных коммуникаций
Речь в данном случае идѐт о больших лево-правых шунтах, которые также приводят в ряде случаев к развитию критических состояний на первом месяце жизни. Это такие пороки, как:
•ОАП больших размеров, особенно у недоношенных,
•ДМЖП больших размеров,
•аортолѐгочное окно,
•общий артериальный ствол,
•синдром единственного желудочка без стеноза лѐгочной артерии,
•атриовентрикулярная коммуникация,
•двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Однако при состояниях, не зависящих от фетальных коммуникаций,
критические состояния развиваются несколько позже, чем при дуктус-, форамен-
иductus venosus-зависимости, а именно на 2-3 неделе жизни. Причиной этого является высокое сопротивление кровотоку в сосудах лѐгких у новорождѐнного. Как известно, для плода характерно высокое лѐгочное сопротивление вследствие как гипоксической вазоконстрикции сосудов, так и их недоразвития. Поэтому в первые дни и недели жизни, пока лѐгочное сопротивление и давление в правых камерах сердца остаются высокими, сброс по шунтам невелик. По мере снижения лѐгочного сосудистого сопротивления постепенно появляется клиника лѐгочной гиперволемии (повышения объѐма крови, циркулирующей по лѐгким)
ипризнаки сердечной недостаточности вследствие повышенной нагрузки на миокард.
Исходя из этого, следует упомянуть еще одну особенность клиники врождѐнных пороков сердца у новорождѐнных – отсутствие шума в первые дни жизни при лево-правых шунтах. Шум появляется в момент снижения общего лѐгочного сопротивления.
62 |
63 |
ОБЕСПЕЧЕНИЕ ОПЕРАЦИЙ НА ОТКРЫТОМ СЕРДЦЕ
(гипотермия и искусственное кровообращение)
Первые кардиохирургические операции проводились на работающем сердце. Ярким примером последних может быть закрытая митральная комиссуротомия, производимая пальцем хирурга, введѐнным через кисетный шов, наложенный на ушко левого предсердия. Позднее для расширения митрального клапана использовались специальные инструменты, например, комиссуротом, проводимый через второй кисетный шов на верхушке левого желудочка. Хирург контролировал пальцем расположение аппарата и раскрытие его бранш. В наше время вмешательства на работающем сердце выполняются крайне редко. Единственным исключением являются некоторые операции аортокоронарного и маммаро-коронарного шунтирования на бьющемся сердце (off pump: без искусственного кровообращения).
Остальные операции производятся на открытом (как раньше говорили, «сухом») сердце. Первоначально обеспечение таких вмешательств шло в двух альтернативных направлениях, позднее слившихся воедино.
Конструирование аппаратов искусственного кровообращения было начато в 30-х годах ХХ века, однако учѐные в США и СССР работали независимо друг от друга. В США основным разработчиком аппарата был Джон Гиббон. Первоначально он конструировал устройство, заменяющее собою малый круг кровообращения в случае тромбоэмболии лѐгочной артерии. Под «прикрытием» такого аппарата предполагалось устранять окклюзии артерий малого круга. Согласно идее автора, аппарат был назван «машина сердцелѐгкие» (The heart-lung machine). Этот термин используется в англоязычной медицинской литературе.
Если в США АИК создавался для сугубо клинических целей, то в СССР его разработчиком был физиолог С.С Брюханенко, предназначавший аппарат для экспериментов в области трансплантологии. Этим обстоятельством объясняется то, что в «Автожекторе» Брюханенко кровь насыщалась кислородом в лѐгких, изолированных из организма другого животного. Известно, что перед началом Великой Отечественной войны в СССР начали конструировать «механические лѐгкие», но эти работы не были завершены.
В настоящее время все АИКи состоят из элементов, предложенных Д. Гиббоном, а именно: из оксигенатора (искусственных лѐгких), теплообменника и его термостата, основного насоса и отсосов для осушения операционного поля, блоков контроля и управления (рис.37).
Первоначально искусственное кровообращение было достаточно опасной процедурой, в первую очередь вследствие гемолиза, вызывавшегося несовершенным оксигенатором. Например, вплоть до конца 70-х годов применялись многоразовые пенно-плѐночные или пузырьковые оксигенаторы, в которых кислород продувался через ѐмкость с протекающей кровью. Газообмен происходил в пузырях и пене, возникавшей на поверхности крови. Повреждение
64
форменных элементов крови при этом было колоссальным. Острая почечная недостаточность и «синдром перфузионного лѐгкого» в то время были обыденными явлениями, часто приводившими к смерти больных. Кроме того, примитивные оксигенаторы имели малую пропускную способность, поэтому артериальное давление во время ИК было низким, около 60 мм рт. ст. Чтобы уменьшить потребление кислорода тканями и защитить органы от действия гипотензии, было предложено использовать гипотермию. В контур аппарата был включен теплообменник. Охлаждая протекавшую через него кровь, создавали общую гипотермию организма. В конце вмешательства тем же устройством кровь согревали до нормальных цифр.
Для осушения операционного поля в АИКе используют два отсоса: «коронарный» и «левожелудочковый». Эти названия появились в те годы, когда АИК подключался к бьющемуся сердцу. Коронарным отсосом осушали кровь, вытекавшую внутрь сердца через коронарный синус – устье коронарных вен. Им же можно было сушить любую область операционного поля во время ИК. В отличие от коронарного отсоса, левожелудочковый дренаж устанавливался в постоянную позицию через «кисетный» шов на стенке сердца или сосуда. Манипулировать им было нельзя. Несмотря на то, что в наше время операции производятся на остановленном сердце (в условиях кардиоплегии), названия отсосов сохранились, хотя и не отражают их современного назначения.
Необходимость в кардиоплегии определялась многими причинами. Главнейшей был риск засасывания воздуха в работающее сердце и последующей воздушной эмболии. Таким образом, оказалось, что во время ИК кровоснабжаются все органы больного, за исключением остановленного сердца. Для защиты миокарда от гипоксии было применено совместное действие холода и фармакологических препаратов. Разработка методов кардиоплегии продолжается и в настоящее время. Для всех способов кардиоплегии характерно то, что сердце выключается из системной циркуляции зажимом, наложенным между устьями коронарных артерий и аортальной магистралью АИК. Далее через сосуды сердца прокачиваются растворы, останавливающие его. Состав растворов различен, но главное, что они должны подавить метаболизм миокарда, остановить его в период диастолы и защитить от действия активных форм кислорода во время восстановления кровообращения по коронарным сосудам (реперфузии). Введение растворов может быть антеградным (по коронарным артериям) и ретроградным (по венам сердца). Последний способ предпочтителен в случае ишемической болезни сердца, вызванной стенозами или окклюзиями коронарных артерий. Также может применяться кровяная кардиоплегия, когда по сосудам сердца, из специальной магистрали АИК, периодически прокачивают кровь, смешанную с кардиоплегическим раствором. Как правило, плегические растворы имеют низкую температуру, около 6 °С.
Дополнительная защита сердца осуществляется заполнением перикарда тающим льдом или холодным раствором.
Безопасным искусственное кровообращение стало лишь с момента изобретения оксигенаторов с полупроницаемыми мембранами, разделяющими
65
поток кислорода и крови. В упрощѐнном виде такую мембрану можно представить, как «сито» с мельчайшими порами, на которых, за счѐт силы поверхностного натяжения, образуется плѐнка крови.
Рис. 37. Схема АИК: 1 – патрубок для подвода крови в кардиотомический резервуар; 2 – рециркуляционная магистраль; 3 – магистрали отсосов; 4 – магистраль полых вен; 5 – фильтр в аортальной магистрали; 6 – смеситель газов; 7 – аортальная магистраль; 8 – магистраль роликового насоса; 9 – роликовые отсосы; 10 – патрубки подвода и отвода воды в теплообменник; 11 – фильтр газовой линии; 12 – газовая линия; 13 – оксигенатор.
В настоящее время, для предупреждения инфицирования больного ВИЧ и гепатитами, все части АИК, контактирующие с кровью (кровяные магистрали, оксигенатор, комбинированный с теплообменником, фильтры, гемоконцентраторы) делаются одноразовыми.
Впервые успешная операция в условиях ИК была выполнена в 1953 году. Однако, в связи с несовершенством первых АИКов, многие хирурги оперировали на открытом сердце, используя другие методы. Например,
К. Лиллехей выполнял операции по поводу тяжелых врождѐнных пороков сердца у детей в условиях перекрѐстной циркуляции «подключая» кровеносную
66 |
67 |
систему ребѐнка к сосудам отца или матери (пластика дефекта межжелудочковой перегородки, 1955).
Другим направлением была т.н. «бесперфузионная гипотермическая защита», при которой кровообращение останавливали полностью, сохраняя жизнь больного за счѐт его охлаждения до низких температур. Выделяют несколько уровней гипотермии. Общая умеренная гипотермия (охлаждение тела больного до 28-30С°) позволяла останавливать кровообращение максимум до 10 минут. Метод был разработан В. Бигелоу и широко применялся при ушивании дефектов вторичной межпредсердной перегородки, операциях по поводу триады Фалло, вальвулотомии при клапанном стенозе лѐгочной артерии. Для увеличения времени внутрисердечного этапа операции использовали гипербарическую оксигенацию, в специальных барооперационных, где организм больного (да и всей операционной бригады) насыщался кислородом под большим давлением. Это направление разрабатывалось Н.А. Амосовым. Работа
втаких операционных была особенно опасна (риск «кессонной болезни», пожара
ватмосфере, насыщенной кислородом). Общая углублѐнная гипотермия
(охлаждение больного до 26-28 °С), разработанная Е.Н. Мешалкиным, позволяла увеличить время окклюзии полых вен до одного часа. За это время автор и его ученики выполняли, например, протезирование клапанов сердца. Отдельно стоит общая глубокая гипотермия (охлаждение до 28 °С и ниже), которую можно достигнуть только при искусственном кровообращении. Она может потребоваться, например, при операциях по поводу расслаивающей аневризмы дуги аорты, при которых, для еѐ протезирования, иногда необходимо полностью прекратить кровообращение в сосудах мозга. Операцию начинают с ИК, затем, при глубокой гипотермии, останавливают кровообращение, протезируют дугу аорты и потом вновь начинают искусственное кровообращение, согревая больного.
С конца 80-х годов ХХ века, когда искусственное кровообращение, само по себе, перестало создавать дополнительную опасность для больного, методы бесперфузионной гипотермической защиты стали применяться всѐ реже. В настоящее время основной метод обеспечения операций на открытом сердце – искусственное кровообращение, вобравшее в себя элементы гипотермической защиты.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1.Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врождѐнные пороки сердца – М.:
Медицина, 1991. – 350 с.
2.Дебейки М., Готто-младший А. Новая жизнь сердца: пер. с англ. – М.: ГЭОТАР Медицина, 1998. – 500 с.
3.Миролюбов Л.М. Врождѐнные пороки сердца у новорождѐнных и детей первого года жизни – Казань: Медицина, 2008. – 152 с.
4.Сердечно-сосудистая хирургия./ Под ред. В.И.Бураковского и Л.А.Бокерия. - М.: Медицина, 1989. – 752 с.
5.Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Э.Г. Улумбекова – М.: ГЭОТАР Медицина, 1998. – 1296 с.
6.Терапевтический справочник Вашингтонского университета: Пер. с англ./Под ред. М. Вудли, А. Уэлан. – М.: Практика, 1995. – 832 с.
7.Фрид М., Грайнс С. Кардиология в таблицах и схемах: Пер. с англ – М.: Практика, 1995. – 736 с.
8.Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорождѐнным с врождѐнными
пороками сердца. – М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2005. – 44 с. 9. Шиллер Н, Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. – М.:
Практика, 1995. – 347 с.