- •1. Тромбоциты, структура и функции, тромбоцитопении, тромбоцитоцитозы и тромбоцитопатии
- •Симптомы:
- •Формы по происхождению:
- •Причины:
- •2. Синтез, структура, функции гемоглобина
- •3. Аномальные гемоглобины (качественные и количественные гемоглобинопатии)
- •Гемоглобинопатия c
- •Гемоглобинопатия e
- •Гемоглобинопатия s
- •Нестабильные гемоглобины
- •Гемоглобин с измененным сродством к кислороду
- •Альфа-талассемия
- •Бета-талассемия
- •4. Определение анемии. Диагностические критерии. Параметры современных гематологических анализаторов, характеризующие красную кровь.
- •Расшифровка показателей автоматических гематологических анализаторов:
- •Эритроцитарные индексы (mcv, mch, mchc):
- •5. Лабораторные критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •6. Классификация анемий по патогенетическому принципу.
- •7. Классификация острых лейкозов (фаб).
- •8. Изменения в периферической крови при остром лейкозе. Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).
- •9. Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).
- •10. Иммунофенотипирование и цитохимические исследования при острых лейкозах.
- •11. Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.
- •12. Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.
- •Дифференциальная диагностика
- •13. Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.
- •14. Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.
- •15. Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).
- •16. Множественная миелома (миеломная болезнь). Патогенез. Лабораторная диагностика: результаты исследования периферической крови и костного мозга, биохимические лабораторные данные.
11. Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.
Миелопролиферативные заболевания(миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или, чаще, множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.
Хронические миелопролиферативные заболевания— клональные опухоли, развивающиеся из стволовой клетки, характеризующиеся пролиферацией в костном мозге одного и более ростков миелоидной линии (гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного).
Миелопролиферативными заболеваниями являются:
- хронический миелолейкоз;
- сублейкемический миелоз;
- эритремия;
- хронический миеломоноцитарный лейкоз;
- хронический моноцитарный лейкоз;
- хронический мегакариоцитарный лейкоз.
====
Миелодиспластический синдром (МДС)/МПЗ:
a) хронический миеломоноцитарный лейказ (ХММЛ);
b) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ);
c) атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL-негативный (аХМЛ);
d) МДС/МПЗ, неклассифицируемые.
12. Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.
Нейтрофильный лейкоцитоз (количество лейкоцитов варьирует) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. Количество бластных клеток в периферической крови обычно 1-3% (может быть от 0 до 10%).
Количество тромбоцитов от N. до 1 млн. в 1 мкл (1000 * 109/л) и более.
Часто отмечается незначительная анемия.
Увеличение количества эозинофилов и базофилов (эозинофльно-базофильная ассоциация).
Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в стадию акселерации.
лейкоцитоз увеличивается, нарастает % бластных клеток (10-19%), миелоцитов и метамиелоцитов;
Базофилия и эозинофилия периферической крови (% базофилов может быть >20%);
Тромбоцитопения (<100*109/л) или тромбоцитоз (> 1000*109/л);
Увеличение селезенки, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и т.д.
Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в терминальную стадию.
Количество бластных клеток в крови или костном мозге более 20%.
Возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в коже, лимфатических узлах, ЦНС и других тканях.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику в этих случаях следует проводить с лейкемоидной реакцией миелоидного типа, возникающей при различных инфекциях (сепсис, туберкулез), а также при метастазах рака в костный мозг. Опорными диагностическими критериями для хронического миелолейкоза являются:
наличие анемии, не свойственной лейкемоидной реакции;
увеличение количества базофилов и эозинофилов в лейкограмме;
иногда гипертромбоцитоз;
данные миелограммы, которая при миелолейкозе характеризуется увеличением количества миелокариоцитов и резким сдвигом влево, тогда как при лейкемоидной реакции миелограмма мало изменена;
динамика картины крови (лейкемоидная реакция обычно исчезает с устранением вызвавшей ее причины, в то время как изменения в крови при миелолейкозе неуклонно прогрессируют).
В период обострения хронического миелоза дифференциальную диагностику необходимо проводить с острым лейкозом. Опорными пунктами дифференциальной диагностики являются некоторые отличия в картине крови:
наличие при хроническом миелозе промежуточных форм между "бластными" элементами и зрелыми гранулоцитами, в то время как для острого лейкоза характерно "лейкемическое зияние";
наличие эозинофильно-базофильной ассоциации, отсутствующей при остром лейкозе;
наблюдаемый иногда при хроническом миелозе гипертромбоцитоз, тогда как при остром лейкозе уже с самого начала имеется тромбоцитопения.