- •1. Тромбоциты, структура и функции, тромбоцитопении, тромбоцитоцитозы и тромбоцитопатии
- •Симптомы:
- •Формы по происхождению:
- •Причины:
- •2. Синтез, структура, функции гемоглобина
- •3. Аномальные гемоглобины (качественные и количественные гемоглобинопатии)
- •Гемоглобинопатия c
- •Гемоглобинопатия e
- •Гемоглобинопатия s
- •Нестабильные гемоглобины
- •Гемоглобин с измененным сродством к кислороду
- •Альфа-талассемия
- •Бета-талассемия
- •4. Определение анемии. Диагностические критерии. Параметры современных гематологических анализаторов, характеризующие красную кровь.
- •Расшифровка показателей автоматических гематологических анализаторов:
- •Эритроцитарные индексы (mcv, mch, mchc):
- •5. Лабораторные критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •6. Классификация анемий по патогенетическому принципу.
- •7. Классификация острых лейкозов (фаб).
- •8. Изменения в периферической крови при остром лейкозе. Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).
- •9. Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).
- •10. Иммунофенотипирование и цитохимические исследования при острых лейкозах.
- •11. Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.
- •12. Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.
- •Дифференциальная диагностика
- •13. Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.
- •14. Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.
- •15. Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).
- •16. Множественная миелома (миеломная болезнь). Патогенез. Лабораторная диагностика: результаты исследования периферической крови и костного мозга, биохимические лабораторные данные.
Гемоглобин с измененным сродством к кислороду
Предполагается, что в поддержании стабильной концентрации гемоглобина участвует пока неизвестныйрецептор кислорода.
Если дефектный гемоглобин связываеткислородслишком прочно (высокое сродство к кислороду), то стимулируется продукцияэритропоэтинаи объем циркулирующих эритроцитов возрастает. Возникающий у таких больныхэритроцитозможет потребовать кровопусканий. Так как зачастую эти гемоглобины нестабильны, у больных обнаруживают компенсированный гемолиз (концентрация гемоглобина нормальная). Примерами служатгемоглобин Zurichигемоглобин Yakima.
Напротив, гемоглобины с пониженным сродством к кислороду (например,гемоглобин Kansas) вызывают легкую, обычно бессимптомную анемию.
Подобныегемоглобинопатиивыявляют по виду кривой диссоциации гемоглобина, лишенного2,3-ДФГ. Удаление этого вещества позволяет дифференцировать гемоглобинопатии от таких дефектов метаболизма эритроцитов, какнедостаточность фосфофруктокиназы(вызываетэритроцитозпутем снижения концентрации 2,3-ДФГ) илинедостаточность пируваткиназы(концентрация 2,3-ДФГ повышена).
Эти болезни, как и болезни, обусловленныенестабильными гемоглобинами, наследуются аутосомно-доминантно.
КАЧЕСТВЕННЫЕ ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ
Альфа-талассемия
Связана с мутациями в генах HBA1 и HBA2. Есть всего 4 локуса, кодирующего α-цепи. Наличие мутации в одном из локусов приводит к минимальным клиническим проявлениям. Нарушения в двух локусах выражаются лёгкой формой анемии. При мутациях в трёх локусах возникает значительное уменьшение продукции α-глобина. При этом избыточные цепи β-глобина образуют тетрамеры — гемоглобин Н. Эта форма носит также название гемоглобинопатии Н. Характер заболевания может варьироваться от лёгкой до тяжёлой картины гипохромной микроцитарнойанемии. Присутствие мутаций во всех четырёх аллелях альфа-глобина не совместимо с жизнью. Ребёнок с такой патологией погибает внутриутробно или вскоре после рождения. Из пуповинной крови таких детей можно выделить гемоглобин Барта.
Бета-талассемия
Существует два варианта бета-талассемии — большая талассемия CD8(-AA) и малая талассемия (minor), из которых большая талассемия — наиболее тяжёлая форма заболевания. Возникает при наличии мутаций в обоих аллелях гена бета-глобина. В отсутствие или при резком уменьшении производства бета-цепей гемоглобин А вытесняется гемоглобином F, в норме вырабатывающимся у плода и сменяющимся на гемоглобин А после родов. Малая талассемия связана с наличием мутации в одном из аллелей гена бета-глобина. Как правило, протекает легко и не требует лечения.
4. Определение анемии. Диагностические критерии. Параметры современных гематологических анализаторов, характеризующие красную кровь.
Под термином "анемия"понимают состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. Количество эритроцитов также может быть понижено.
Диагностическиt критерии анемии:
- у мужчин RBC < 4,0 млн/мкл, Hb< 130 г/л,Ht< 40 %
- у женщин RBC <3,8 млн/мкл, Hb< 120 г/л,Ht< 36 %