Этиология

• Туберкулез

• Ревматоидный артрит

• Остеомиелит

• Бронхоэктатическая болезнь

• Хронический абсцесс легкого

• Сифилис

• Лимфогранулематоз

• Опухоли паренхимы почек

• Опухоли легких

• Неспецифический язвенный колит

• Болезнь Крона

• Болезнь Уиппля

• Подострый септический эндокардит

• Рак щитовидной железы

• Другие

Классификация амилоидоза

1. Первичный амилоидоз:

• Возникающий без явной причины

• Ассоциированный с множественной миеломой

2. Вторичный амилоидоз:

• При хронических инфекциях

• При ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани

• При онкологических заболеваниях

3. Семейный (наследственный) амилоидоз:

• При периодической болезни

• Португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза

4. Старческий амилоидоз

5. Локальный амилоидоз

Доклиническая стадия

• Клинические проявления основного заболевания (гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т.д)

• Диспротеинемия с гипер-α₂- иγ-глобулинемией

• Увеличение СОЭ

• Изменения в моче в виде микропротеинурии непостоянны

Протеинурическая (альбуминурическая) стадия

1. Умеренная протеинурия

2. Преходящая протеинурия

3. Стойкой протеинурия (стадия перемежающейся протеинурии не более 2 г/л)

4. Функция почек не нарушена

Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия

Клинически: нефротический синдром

Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия

Клинически: хроническая почечная недостаточность

Диагностика

• Прогрессирование протеинурии (до 40 г/сутки)

• Отечный синдром

• Нефротический синдром

• Хроническая почечная недостаточность при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз

• Пункционная биопсия почек (85%)

• Аспирационная биопсия печени (до 95%)

• Биопсия прямой кишки (приобретенный амилоидоз, наследственные формы)

• Биопсия десны или языка (первичный амилоидоз)

Лечение

1. Лечение основного заболевания

2. Симптоматическое лечение нефротического синдрома и/или ХПН

3. Колхицин – 1-2 мг/сут

4. Унитиол –3-10 мл/сут 5% раствор

5. Диметилсульфоксид – 1-5% раствор 30-100 мл

6. Делагил – 0,25 мг 2 раза в день 1-2 года

7. Сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который выражается в массовой протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена.

Первичный нефротический синдром:

• Все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз

• Мембранозная нефропатия

• Нефропатическая форма первичного амилоидоза

• Врождённый и наследственный нефротический синдром)

Вторичный нефротический синдром

• Коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартрит, системная склеродермия)

• Геморрагический васкулит

• Ревматизм

• Ревматоидный артрит

• Септический эндокардит

• Диабетический гломерулосклероз

• Болезни крови (лимфомы)

• Хронические нагноительные заболевания (абсцессы лёгких, бронхоэктазы и др.)

• Инфекции (туберкулёз), том числе паразитарные (малярия) и вирусные

• Опухоли

• Лекарственная болезнь и аллергия

Диагностика

• Отеки

• Выраженная протеинурия

• Гипо- и диспротеинемия

• Гиперхолестеринемия

Наличие этих компонентов обычно не вызывает сомнения в нефротическом синдроме.

Клинические формы нефротического синдрома

1. Чистый нефротический синдром:

• Без гипертензии и гематурии

2. Смешанная форма:

• Нефротически-гипертоническая форма

• Нефротически-гематурическая форма

Течение

• Эпизодический, или рецидивирующий (20 %)

• Персистирующий

• Прогрессирующий

Лечение

• Ограничение приема поваренной соли

• Диета: белок – 60-70 г/сут

• Режим стационарный без соблюдения строгого постельного режима

• Лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей

• Санация очагов латентной инфекции

1. Кортикостероиды:

• Преднизолон по 0,8-1 мг/кг

2. Цитостатики:

• Азатиоприн 2-4 мг/кг

• Лейкеран – 0,3-0,4 мг/кг

3. Антикоагулянты:

• Гепарин 20000-50000 ЕД в сутки

4. Нестероидные противовоспалительные препараты

5. Диуретическая терапия:

• Тиазидные диуретики

• Петлевые диуретики

• Калийсберегающие диуретики