75.Пузырные дерматозы. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Этиопатогенез. Классификация, клиника. Дифференциальная диагностика, диагностические пробы. Лечение

Эта группа заболеваний кожи, различных по патогенезу, клинике, лечению и прогнозу, объединяется первич элем в виде пузыря. 

Этиология.- аутоимунную прир заб, о чем IgA в дермоэпителиальном соединении. отложения располаг преимущо на сосочках дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующ имм компл глютен-антитела.

Клиника. встреч в люб возр, чаще 30-40 лет. + провоцир роль приема большого кол крахмала и йода, чрезм инсоляции и вирусных заб. Нач- постеп, продолж недели и месяцы. Заб приоб хрониче теч, преря ремис продолжитю от 3 мес до 1 года и более. Кожн высып могут предш недом, неб лихорадка, ощущ покалыв и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трасформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обшир очаги розово-синюшной окраски, округлых, о чаще фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеена экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2-3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-красного цвета с первонач гладк поверх., котсо времприобрет пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на протяженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0.5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на сгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. они часто группируются

Диагностика. Основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в кровии пузырной жидкости. Повышенный уровень в обеих этих жидкостях или в одной из них свидеьтельствует в пользу герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см² видимо здоровой кожи, под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы, папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия хлорида. Проба счит полож при появл признак обострения заболевания. Притяжелом течении герпетиформного дерматита внутрення проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надужны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgA, расположенные гранулами или линейно.

Лечение. Диета: нельзя продукты с высоким содержанием йода (морепродукты, грецкие орехи), глютена (любой хлеб).

Базистая терапия.

1. Сульфоновые препараты (ДДС или диаминодифенилсульфон) – дапсон. Курс по 0.05 х 3 раза в день пятидневными курсами с 2-х дневными промежутками. Побочные эффекты: угнетение кроветворения. ДДС + метилурацил  диуцифон (доза 0.1 х 3 раза в день с 2-х дневными промежутками).

2. Глюкокортикоиды. используются средние терапевтичекие дозы (30-40 мг в сутки) с постепенным снижением вплоть до полной отмены.

3. Антигистаминные препараты.

4. Местно: лазеротерапия, теплые ванны с перманганатом калия, пузырьки и пузыри вскрывают и затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей, 5% дерматоловая мазь, кортикостероидные мази и аэрозоли.

ВТЭ. Стойкой утраты трудосопосбности не вызывает. Осторое развитие заболевание или обострение хронического может привести к временной трудоспособности. больные лечаться амбулаторно. В зависимости от распространенности и формы заболевания нетрудоспособность длится от 15-17 до 20-25 дней. При обширном распространении и генерализации высыпаний больные госпитализируются.

Дифференциальная диагностика.

Характеристика, симптомы	Пузырчатка	Дерматоз Дюринга	Пемфигоид
Возраст	Свыше 40 лет, редко у детей	Все возрастные группы	Чаще пожилой
Пузыри	Небольшие, на невос- паленной коже, с про- зрачным содержимым, вялые, дряблые, легко рвутся	На эритематозном фо-не, различной вели-чины, часто группиру-ются, плотные, напря-женные	Чаще на эритематоз-ном основании, раз-личных размеров, на-пряженные, группиро-вка нехарактерна
Начало со слизистой оболочки рта	60 - 80 %	менее 10 %	30 - 50%
Последующее раз- витие пузырей	Рост по периферии, не- выраженная склон-ность к эпителизации	Нет склонности к пери- ферическому росту, име ется тенденция к эпи- телизации	Нет склонности к пери- ферическому росту, име ется тенденция к эпи- телизации
Поражение слизи- стых оболочек	Почти всегда	Редко	Часто
Другие высыпания	Отсутствуют, мономор- физм	Чаще полиморфизм высы паний	Мономорфизм
Течение	Прогрессирующее	Приступообразное, толчками	Хроническое
Гистология	Расположение пузырей внутри эпидермиса	Расположение пузырей субэпидермальное	Расположение пузырей субэпидермальное
Цитология	Акантолитические клетки (Тцанка)	Эозинофилия, акан-толитических клеток нет	Лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы
Иммунология (РИФ)	Отложение Ig G в области межкле-точного вещества кератиноцитов	Отложение Ig А в области верхушек сосочков дермы, разрушение базальной мембраны	Отложение Ig G в области базальной мембраны
Симптом Николь- ского	Положительный	Отрицательный	Отрицательный, воз-можна перифокальная отслойка эпидермиса
Проба Ядассона (с йодидом калия)	Отрицательная	Положительная	Отрицательная
Задержка хлоридов	Характерна	Нехарактерна	Нехарактерна
Лечение сульфонами	Безуспешное	Успешное	Безуспешное
Прогноз	Обычно неблагопри-ятный	Относительно благо- приятный	Относительно благо- приятный