1.Рахит.Клиника,диагностика,лечение профилактика.

Р– полиэтиологическое заболевание, обусловленное высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью организма в солях кальция, фосфора и других нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста.

Предрасполагающие факторы.

СО СТОРОНЫ МАТЕРИ	СО СТОРОНЫ РЕБЕНКА
Возраст матери < 17 и > 35 лет. Токсикозы беременности. Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек). Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, Са, Р, вит. Д, В1, В2, В6). Несоблюдение режима дня (недостаточная инсоляция, гиподинамия). Осложнённые роды. Неблагополучные социально-экономические условия.	Время рождения (чаще болеют дети, рождённые с июня по декабрь). Недоношенность, морфофункциональная незрелость. Большая масса при рождении (более 4 кг). «Бурная» прибавка к массе в течение первых трёх месяцев жизни. Вскармливание грудным, но «старым» молоком кормилицы. Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями. Недостаточное пребывание на свежем воздухе, недостаточный двигательный режим (тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа). Перинатальная энцефалопатия с поражением III желудочка. Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции. Частые ОРВИ и кишечные инфекции. Прием противосудорожных препаратов (типа фенобарбитала и др.).

Классификация.

Клиника. Варианты течения и степени тяжести.

Рахит I степени характеризуется:

• функциональными изменениями вегетативной нервной системы;

• податливостью и болезненностью при пальпации костей черепа, краев большого родничка;

• четками на ребрах;

• деформацией черепа.

Диагноз рахита I степени правомочен в том случае, если указан­ные симптомы удерживаются в течение 2—3 нед или прогрессируют. Наличия только нарушений вегетативной нервной системы недоста­точно дня диагностики рахита.

При II степени к указанным симптомам присоединяются:

• изменения черепа в виде бугров;

• деформация грудной клетки;

• гипотония мышц;

• слабость связочного аппарата, разболтанность суставов;

• «лягушачий» живот;

• гепатолиенальный синдром;

• гипохромная анемия.

III степень рахита характеризуется более выраженными из­менениями костной системы и внутренних органов. К вышеперечис­ленным изменениям добавляются:

• запавшая переносица, экзофтальм, нависший «олимпийский» лоб;

• килевидная грудь;

• кифоз (рахитический горб);

• деформация конечностей при вставании и ходьбе;

• в легких вдоль позвоночника ателектатические участки;

• одышка;

• тахикардия;

• тоны сердца ослаблены, систолический шум;

• на ЭКГ — удлинение интервала Q—Т и укорочение зубца Т;

• анемия Якша—Гайема (гепатолиенальный синдром, гиперлей­коцитоз и анемия).

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием симптомов с преобладанием процессов остеомоляции, подострое - медленным развитием заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии, рецидивирующее течение- сменой периодов клинического улучшения и обострения. При этом в течении рахита выделяют кальцийпенический, фосфоропенический и рахит при незначительных отклонениях содержания фосфора и кальция в крови.

Кальципенический вариант	Фосфоропенический вариант
костными деформа­циями с преобладанием процессов остеомаляции,	костными дефор­мациями с преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани,
повышенной нер­вно-мышечной возбудимостью,	выраженной гипотонией мышц, вялостью,
расстройствами вегетативной нер­вной системы,
а также со значительным снижением уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах крови.	а также со снижением уровня неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови.

Лечение: вит Д в леч дозе 2000-5000 МЕ/сут в теч 30-45 сут. Начиная с 2000 МЕ в теч 3-5 дней , а затем при хорошей переносимости дозу повышают. 5000 при тяжелой степени тяжести.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

• ОАК (возможны признаки анемии);

• ОАМ (нормальный);

• биохимический анализ крови (снижение уровня белка, кальция, фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы);

• проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная);

• рентгенография костей (остеопороз).

Дополнительные методы:

• кислотно-основное состояние (ацидоз);

• суточная экскреция с мочой кальция, неорганического фосфора (содержание их в моче повышено);

• активные метаболиты витамина D (25-OHD) в сыворотке крови (в норме 15—25 нг/мл);

• уровень паратгормона в сыворотке крови (повышен).

Антенатальная и постнатальная профилактика

Профилактика антенатальная

Профилактику рахита начинают проводить еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание бу­дущей матери на:

• соблюдение правильного режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе (не менее 2—4 ч ежедневно независимо от характера погоды),

• характер питания. Пища беременной жен­щины должна содержать в достаточном количестве витамины, мик­ро- и макроэлементы, полноценные белки (фрукты, овощи, мясо, рыба, яйца, молочные продукты),

• важно соблюдение правил личной гигиены,

• полезны занятия лечебной физкультурой.

• В течение всего периода беременности женщина принимает ежедневно «Гендевит» по 1 драже 1—2 раза в день или другие поливитаминные препа­раты.

Беременным женщинам из группы риска (нефропатия беремен­ности, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм) с 28— 32-й нед беременности дополнительно назначают витамин D в дозе 1000—1500 ME в течение 8 нед независимо от времени года, проводят УФО.

Профилактика постнатальная

После рождения ребенка, так же как и до рождения, основным мо­ментом является неспецифическая профилактика рахита: свежий воз­дух, солнце, рациональное питание и правильное воспитание, массаж и гимнастика. Наряду с правильным сбалансированным питанием ре­комендуется назначение поливитаминных препаратов «Ревит» или «Гексавит» по 1 драже через день в растертом виде с молоком или ка­шей.

С 3—4-недельного возраста назначается витамин D по 500 ME ежедневно в течение 1-го и 2-го года жизни за исключением летних, месяцев.

Доношенным из группы риска по рахиту (родившиеся у жен­щин с акушерской и хронической экстрагенитальной патологией, страдающие синдромом мальабсорбции, врожденной патологией гепатобилиарной системы, часто болеющие, близнецы, дети, находя­щиеся на раннем несбалансированном искусственном вскармлива­нии, получающие противосудорожную терапию) назначают витамин Dпо 1000 ME ежедневно или курсами — 3 курса длительностью по 30 дней в суточной дозе 2000 ME (2, 6 и 10-й мес жизни). На 2-м году жизни им проводят 2 курса в такой же дозе в зимне-весенний период по 30 дней с интервалом не более 3 мес между курсами.

Детям с врожденным рахитом витамин D назначают с 10-го дня жизни в дозе 2000—4000 MEв сутки в течение первых 2 мес жизни и на 5-м и 9-м мес жизни. На 2-м году жизни — 2 курса в зимне-весеннее время.

Дети с недоношенностью I степени получают витамин Dс 10—14-го дня жизни по 400—500 ME ежедневно в течение первых 2 лет жиз­ни, исключая летнее время (июнь—сентябрь).

Дети с недоношен­ностью II и III степени получают витамин Dc 10—20-го дня (после ус­тановления энтерального питания) ежедневно в течение 1-го года жизни по 1000—2000 ME, исключая летние месяцы, на 2-м году — по 400—500 ME в течение года, исключая летнее время.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями, содержащими витамин D, ежедневная профилактическая доза назначается с учетом витамина в смеси. Если ребенок в и получает витамин D в дозе 400—500 ME, дополнительно вита­мин D2 не назначают

Гипервитаминоз D – патологическое состояние, вызванное D-витаминной интоксикацией, сопровождающееся гиперкальциемией и отложением солей кальция во многих внутренних органах. Острый гипервитаминоз D протекает с признаками токсикоза и эксикоза (снижением аппетита, жаждой, рвотой, обезвоживанием, запорами); хроническая интоксикация витамином D характеризуется нарушением сна, болями в суставах, преждевременным закрытием родничков, нарушением функции почек и сердца. При диагностике гипервитаминоза D исследуется концентрация фосфора и кальция крови и мочи, кальцитонина, ПТГ. Лечение гипервитаминоза D требует назначения диеты, витаминов А, В, С, Е, инфузионной терапии, кортикостероидов и др.