XIV. Спленомегалия

Вопрос № 59

Варианты ответов:

А — идиопатический миелофиброз;

Б — лимфома маргинальной зоны селезенки;

В — болезнь Гоше;

Г — цирроз печени;

Д — наследственная гемолитическая анемия;

Е — острый лейкоз;

Ж — инфекционный эндокардит (сепсис);

3 — синдром Фелти.

Вводное задание: для каждого пациента со спленомегалией под­берите наиболее вероятный диагноз.

Условия задания:

I. Мужчина, 50 лет. Обратился за медицинской помощью в связи с ощущением тяжести в животе слева и болями в левом боку. В тече­ние последних нескольких месяцев повышенная потливость в ноч­ное время, похудел на 10 кг без очевидных причин, периодически температура тела повышается до 37,5°С. При осмотре обнаружена значительно увеличенной селезенка, - нижний конец пальпируется у крыла подвздошной кости, край ровный, безболезненная. Перифе­рические лимфоузлы не увеличены. При анализе ПК: Нормохромная анемия(Гб 100г/л),умеренныйабсолютныйлимфоцитоз(Ли Юх 10'/ л). Миелограмма: МКЦ 250х 10/л, Ли 50%. Отдельные лимфоидные клетки и в ПК и КМ имеют вид «волосатых». При биохимическом анализе крови: общий белок 105 г/л, при электрофорезе белков сыво-роки крови обнаружен парапратеин, идентифицированный затем как моноклональный парапротеин IgM, уровень ЛДГ1500 ЕД/л, мочевая кислота 0,5 ммоль/л. Микроскопически: рисунок строения селезен­ки изменен. Повсюду в ткани встречаются фолликулярные структу­ры, содержащие в центре небольшие светлые центры размножения. Фолликулярные структуры окружены широким слоем мелких лим-фоцитоподобных клеток, имеющих бобовидное ядро и объемный обо­док оптически пустой цитоплазмы. При иммуногистохимическом исследовании клетки, окружающие фолликуолярные структуры эк-спрессмруют CD20, CD79a, поверхностные Ig. He экспрессируют CDS, CDIO, CD23, CD43, циклин D1.

177

2. Мужчина, 25 лет. Во время продолжительной поездки в автомо­биле в сильную жару, внезапно - острая боль в животе. Боли сохраня­лись в течение 2 недель, ежедневно температура тела поднималась до 38,0°С, что сопровождалось ознобами (чаще в вечернее время). Само­стоятельно, по совету жены, принимал антибиотики, аспирин, без эффекта. Заметно увеличился живот. Только через 2 недели обратил­ся за медицинской помощью. При осмотре: живот значительно уне-личен, выбухает вперед, умеренно напряжен, признаки асцита. Оп­ределить размеры печени и селезенки невозможно. Очевидных при­знаков локализованной инфекции не обнаружено. OAK: значитель­ный тромбоцитоз (Тр 900 х IO'/л). При УЗИ живота с использованием эффекта Долплера: выраженная гепато-, спленомегалия. Очаговые образования селезенки, определенные как инфаркты. Тромбоз во­ротной и селезеночной вен. Асцит. Микроскопически: в ткани селе­зенки обнаруживается многочисленные гранулоциты, как зрелые, так и созревающие формы; группы нормобластов, чаще располагаю­щихся в просвете синусов и мегакариоциты, некоторые из которых отличаются малыми размерами и пикнотичными ядрами. Тяжи Биль-рота несколько расширены за счет неплотного фиброза.

178

Вопрос № 60

Варианты ответов:

А — идиопатический миелофиброз;

Б — лимфома маргинальной зоны селезенки;

В — болезнь Гоше;

Г - цирроз печени;

Д — наследственная гемолитическая анемия;

Е — острый лейкоз;

Ж — инфекционный эндокардит (сепсис);

3 — синдром Фелти.

Вводное задание: для каждого пациента со спленомегалией под­берите наиболее вероятный диагноз.

Условия задания:

1. Женщина, 18 лет. Обратилась за медпомощью в связи с тем, что в течение последних нескольких месяцев стали появляться синяки на коже без очевидных причин, периодически кровоточат десны, нарастает общая слабость, повышенная утомляемость. При опросе выяснено, что на протяжении нескольких лет беспокоят боли в кос­тях, дважды — патологические переломы берцовой и бедренной кос­тей. По поводу переломов и болей в костях наблюдалась травматоло­гом, ревматологом. Констатировали остеопению и остеонекрозы. Причина не была установлена. При осмотре обнаружены увеличен­ными селезенка и печень. Селезенка пальпируется на 5 см ниже края реберной дуги, плотная, ровная, безболезненная. Печень на 2 см ниже края легочной дуги, край ровный, плотный, безболезненная. При обследовании: при анализе ПК обнаружена нормохромная ане­мия (Рб 90 г/л), выраженная тромбоцитопения (Тр 50 х 109/л). При УЗИ и К.Т живота — выраженная гепато-, спленомегалия. Очаговые образования печени и селезенки, охарактеризованные как участки фиброза на месте инфарктов. Микроскопически: рисунок строения селезенки изменен за счет многочисленных скоплений крупных неправильной формы клеток с оптически пустой цитоплазмой и по­чти правильной круглой формы ядром.

2. Мужчина, 50 лет. Обратился за медицинской помощью в связи с ощущением тяжести в животе слева и болями в левом боку. В тече­ние последних нескольких месяцев повышенная потливость в ноч­ное время, похудел на 10 кг без очевидных причин, периодически температура тела повышается до 37,5°С. При осмотре обнаружена значительно увеличенной селезенка, - нижний коней пальпируется

179

у крыла подвздошной кости, край ровный, безболезненная. Перифе­рические лимфоузлы не увеличены. При анализе ПК: Нормохромная анемия (Гб 100 г/л), умеренный абсолютный лимфоцитоз (Ли 10х 10*/ л). Миелограмма: МКЦ 250 к [Q/л, Ли 50%. Отдельные лимфоидные клетки и в ПК и КМ имеют вид «волосатых». При биохимическом анализе крови: общий белок 105 г/л, при электрофорезе белков сыво-роки крови обнаружен парапратеин, идентифицированный затем как моноклональный парапротеин IgM, уровеньЛДГ 1500 ЕД/л, мочевая кислота 0,5 ммоль/л. Микроскопически: рисунок строения селезен­ки изменен. Повсюду в ткани встречаются фолликулярные структу­ры, содержащие в центре небольшие светлые центры размножения. Фолликулярные структуры окружены широким слоем мелкихлим-фоцитоподобных клеток, имеющих бобовидное ядро и объемный обо­док оптически пустой цитоплазмы. При иммуногистохимическом исследовании клетки, окружающие фолликуолярные структуры эк-спрессируют CD20, CD79a, поверхностные Ig. He экспрсссируют CDS, CDIO, CD23, CD43, циклим DI.