Желтухи новорождённых

Клинические особенности печеночных желтух

раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи

увеличение печени и селезенки

раннее появление геморрагического синдрома

непостоянный характер ахолии стула

темно-желтая моча

биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина > 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛПД, желчных кислот)

выраженное повышение АЛТ, АСТ; (как правило, отношение АЛТ/АСТ >1).

Нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена, ПТИ<<80%).

визуализация желчного пузыря при УЗИ.

Питание

увеличение белковой и калорийной нагрузки по сравнению со здоровыми детьми а, также содержание в диете среднецепочечных триглицеридов (СЦТ).

При наличии грудного молока и отсутствии противопоказаний к его приему у ребенка, следует назначать ферментные препараты (креон

– 1тыс ЕД/кг/сут) или комбинировать грудное молоко с лечебной смесью, содержащей СЦТ.

жирорастворимые витамины и микроэлементы

Питание

Хумана ЛП+СЦТ (55% СЦТ)

Смесь Нутрилон Пепти Гастро разработана

для детей с синдромом нарушенного всасывания. Обладает высокой

калорийностью и легкой усвояемостью

(50% СЦТ).

Смеси для недоношенных: Симилак особая

забота (40% СЦТ)

Симптоматическое лечение холестаза

При всех заболеваниях, проявляющихся

синдромом холестаза за исключением

атрезии внепеченочных желчных протоков, кисты общего желчного протока и

нарушения синтеза желчных кислот,

вследствие ферментопатии, показано проведение желчегонной терапии

препаратом урсодезоксихолевой кислоты

Механизм действия УДХК

УДХК образует смешанные мицеллы с неполярными гидрофобными ЖК, что значительно уменьшает потенциал их токсичности и усиливает их экзоцитоз путем активации кальций-зависимой альфа-протеинкиназы.

УДХК индуцирует холерез богатый бикарбонатами, что приводит к увеличению пассажа желчи и стимулирует выведение токсичных ЖК и билирубина.

Неполярные димеры этой ЖК встраиваются во внутренний слой мембран гепатоцитов, стабилизируя их структуру.

УДХК обладает способностью уменьшать всасывание токсичных и липофильных ЖК и других компонентов желчи в подвздошной кишке.

УДХК снижает экспрессию антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA 1 класса на гепатоцитах и HLA 2 класса на эпителиальных клетках желчных протоков), которые обуславливают активацию цитотоксичных Т- лимфоцитов.

Урософальк

Препараты урсодезоксихолевой кислоты

назначаются из расчета 10-20 мг/кг/сут.

При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30 мг/кг/сут. При проведении длительного лечения более 1-2 месяцев используется поддерживающая доза 10 мг/кг/сут.

Урсофальк - суспензия для приема внутрь

250 мг|5 мл - 250 мл

Причины задержки направления к специалисту детей с заболеванием печени

Отсутствие катамнестического наблюдения неонатальной желтухи (включая невозможность фракционировать билирубин сыворотки)

Неадекватное исследование геморрагического заболевания/ коагулопатии

Неправильная диагностика холестаза (коньюгированная билирубинемия) как желтухи, вызванной грудным молоком (неконьюгированная билирубинемия)

Ложная уверенность, вызванная снижением концентраций билирубина или наличием пигментированного стула

2 – 4 степень иктеричности по Крамеру На розовом фоне Состояние удовлетворительное

Гепатоспленомегалия отсутствует Стул – окрашен, моча – светлая

Наблюдение: контроль билирубина, ОАК размеры паренхиматозных органов цвет стула и мочи