Классификация саркоидоза (а.Е.Рабухин, 1975 г.)

Форма саркоидоза	Стадия внутригрудного саркоидоза	Характеристика саркоидоза
		Рентгеноморфологическая форма грудного саркоидоза	Саркоидоз других органов	Течение саркоидоза	Осложнения
Внутригрудная	I	Поражение внутригрудных лимфатических узлов	-	Затихание, излечение, обострение, прогрессирование	Ателектаз
	II	Поражение легких: а). интерстициальные изменения б). мелкоочаговые изменения в). средне- и крупноочаговые изменения г). "конгломерирующие" изменения (без фиброза)	-	То же То же То же То же	Ателектаз, эмфизема легочная недостаточность I-II степени То же То же То же
	III	а). "конгломерирующие" изменения при наличии фиброза б). массивный очаговый или диффузный фиброз	- -	Затихание, обострение, прогрессирование То же	Ателектаз, эмфизема легких, распад, спонтанный пневматоракс Легочная недостаточность (II-III степени), сердечная недостаточность (легочное сердце)
Генерализованная	I II III	Те же формы	+	Затихание, излечение, обострение, прогрессирование	То же; осложнения при локализации процесса в других органах
Внегрудная	-	-	+	То же	То же

Пример формулировки диагноза:

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, прогрессирующее течение, активная фаза. ДН II ст.

Пороки развития легких

(Дисплазии)

Классификация пороков развития легких (дисплазии)

(Н.В.Путов, г.Б.Федосеев, 1984):

I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или же анатомических, структурных, тканевых элементов:

1. Агенезия легкого

2. Аплазия легкого

3. Гипоплазия легкого простая

4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз0

5. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс)

6. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

7. Синдром Вильямса-Кемпбелла

8. Врожденная долевая эмфизема

9. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

II. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация)

3. Киста легкого

4. Киста (кисты) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация0

5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

III. Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение:

1. «Зеркальное легкое»

2. Обратное расположение легких

3. Трахеальный бронх

4. Доля непарной вены

5. Прочие

IV. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

1. Стенозы трахеи и бронхов

2. Дивертикулы трахеи и бронхов

3. Трахео (бронхо)-пищеводные свищи

4. Сочетание перечисленных поражений

V. Аномалии кровеносных и лимфатическх сосудов легких:

1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей

2. Аневризма легочной артерии и ее ветвей

3. Варикозное расширение легочных вен

4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные

5. Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации. Синдром Рандю-Ослера

6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких

Трахеобронхомегалия – значительные врожденные расширение трахеи и крупных бронхов в результате недоразвития эластических и мышечных волокон их стенок.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – появление симметричных, генерализованных бронхоэктазов на уровне средних бронхов вследствие недоразвития хрящей и эластичных тканей.

Врожденная долевая эмфизема (лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема) – нарушение проходимости бронхов 3 – 5 генераций и образование клапанного (вентильного) механизма, ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.

Синдром Маклеода – повышенная прозрачность одного легкого, недоразвитие легочной артерии и обструкция мелких бронхов.

Секвестрация легкого – часть легочной ткани развивается независимо от основного легкого и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

Гамартома легкого – дизэмбриональное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы; прогрессирующий рост нехарактерен, малигнизация редко.

Обратное расположение легких (синдром Картагенера) – обычно сочетается с хроническим пансинуситом, бронхоэктазами и др. пороками развития. Проявляется частыми обострениями бронхолегочного процесса с детства.

Трахеальный бронх – аномальный бронх, отходящий от трахеи выше верхнедолевого бронха.

Доля непарной вены – медиальная часть верхней доли правого легкого, расположенная в кармане медиастинальной плевры и как бы отшнурованная непарной веной в период эмбрионального развития.

Примеры формулировки диагноза:

1. Кистозная гипоплазия нижней доли правого легкого, ХДН 0 степени.

2. Простая гипоплазия левого легкого, ХДН 1 степени.

3. Хронический необструктивный бронхит, фаза обострения, поликистоз верхней доли правого легкого, ХДН 1 степени.