эпилепсия

Синдром Леннокса–Гасто представляет возрастзависимый эпилептический синдром, дебютирующий в возрасте 1–8 лет. В типичных случаях характерная триада симптомов: эпилептические припадки преимущественно по типу генерализованных тонических, атонических, атипичных абсансов; задержка психомоторного и речевого развития; специфические изменения на ЭЭГ. Тонические припадки встречаются у 100% больных. Они кратковременные (5–20 с) и протекают по типу тонико-аксиальных. Отмечаются атонические припадки (drop attacs) и атипичные абсансы. Возможны и другие типы припадков: генерализованные тонико-клонические, клонические, миоклонические, парциальные. Припадки имеют склонность к высокой частоте и серийности. Нередко развивается ЭС. Сопровождаются выраженной задержкой психомоторного и речевого развития. В диагностике данного синдрома большое значение придают изменениям на ЭЭГ, которые в типичных случаях характеризуются диффузными медленными разрядами в виде комплексов спайк-волна с частотой 1–2 Гц в межприступном периоде. Течение заболевания неблагоприятное.

Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками (доброкачественная роландическая эпилепсия). Типичная клиническая картина роландической эпилепсии представлена ночными простыми парциальными припадками с предшествующей соматосенсорной аурой. Приступы наблюдаются при засыпании, во сне, реже при пробуждении. Больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». Соматосенсорная аура характеризуется анилатеральными парестезиями в области глотки, языка, десны. На ЭЭГ регистрируются высоковольтные центровисочные спайки, часто сопровождающиеся медленными волнами. Эта форма отличается благоприятным течением и прогнозом. Припадки кратковременные и редкие и в 98% случаев полностью прекращаются к 12 годам.

ПСИХИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ - психические расстройства при эпилепсии делят на пароксизмальные и перманентные (постоянные).

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Эпилептические расстройства настроения. Среди них самая распространённая форма — дисфории. Они характеризуются сочетанием тоски, злобы, беспричинного страха. Больные крайне напряжены, испытывают раздражение происходящим вокруг, всем недовольны, придираются к окружающим, конфликтуют с ними, совершают разрушительные действия, направленные против окружающих, или причиняют боль себе. Нередко жалуются на непреодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить собой;

Сумеречное помрачение сознания.

• простая форма возникает остро, характеризуется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности, сопровождается неправильным поведением. Больной не воспринимает окружающее и оно не отражается на его поведении. Он может совершать относительно сложные, целенаправленные действия, но чаще это отдельные автоматизированные движения.

• параноидная форма характеризуется внешне последовательным поведением больных, но вместе с этим их поступки определяются острым чувственным бредом, сопровождающимся резко выраженным аффектом тоски, злобы, страха.

• делириозная форма характеризуется преобладанием сценоподобных зрительных галлюцинаций, связанных по содержанию и сменяющих друг друга с последующей полной амнезией.

• онейроидная форма отличается аффективной напряжённостью, необычной интенсивностью переживаний, фантастическим содержанием галлюцинаторно-бредовых расстройств, неполной или полной обездвиженностью, доходящей до степени ступорозных состояний.

• дисфорическая форма характеризуется неистовым возбуждением, брутальностью, с ярко выраженным аффектом тоски и злобы. В таком состоянии больные нападают на окружающих, разрушают всё, что попадает под руку.

Эпилептические психозы:

• эпилептический онейроид

• острый параноид

• острые аффективные психозы (дисфорические психозы), характеризуются тоскливо-злобным настроением с агрессией, депрессивными состояниями с витальной тоской, идеями самообвинения, заторможённостью, а также маниакально-экстатическим состоянием

• паранояльные — сопровождаются бредом обыденного содержания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба, ипохондрический бред, бред религиозного содержания)

• галлюцинаторно-параноидные — характеризуются различными проявлениями синдрома психического автоматизма Кандинского–Клерамбо

• парафренные

• кататонические

Перманентные (постоянные) психические расстройства при эпилепсии

ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ:

3. Формальные расстройства мышления:

• Вязкость;

• Патологическая обстоятельность;

• Тугоподвижность;

• Замедленность;

• Занудливость;

• Торпидность.

4. Изменения эмоциональной сферы:

• Полярность эмоций;

• Вязкость аффекта;

• Повышенная раздражительность;

• Мстительность;

• Злобность, агрессивность;

• Тенденции к тяжелым аффективным разрядам;

• Любезность;

• Льстивость, угодливость, частое использование уменьшительно-ласкательных суффиксов.

5. Характерологические изменения:

• Педантизм;

• Скрупулезный порядок дома

• Гиперсоциальность;

• Основательность;

• Добросовествность;

• «Эпилептический оптимизм»;

• Стремление к правдолюбию и справедливости;

• Привязанность;

• Злопамятность, мстительность;

• Эгоцентризм (эгоизм, возведенный в огромную степень).

ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЕ СЛАБОУМИЕ. Замедление всех психических процессов при эпилепсии и склонность их к застреванию приводят к тому, что затрудняется и замедляется накопление нового опыта, слабеет комбинаторная способность, ухудшается способность к запоминанию, происходит прогрессивное ослабление познавательных способностей, возрастает узость суждений (чему способствует всё увеличивающийся эгоцентризм), неспособность к синтетическим обобщениям. Это позволяет диагностировать специфическое эпилептическое слабоумие (концентрическое), при котором наряду с выраженной тугоподвижностью психических процессов отмечают вялость, пассивность, безразличие к окружающему. «Эпилептический оптимизм» сменяется тупой примирённостью с болезнью, утрачивается способность отделять существенное от несущественного, в результате чего больной «вязнет в мелочах». Одновременно снижается память, оскудевает словарный запас, нарастает олигофазия.

Патоморфоз психических расстройств при эпилепсии:

В последние годы произошло существенное изменение структуры психических расстройств при эпилепсии в сторону уменьшения больных с эпилептическим слабоумием, а также смещение аффективных расстройств от эксплозивных форм дисфорий, экстатических маниаформных состояний, полярных расстройств аффекта в сторону дефензивных, тревожно-депрессивных, тревожно-ипохондрических, обсессивно-фобических, панических состояний, которые наблюдают у 70% больных эпилепсией с психическими расстройствами в интериктальном периоде. Это свидетельствует о том, что в клинической картине эпилепсии ведущее место стали занимать пограничные психические нарушения, к которым относят вторичные невротические образования, отражающие преимущественно особенности личностного реагирования и в меньшей степени зависимые от прогредиентности самого эпилептического процесса.

Основные принципы современной терапии эпилепсии:

• Комплексность терапии (этиопатогенетический подход).

• Индивидуальность.

• Непрерывность и длительность.

• Преемственность терапии.

• Учет особенностей фармакодинамики и фармакокинетики препаратов и их воздействия на разные виды припадков.

• Предпочтительность монотерапии.

• Постепенность в изменении дозировок.

• Постепенная отмена препаратов при достижении контроля над припадками.

• Контроль уровня препаратов в плазме крови (мониторинг).

• Принципы реабилитационных подходов к лечению.

• Улучшение качества жизни больных.

Препараты для терапии судорожных припадков (люминал (фенобарбитал), дифенин, гексамидин, хлоракон, производные вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, дипромол и др.), ламиктал (ламотриджин), карбамазепин (тигретол, финлепсин) и др.

Контрольные вопросы для самостоятельной подготовки

1. Определение и систематика эпилепсии.

2. Признаки идеопатической эпилепсии.

3. Варианты симптоматической эпилепсии.

4. Особенности современной диагностики эпилепсии.

5. Основные этиологические факторы эпилепсии.

6. Патогенетические закономерности эпилепсии.

7. Общие признаки эпилептических приступов.

8. Виды эпилептических пароксизмов.

9. Характеристика парциальных припадков, их виды.

10. Простые парциальные припадки с нарушением психических функций.

11. Генерализованные припадки.

12. Клиническая картина тонико-клонических приступов.

13. Дифференциальная диагностика эпилептического и истерического приступов.

14. Эпистатус, его купирование.

15. Особенности эпилепсии детского возраста.

16. Специфические формы детской эпилепсии

17. Эпилептические расстройства настроения.

18. Сумеречные помрачения сознания при эпилепсии.

19. Варианты эпилептических психозов.

20. Изменение личности при эпилепсии.

21. Эпилептическое слабоумие.

22. Патоморфоз психических расстройств при эпилепсии.

23. Терапия эпилепсии, общие принципы.

Тестовые задания

1. Наибольшая заболеваемость эпилепсией отмечается в возрасте от … лет.

а)1-19

б)20-29

в)30-39

г)40-49

2. В патогенезе эпилептических припадков ведущая роль принадлежит дисбалансу ….

а)ГАМК и глутамата

б)норадреналина и серотонина

в)дофамина и ацетилхолина

г)АКТГ и гидрокортизона

3. Характерной чертой эпилептической болезни считают ….

а)быстрое прогрессирование

б)нарастание эмоционально-волевого дефекта

в)стереотипность приступов

г)обострение на фоне эмоционального стресса

д)стойкую утрату трудоспособности

4. К типичным признакам эпилептических изменений личности относят …

а)педантичность

б)тревожность

в)замкнутость

г)пессимизм

5. Для большинства больных эпилепсией характерны …

а)приступы grand mal

б)приступы petit mal

в)сумеречные помрачения сознания

г)специфические изменения личности

6. Полной амнезией завершаются … приступы.

а)тонико-клонические

б)простые парциальные

в)сумеречные помрачения сознания

г)атонические

7. Дисфорию считают ……….припадком

а) атипичным

б) генерализованным

в) парциальным

г)сложным

8. Нарушение сознания при grand mal представлено …

а) обнубиляцией

б) сомноленцией

в) сопором

г) комой

9. По характеру ауры можно судить о …

а) локализации процесса

б) тяжести заболевания

в) прогнозе болезни

г) этиологии процесса

10. Важная особенность всех продуктивных проявлений эпилепсии – это …

а) потеря сознания

б) стереотипность и повторяемость

в) манерность и вычурность

г) внутренняя противоречивость

11. К типичным клиническим проявлениям эпилепсии относят …

а) резонерство

б) амбивалентность

в) псевдореминисценцию

г) дисфорию

12. Характерной чертой речи больных с эпилептическим дефектом считают…

а) повышенную отвлекаемость

б) нецеленаправленность мышления

в) использование уменьшительно-ласкательных форм

г) наличие дизартрии

13. Продолжительность grand mal составляет примерно …

а) 5-14 с

б) 15-29 с

в) 30 с -2 мин

г) 2-5 мин

14. Во время petit mal сознание …

а) ясное

б) изменено

в)помрачено

г) полностью выключено

15. Эпилептические изменения личности предполагают …

а) нарастание осторожности и замкнутости

б) сочетание торпидности с раздражительностью

в) сочетание беспечности с расторможенностью

г) снижение активности и утрату эмоциональных реакций

16. В исходе эпилепсии развивается … слабоумие

а)тотальное

б)лакунарное

в)концентрическое

г)прогрессирующее

17. Истерические припадки никогда не …

а) проявляются судорогами

б) сопровождаются отсутствием зрачковых рефлексов

в) возникают во сне

г) продолжаются более 5 минут

18. Ключевым признаком, отличающим истерический припадок от grand mal, является …

а) наличие предшествующей стрессовой ситуации

б) отсутствие ауры

в) сохранение сухожильных и зрачковых рефлексов

г) отсутствие клонических судорог

19. В речи больных эпилепсией часто можно заметить …

а)символические обороты

б)паралогические высказывания

в)множество уменьшительно-ласкательных суффиксов

г)использование непечатных выражений

20. Серию судорожных припадков, между которыми сохраняется кома, называют …

а) petit mal

б) grand mal

в)атипичный абсанс

г) эпилептический статус

21. При эпилепсии встречаются следующие варианты сумеречного помрачения сознания …

а) простая

б) параноидная

в) паранояльная

г) депрессивная

22. Эпилептические психозы могут протекать с нарушением сознания по типу…

а) сумеречных нарушений сознания

б) делирия

в) оглушенности

г) аменции