Патологическая анатомия / Пат.анатомия Струков Серов 2010

вается преимущественно у детей

грудного и раннего возраста.

Смертельный исход наступает иногда у ребенка до развития метастазов

от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами,

и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

Тератомы и тератобластомы

Тератомы организмоидные и органоидные - экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур - производных всех трех зародышевых листков с наличием или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофобласта).

Тератомы имеют определенную, типичную для них локализацию: яичники и яички, крестцовокопчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. У взрослых чаще всего встречаются тератомы половых желез и средостения. Самой частой локализацией тератом у детей является крестцово-копчиковая область.

Крестцово-копчиковая тератома, как правило, обнаруживается с рождения, встречается и у плодов, чаще у девочек. Большинство тератом этой локализации доброкачественные, организмоидные. Они достигают иногда очень большого размера и тогда затрудняют течение родов. Могут заполнять полость малого таза, не повреждая при этом кости таза. Опухоль состоит из структур, напоминающих органы, и разнообразных тканей, например петель кишки, ткани печени, рудиментов конечностей и др. (рис. 332). Реже встречаютсязлокачественные тератобластомы, когда наряду со зрелыми тканями преобладает рост карциномоподобных солидных или папиллярных структур. Папиллярные разрастания являются производнымиэкстраэмбриональных тканей (трофобласта).

831

Из тератом яичников у детей по сравнению со взрослым чаще встречаются злокачественные тератобластомы, чем доброкачественные дермоидные кисты. Они имеют характер многокамерных кист, состоящих

Рис. 332. Крестцово-копчиковая тератома у девочки:

а - многослойный плоский эпителий; б - жировая клетчатка; в - железистая ткань

из зрелых тканей, между которыми встречаются поля солидных разрастаний, недифференцированного эмбрионального и экстраэмбрионального характера. Такие тератобластомы могут давать метастазы в легкие. У детей наблюдаются случаи зрелых тератом, состоящих из дифференцированных тканей, которые при оперативном удалении дают, однако, обсеменение по брюшине.

Тератомы яичек чаще встречаются у детей в возрасте моложе 2 лет, нередко обнаруживаются с рождения. Тератомы яичек в противоположность тератомы яичников у детей чаще бывают доброкачественными. У взрослых, наоборот, они чаще бывают злокачественными. Злокачественные тератомы описаны у мальчиков в возрасте 15-16 лет: гистологически они чаще состоят из производных эпителиальной ткани - плоского ороговевающего эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани.

Забрюшинные и мезентериальные тератомы в большинстве случаев проявляются с рождения или в возрасте 2-3 лет. Они достигают большого размера, чаще встречаются у

832

девочек. Располагаются ближе к диафрагме, чем к тазовой области, как правило, доброкачественные, очень редко бывают злокачественными.

Крупные поликистозные и солидные тератомы с наличием незрелых тканей всегда бывают злокачественными.

Тератомы зева (врожденные полипы зева) - полиповидные образования, встречающиеся у плодов и новорожденных. Располагаются в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разрастаний, одна часть которых покрыта слизистой оболочкой, другая - кожей. Достигают иногда значительного размера и тогда затрудняют роды. Как правило, они состоят из зрелых тканей и рудиментарных органов. Иногда встречаются высокодифференцированные формы, соответствующие неполноценному второму близнецу, достигающему размера головы ребенка; опухоль прикрепляется в области челюстей или зева (так называемый epignatus). Злокачественные тератомы этой области встречаются редко.

Внутричерепные тератомы в половине случаев бывают злокачественными, содержат эмбриональные растущие ткани. В редких случаях экстрапинеальные тератомы бывают хорионэпителиомами, они дают гематогенные метастазы в легкие, располагаются в области основания черепа. Описаны у плодов и новорожденных. У мальчиков часто локализуются около шишковидной железы и могут сопровождаться эндокринными нарушениями в виде преждевременного полового созревания.

Тератобластома - злокачественный аналог тератомы, в ней всегда имеются поля незрелой активно пролиферирующеи эмбриональной или чаще экстраэмбриональной ткани, которые могут комбинироваться с элементами зрелых тканей. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. В метастазах обнаруживается, как и в первичном узле, комбинация зрелых и незрелых тканей. Реже встречаются тератобластомы, состоящие только из незрелых, как правило, экстраэмбриональных тканей.

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складьгваются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или колонок (рис. 333). Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты дифференцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

833

Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образуетрозетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы.

Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся капудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной поло-

834

Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы иганлионейрофибромы (рис. 335), как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов: 1) в регионарные лимфатические узлы и печень; 2) в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно

обнаружить в крови и в моче. Нейробластома чаще встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.

Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых

Преобладающими опухолями у детей являются опухоли ЦНС - астроцитомы и опухоли кроветворной ткани(лейкозы, злокачественные лимфомы). Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметитьюношескую ангиофиброму носоглотки. Встречается в возрасте 8-18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Микроскопически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого числа тонкостенных сосудов (рис. 336). Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания

836

подвергается реверсии. Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные.

Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброкачественные

- остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные - остеосаркомы,

саркомы Юинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. Остеосаркомы (включая саркому Юинга) составляют 18% всех сарком у детей; хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются

в нижнем метафизе бедра, встречаются у детей преимущественно 11-14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют.

Рис. 336. Юношеская ангиофиброма носоглотки

837

ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ 1

К профессиональным относят болезни, развивающиеся в результате воздействия на организм патогенных факторов производственной среды в условиях трудовой деятельности человека.

Этиология и классификация. Единой классификации профессиональных болезней нет. Наиболее принята классификация, в основу которой положен этиологический принцип. Руководствуясь им, выделяют 5 групп профессиональных заболеваний, вызываемых воздействием: 1) химических производственных факторов; 2) промышленной пыли; 3) физических факторов; 4) перенапряжения; 5) биологических факторов.

Патогенез. Среди механизмов развития профессиональных заболеваний наряду со специфическими,обусловленными особенностями действия патогенного

профессионального фактора, имеют место инеспецифические. В современных условиях особенности патогенеза профессиональных заболеваний могут определяться комплексным воздействием различных факторов: химических, пылевых,

вибрации, измененными микроклиматическими условиями и т.д. Следует также отметить, что многие профессиональные факторы обладают различными отдаленными эффектами действия. Об онкогенном эффекте можно говорить при асбестозе, когда нередко возникают мезотелиома плевры и рак легких, при бериллиозе, когда развивается рак легких. Длительное воздействие никеля, хрома и цинка может вызвать в отдаленном периоде злокачественную опухоль в месте соприкосновения с ними и в различных органах. Некоторые профессиональные факторы обладают гонадотропным эффектом, вызывают атрофию яичек и яичников - никель, сурьма, марганец, электромагнитные волны (ЭМВ) радиочастот, ионизирующие излучения. В отдаленном периоде многие виды профессиональных факторов могут оказывать не только гонадотропный, но и мутагенный и эмбриотропный эффекты (выкидыши, пороки развития и др.).

Профессиональные болезни, вызываемые воздействием химических производственных факторов

Эта группа заболеваний широка и многообразна. Она представлена острыми и хроническими интоксикациями, а также их последствиями,

1 В обновлении этого раздела приняли участие проф. М.С. Толгская и проф. Н.Н. Шаталов, которым авторы приносят большую благодарность.

протекающими с поражением различных органов и систем; болезнями кожи (контактный дерматит, онихии и паронихии, меланодермия и др.); литейной или фторопластовой (тефлоновой) лихорадкой.

Этиология. Существует большое число ядовитых веществ, которые применяются в промышленности и могут быть причиной отравлений и заболеваний острого и хронического

838

характера. К таким веществам относятся свинец, тетраэтилсвинец, марганец, нитрогазы, или окислы азота, мышьяк и его соединения, мышьяковистый водород, фосфор и его соединения, синильная кислота, дихлорэтан, четыреххлористый углерод, бензол. В сельском хозяйстве широко используются инсектициды и пестициды, которые также могут быть источниками интоксикации. Особенно опасны для человека фосфорорганические инсектициды (тиофос и др.).

Патологическая анатомия. Изменения при отравлениях химическими промышленными ядами разнообразны. Они подробно описаны в учебниках токсикологии, судебной медицины, дерматологии. Однако необходимо отметить, что каждая группа химических веществ при выраженной интоксикации имеет свои особенности в патологоанатомической картине, характерные только для данной интоксикации, т.е. при воздействии каждой группы химических веществ имеется своя преимущественная локализация процесса, свои органы-мишени. Так, при интоксикации хлорированными углеводородами поражается главным образом печень, при интоксикации веществами, имеющими в своей структуре бензольное кольцо, - кроветворные органы, при интоксикации наркотиками - нервная система и печень, при интоксикации ртутью и ее производными - нервная система и почки.

Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)

Пневмокониозы (от лат. pneumon - легкие, conia - пыль) - пылевые болезни легких. Термин «пневмокониоз» предложил в 1867 г. Ценкер.

Промышленной пылью называют образующиеся при производственном процессе мельчайшие частицы твердого вещества, которые, поступая в воздух, находятся в нем во взвешенном состоянии в течение более или менее длительного времени.

Различают неорганическую и органическую пыль. К неорганической пыли относят кварцевую (на 97-99% состоящую из свободной двуокиси кремния - SiO2), силикатную, металлическую, к органической - растительную (мучная, древесная, хлопковая, табачная и др.) и животную (шерстяная, меховая, волосяная и др.). Встречаются смешанная пыль, например, содержащая в различном соотношении каменноугольную, кварцевую и силикатную пыль, или пыль железной руды, состоящая из железной и кварцевой пыли. Частицы промышленной пыли подразделяют на видимые (более 10 мкм в поперечнике), микроскопические (от 0,25 до 10 мкм) и ультрамикроскопические (менее 0,25 мкм), обнаруживаемые с помощью электронного микроскопа.

Наибольшую опасность представляют частицы размером менее 5 мкм, проникающие в глубокие отделы легочной паренхимы. Большое значение имеют форма, консистенция пылевых частиц и их растворимость в тканевых жидкостях. Пылевые частицы с острыми зазубренными краями травмируют слизистую оболочку дыхательных путей. Волокнистые пылинки животного и растительного происхождения вызывают хронический ринит, ларингит, трахеит, бронхит, пневмонию, пневмонит. При растворении частиц пыли возникают

839

химические соединения, оказывающие раздражающее, токсическое и гистопатогенное влияние и обладающие способностью вызывать в легких развитие соединительной ткани, т.е. пневмосклероз.

Классификация. Среди пневмокониозов различают силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной пыли, пневмокониозы от органической пыли.

Силикоз

Силикоз (от лат. silicium - кремний), или халикоз (от греч. chalix - известковый камень), вызывается длительным вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния - SiO2 (рис. 337).

Патогенез. В настоящее время развитие силикоза связывают с химическими, физическими и иммунными процессами, возникающими при взаимодействии пылевой частицы с тканями. При этом не исключается значение механического фактора.

Согласно токсико-химической теории, кристаллическая двуокись кремния в тканевых жидкостях медленно растворяется с образованием коллоидного раствора кремниевой кислоты (H2SiO3), которая повреждает ткань и вызывает фиброзный процесс. Однако эта теория не может объ-

Рис. 337. Силикоз. Частицы кварцевой пыли. Электронограмма: а - х10 000; б - х20 000

яснить сложный механизм развития соединительной ткани при силикозе. Физико-химические теориипозволяют объяснить механизм действия частиц кварца нарушением строения его кристаллической решетки, вследствие чего создаются благоприятные условия для активной химической реакции между частицей кварца и окружающей тканью. При медленном растворении частиц кварца образуется кремниевая кислота высокой степени полимеризации, обладающая токсическими свойствами и вызывающая развитие соединительной ткани,

840