патфизчик нервы

23.2. Причины и механизмы развития нарушений двигательной активности Основными компонентами нервной регуляции двигательной активности яв- ляются спинной мозг, ствол мозга, моторная (двигательная) и премоторная кора, дополнительные зоны коры, мозжечок и др. Повреждение любого компонента дви- гательной системы сопровождается появлением двигательных расстройств. Специфические клетки двигательной системы — мотонейроны — клетки, передающие двигательные команды. Различают высшие и низшие мотонейроны. Тела низших мотонейронов располагаются в вентральных рогах спинного мозга и в ядрах черепных нервов ствола мозга. Аксоны этих мотонейронов непосредствен- но контактируют с мышечными волокнами. Высшие мотонейроны не выходят за пределы центральной нервной системы. Их тела находятся в коре головного мозга. Аксоны высших мотонейронов направляются в спинной мозг и ствол мозга, обра- зуя соответственно кортикоспинальный и кортикобульбарный тракт. Двигательные «команды», посылаемые высшими мотонейронами, реализуются с помощью сег- ментарного аппарата спинного мозга и нейронов ствола мозга. Основой рефлекторного ответа является рефлекторная дуга, включающая аф- ферентные, центральные и эфферентные структуры, связанные с помощью синап- тических соединений. Афферентная часть рефлекторной дуги представлена рефлекторными образо- ваниями, чувствительными нервными волокнами. Различают экстероцептивные рефлекторные реакции, инициируемые раздра- жением рецепторов болевой, температурной, тактильной чувствительности, и ин- тероцептивные, запускаемые раздражением хемо-, баро-, осморецепторов, а также 629 проприоцептивные рефлексы в ответ на раздражение проприорецепторов мышц, сухожилий, суставных поверхностей. В зависимости от состава нейронов выделили 2 вида рефлекторных дуг: 1) простые, моносинаптические, включающие 2 нейрона: чувствительный, афферентный, расположенный в спинальных ганглиях, и эфферентный, двигатель- ный, расположенный в передних рогах спинного мозга. На долю моносинаптиче- ских рефлекторных дуг приходится около 2 %; 2) сложные, полисинаптические рефлекторные дуги, включающие помимо афферентных и эфферентных вставочные нейроны, на их долю приходится около 98 %. За исключением моносинаптического рефлекса растяжения и дисинаптиче- ской тормозной рефлекторной дуги волокон I в, все рефлекторные дуги включают два или более, последовательно связанных нейронов, т.е. является полисинаптиче- ским. Полисинаптические рефлексы разделяются на вегетативные и соматические. Время рефлекса полисинаптической дуги находятся в обратной зависимости от интенсивности стимуляции. Интенсивность стимуляции влияет и на силу ответа. Усиление ответа основано на постепенном вовлечении новых групп мышц, такой процесс назван иррадиацией. Активация спинальных рефлекторных дуг обеспечивает регуляцию тонуса скелетных мышц и их движения в соответствии с характером афферентных воздей- ствий. Элементарные безусловные рефлексы осуществляются на уровне отдельных сегментов спинного мозга по жестко детерминированной программе. Регуляция то- нуса мышц обеспечивается за счет сухожильных и познотонических рефлексов. Различают следующие виды нарушений двигательной функции: гипокинезии, гиперкинезии и атаксии (нарушение координации движений). К гипокинезиям относят парезы и параличи. Парез — это ослабление, а пара- лич — это полное отсутствие произвольных движений. В зависимости от степени и характера распространения поражения на различные отделы нервной системы выделяют следующие виды гипокинезов: • моноплегии (от греч. monos — один, plege — удар, поражение) — пара- лич одной конечности; • гемиплегия (от греч. hemi — половинный, plege — удар, поражение) — паралич половины тела; • диплегия (от греч. di — два, plege — удар, поражение) — паралич двух конечностей. Возможно развитие верхних и нижних параплегий, а также триплегий и те- траплегий, то есть паралич трех или четырех конечностей. 23.2.1. Периферические параличи Периферический паралич возникает при повреждении эфферентного отде- ла спинальной рефлекторной дуги, т.е. при вовлечении в процесс двигательных (моторных) единиц (рис. 23.1). Каждая двигательная единица состоит из мотонейрона и группы мышеч- ных волокон, которые иннервируются этим мотонейроном. Нарушение функции 630 моторных нейронов спинного мозга имеет место при воздей- ствии нейротоксинов ботулизма, столбняка, при спинальной амио- трофии. Острое специфическое поражение мотонейронов может быть вызвано вирусом полиомие- лита. Поражаются мотонейро- ны вентральных рогов спинного мозга и мотонейроны черепных нервов. Распространенность по- ражения вирусом различна — от повреждения мотонейронов какой- либо одной мышцы до поражения мотонейронов разных мышц всех четырех конечностей с вовлечением черепных нервов. Наиболее опасна для жизни гибель мотонейронов дыхательных мышц. Механизм избирательности поражения вирусом полиомиелита мотонейронов не выяснен. Тяжелые поражения моторных нейронов наблюдаются также при боковом амиотрофическом склерозе, при котором наблюдается прогрессирующая дегенера- ция и склероз мотонейронов передних рогов спинного мозга. Повреждение нервных проводников наблюдается при травмах, при постдиф- терийных полиневритах, аллергическом энцефаломиелите и других демиелинизи- рующих заболеваниях. При демиелинизирующих нейропатиях первично разруша- ется миелиновая оболочка аксонов при относительной сохранности самих аксонов. Как правило, разрушаются отдельные интернодальные участки миелиновой обо- лочки, образованные шванновскими клетками. Утрата миелина сопровождается замедлением проведения или полной блокадой проведения нервных импульсов. Хронические периферические нейропатии могут быть обусловлены многими при- чинами, включая наследственные болезни обмена веществ (острая перемежающая- ся порфирия), диабет, дефицит витамина В12, свинцовая интоксикация, алкоголизм и др. В патогенезе периферических нейропатий участвуют различные механизмы, прежде всего изменения кровоснабжения нервов, вызванные повреждением сосу- дов периферических нервов. Изменения эндоневральных сосудов особенно выра- жены при диабете. Другой механизм периферических нейропатий — нарушение аксонального транспорта веществ, необходимого для поддержания жизнедеятель- ности аксона. Расстройства аксонального транспорта могут быть связаны с изме- нениями кровоснабжения нерва, но могут возникать в связи с повреждений нейро- тубулей и нейрофиламентов (отравление свинцом, при применении цитостатиков, при хронической алкогольной интоксикации). Разрушение миелиновой оболочки может быть обусловлено также появлением антител к основному белку миелина или токсином дифтерии. Развитие периферических параличей может быть связано также с расстрой- ствами проведения нервного импульса в мионевральных синапсах, которые явля- Двигательный a - аксон Рис. 23.1. Схема моносинаптической рефлекторной дуги Рис. 23.1. Схема моносинаптической рефлекторной дуги 631 ются весьма уязвимыми структурами периферического моторного аппарата. Пер- вичным местом поражения может быть как пре-, так и постсинаптическая область мионеврального синапса. Нарушение нервно-мышечной передачи развивается при недостаточности синтеза ацетилхолина (при снижении активности холинацетилазы, дефиците холи- на и активной уксусной кислоты), при патологии митохондрий и снижении уровня макроэргов в нейроне вследствие гипоксии, действия различных ядов и др.. Блокада нервно-мышечной передачи может возникнуть в результате наруше- ния транспорта медиатора по аксону в пресинаптическую область (травма, анесте- тики, колхицин и др.), изменения депонирования ацетилхолина в микровезикулах, нарушения процесса секреции медиатора в синаптическую щель. Процесс секре- ции ацетилхолина может нарушаться под действием ботулинического и столбняч- ного токсинов, при изменении содержания ионов кальция и магния, при миастении и миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Ослабление синаптической переда- чи может быть связано с блокадой холинорецептора (кураре, холинолитики, соли тяжелых металлов), со снижением скорости удаления ацетилхолина из синаптиче- ской щели (блокада ацетилхолинэстеразы фосфорорганическими соединениями — табун, зарин, зоман, дифтерийным токсином, пестицидами — хлорофос, тиофос, при миастении). Классическим примером патологии синаптической передачи является боту- лизм — заболевание, вызванное ботулиническим токсином, продуктом жизнедея- тельности анаэробных клостридий Cl. Botulinum. Токсический эффект — прекра- щение высвобождения ацетилхолина с пресинаптической мембраны — обусловлен действием легкой цепи молекулы ботулотоксина, которая прерывает связь между вызываемым нервным импульсом увеличением концентрации цитоплазматическо- го кальция в окончаниях двигательного аксона и выбросом из них ацетилхолина. Прогрессирующее ослабление освобождения ацетилхолина в холинергических си- напсах соматической и вегетативной нервной системы обусловливает клинические симптомы ботулизма, в том числе парезы и параличи скелетной и дыхательной му- скулатуры. Нарушение освобождения ацетилхолина из окончаний двигательных нейро- нов лежит в основе мышечной слабости при синдроме Ламберта-Итона. В крови у больных с синдромом Ламберта-Итона имеются антитела к структурам потенциал- зависимых кальциевых каналов на мембране окончаний двигательных нервов. По- вреждение каналов антителами нарушает вход кальция и таким образом снижает выброс ацетилхолина. Патология синаптической передачи может также возникнуть при нарушении взаимодействия ацетилхолина с его рецептором на постсинаптической мембране, что наблюдается при тяжелой миастении (Myasthenia gravis). Болезнь характери- зуется мышечной слабостью, быстрой мышечной утомляемостью. Эти симптомы быстро снимаются после введения блокаторов холинэстеразы. В основе такой тяжелой миастении лежит снижение числа холинорецепто- ров на мембране концевых пластинок волокон скелетных мышц, сочетающееся со сглаживанием складок постсинаптической мембраны и увеличением ширины си- наптической щели. 632 Уменьшение числа холинорецепторов и нарушения структуры нервно- мышечных синапсов являются результатом наличия в крови больных миастенией антител к рецепторам ацетилхолина. Среди токсинов, избирательно поражающих постсинаптическую мембрану, наиболее известен яд кураре, алкалоид растительного происхождения. Яд кураре способен избирательно связываться с холинорецепторами постсинаптической мем- браны нервно-мышечных синапсов. При этом он конкурентно тормозит связывание ацетилхолина с холинорецепторами, что и приводит к блоку синаптической пере- дачи и параличу мускулатуры. Аналогичным образом действует α-бунгаротоксин в яде кобры. В настоящее время разработано много синтетических аналогов кура- ре. Они нашли широкое применение в хирургической практике при анестезии как миорелаксанты. При всех нарушениях периферических мотонейронов и синаптической пере- дачи происходит изменение функциональных и трофических влияний моторных нейронов на периферические структуры. Возникающий в этих условиях периферический паралич характеризуется сле- дующими проявлениями: 1) нарушением произвольных движений; 2) угнетением или отсутствием сегментарных рефлексов (сухожильных, над- костничных, кожных и др.); 3) снижением мышечного тонуса (гипотонией); 4) развитием атрофических и дистрофических изменений в скелетной муску- латуре; 5) избыточностью пассивных движений в парализованной конечности. Возникновение функциональных и метаболических расстройств имеет слож- ный генез. Повреждение структурных комонентов рефлекторной дуги приводит к угнетению или утрате спинальных рефлексов. Атония или гипотония мышц объ- ясняется нарушением поступления импульсов от α-мотонейронов и выключением рефлекторных влияний с γ-нейронов. Кроме того, атония может быть усилена воз- никающей атрофией мышцы. Такое состояние мускулатуры дает основание назы- вать периферический паралич вялым, или атоническим. Наличие мышечных атрофий обусловливает еще одно определение перифе- рического паралича — как атрофического. Атрофия мышц при периферических параличах возникает в результате осла- бления трофического влияния нервных клеток на мышцы, куда по двигательным нервным волокнам вместе с аксотоком поступают нейротрофические факторы, стимулирующие нормальный обмен мышечной ткани. Нейротрофические факто- ры синтезируются в теле мотонейрона и двигаются по аксону вместе с аксоплазма- тическим током в составе специальных везикул. В синапсе эти белковые факторы высвобождаются из нервных терминалей с помощью экзоцитоза и достигают пост- синаптической мышечной мембраны, где действуют на специальные рецепторы. В результате под действием нейротрофических факторов в мышечном волокне за- пускается каскад внутриклеточных реакций, способных регулировать весь спектр жизнедеятельности мышечного волокна, вплоть до контроля экспрессии генов. 633 Другим способом нейротрофического воздействия мотонейрона на функцио- нальный статус мышечного волокна является импульсная активность мотонейро- нов, которая существенно различается у различных типов нейронов (быстрых и медленных), иннервирующих соответствующие типы скелетных мышц. Атрофия также формируется вследствие длительного бездействия мышц. Нарушения функциональных и трофических влияний нейронов на нервные проводники и скелетные мышцы могут иметь место и при травматическом раз- рыве нервного ствола. В этом случае дистальная часть поврежденного нервного волокна подвергается уоллеровской дегенерации. Скорость дегенерации нервных волокон зависит от степени миелинизации — толстые миелинизированные волок- на перерождаются быстрее безмякотных. Уже через сутки в дистальном участке перерезанного нерва начинаются процессы демиелинизации. Миелин отходит от перехватов Ранвье и затем собирается в эллипсоиды и шары, сливается в капли. Спустя несколько дней фрагменты аксонцилиндра фагоцитируются и рассасы- ваются. Несмотря на распад аксона, шванновские клетки сохраняются и начина- ют пролиферировать. Они далее сливаются между собой, образуя многоядерный синцитий, так называемую бюнгнеровскую ленту. Деструктивные изменения пе- риферического отрезка нерва сочетаются с выраженными функциональными на- рушениями: снижением возбудимости, лабильности и проводимости. Проведение нервного импульса полностью прекращается в миелинизированных волокнах те- плокровных животных через 50–60 ч после перерезки. В нервно-мышечном синап- се после перерезки нервного ствола постепенно уменьшается спонтанное освобож- дение медиатора и исчезает вызванный нервным импульсом синхронный выброс ацетилхолина. Любое нарушение — будь то нарушение и дегенерация тел спинальных мо- тонейронов, либо их аксонов, — обязательно приводит к типичным изменениям мышечных волокон — денервационному синдрому. На первом этапе денерваци- онные перестройки во многом выглядят как возврат к ювенильному состоянию мышечного волокна, т.е. к морфофункциональному статусу, характерному для мышечных волокон на ранних стадиях их онтогенетического развития. Денерви- рованная мышца из-за нарушения нервно-трофических влияний претерпевает ряд изменений: мышечные волокна атрофируются, исчезает различие динамических и биохимических свойств быстрых и медленных мышц. Одним из первых постденервационных изменений является снижение уровня мембранного потенциала и повышение чувствительности мембраны мышечного волокна к медиатору. Последнее обусловлено расширением области мышечной мембраны, чувствительной к ацетилхолину. Этот феномен реализуется за счет появления на мембране так называемых внесинаптических холинорецепторов, которые в течение нескольких дней после денервации активно синтезируются и встраиваются в мембрану на всем протяжении волокна. Внесинаптические холино- рецепторы способны при взаимодействии с ацетилхолином образовывать ионный канал, пропускающий преимущественно ионы натрия, и в меньшей степени — ка- лия и кальция. Открытие каналов приводит к деполяризации мембраны, что сопро- вождается генерацией потенциала действия и сокращением мышечного волокна. 634 Весьма существенным постденервационным изменением является нестабильность и периодические волнообразные осцилляции уровня мембранного потенциала, ко- торые сопровождаются генерацией спонтанных залпов потенциала действия и фи- брилляциями мышцы. Фибрилляции имеют важное значение для денервированной мышцы, так как обеспечивают ее тонус, поддерживая сократительную активность, хотя и в другом режиме. Все перечисленные постденервационные перестройки, характерные для пер- вого этапа денервационного синдрома, носят не столько патологический, сколько адаптивный характер. Они направлены на поддержание рабочего функционального статуса денервированной мышцы в ожидании реиннервации. Если восстановления двигательной иннервации не происходит, наступает следующий этап денервацион- ного синдрома. Его основным морфологическим проявлением является снижение массы сократительных белков, уменьшение массы мышцы и диаметра мышечных волокон. Если реиннервция не происходит в течение 1–2 месяцев, то атрофия мыш- цы не ликвидируется и в мышце возможны изменения вплоть до ее полного рас- пада и замены соединительной тканью. Процесс регенерации нервных волокон начинается через несколько дней по- сле перерезки нерва. Реиннервация мышцы обусловлена исключительно регене- рацией и прорастанием проксимального конца аксона на периферию к мышце. На конце проксимального отрезка нерва образуются утолщения и выросты («колбы роста»), превращающиеся в тонкие нити, часть из которых попадает в футляры, образованные шванновскими клетками в дистальной части нерва. Движение аксо- на в нужном направлении обусловлено двумя основными причинами: хемотакси- сом (градиентом растворимых ростовых факторов) и гаптотаксисом (градиентом белков адгезии) на пути следования аксона. Известно более 10 ростовых факторов (мозговой нейротрофический фактор, нейротрофины 3 и 4, цилиарный нейротро- фический фактор, инсулиноподобные факторы роста, фактор роста фибробластов, пептиды семейства меланокортинов и др.). Некоторые из этих ростовых факторов могут выделяться из шванновских клеток, действовать на мембранные рецепторы или поглощаться аксоном и тероградко транспортироваться в мотонейроны. В ре- зультате таких воздействий ростовых факторов синтез белков нейрона возрастает и поддерживается на высоком уровне, необходимом для роста аксона. Кроме того, важным источником нейроростовых факторов являются и сами денервированные мышечные волокна. К ним относятся инсулиноподобные факторы роста, нейро- трофины, урокиназа, тканевой активатор плазминогена. Скорость прорастания аксонов по подложке из шванновских клеток составля- ет около 1 мм в сутки. Дистальный рост происходит до тех пор, пока регенерирую- щие волокна не реиннервируют эффекторный орган. Как правило, сразу после частичной денервации и появления в составе мыш- цы денервированных мышечных волокон начинается интенсивное ветвление и разрастание конечных немиелинизированных терминалей аксонов или нервных веточек у соседних неповрежденных аксонов, прорастающих в направлении де- нервированных мышечных волокон. Этот процесс получил название «спрутинг». Спрутинг имеет место как при полной денервации, так и частичной, например при 635 ботулизме. Мощным триггером аксонального спрутинга являются продукты рас- пада дегенерирующих аксонов и факторы, выделяющиеся из денервированных мышечных волокон. Определенная роль в индукции спрутинга принадлежит ре- троградному аксоплазматическому току. Выздоровление, т.е. завершающие стадии денервационно-реиннервационного процесса, сопровождается восстановлением функциональных контактов и синаптической передачи между аксоном и мышеч- ным волокном. Сроки восстановления иннервации зависят от длины пути и отда- ленности места повреждения нерва от иннервируемой мышцы. В течение 4–12 ме- сяцев регенерировавший аксон увеличивается в диаметре, миелинизируется. При реиннервации вначале восстанавливаются трофические, а затем функциональные влияния нервных клеток на скелетные мышцы. 23.2.2. Центральные пирамидные параличи Пирамидные параличи возникают при поражении центральных корковых двигательных нейронов и нисходящих пирамидных путей на всем их протяжении от моторной зоны коры больших полушарий до клеток передних рогов спинного мозга или ядер двигательных черепно-мозговых нервов. Прежде, чем остановить- ся на вопросах патогенеза центральных пирамидных параличей, необходимо дать оценку морфо-функциональной организации двигательной зоны коры головного мозга и пирамидных трактов. Важнейшими закономерностями организации двигательных структур коры головного мозга являются: 1) соматотопическая пространственная проекция периферии тела на двига- тельную область; 2) множественное представительство периферии, то есть проекция перифе- рических отделов в нескольких двигательных зонах. Наиболее важной двигательной областью является наружная поверхность прецентральной извилины. Однако двигательная область проходит через медиаль- ный край полушария в глубь центральной борозды, а в ростральном направлении проецируется несколько дальше прецентральной извилины. В реализации мотор- ных функций принимают участие также вторая лобная извилина, затылочная и верхнетеменная область. Существуют обширные связи между двигательной зоной коры головного мозга и соседней соматовисцеральной областью. Обращают на себя внимание представления о так называемых проекционных и ассоциативных центрах. Про- екционные центры имеют довольно ограниченную локализацию в данной области коры головного мозга и непосредственную связь с нижележащими структурами, ответственными за двигательную функцию. «Ассоциативные центры» в отличие от проекционных не имеют непосредственной связи с нижележащими отделами нервной системы и периферии, они связаны только с другими участками коры, в том числе и с проекционными центрами. Двигательный анализатор, как и все анализаторы, связан с очень широкими территориями коры и не обеспечивается только проекционной зоной для пирамид- 636 ных путей. Двигательные проекционные зоны для мускулатуры расположены в передней центральной извилине в порядке, обратном расположению их в теле. Все проекционные области коры являются двусторонними, симметрично рас- положенными в каждом полушарии. Шестислойное строение двигательных участ- ков коры перемежается вертикальными колонками. Активирующее влияние от центральных двигательных нейронов коры голов- ного мозга на спинальные фазические α-мотонейроны обеспечивается при участии кортикоспинальных трактов. Различают следующие основные виды нисходящих кортикоспинальных путей: • прямые пирамидные тракты; • перекрещивающиеся на уровне продолговатого мозга пирамидные тракты. В свою очередь прямые кортикоспинальные пути включают моносинаптиче- ские и полисинаптические тракты. Прямой моносинаптический кортикоспиналь- ный путь содержит до 5–8 % нисходящих нервных волокон, начинается от гигант- ских пирамидных клеток Беца (I нейрон), которые располагаются в V слое прецен- тральной извилины. Аксоны этих нейронов спускаются к спинному мозгу через внутреннюю капсулу, ножки мозга, мост, продолговатый мозг и далее следуют в его переднемедиальную область, заканчиваясь после перекреста на мотонейронах контралатеральной стороны шейных и верхнегрудных сегментов. Импульсация, распространяющаяся по этому пути, обеспечивает тонкие движения пальцев рук, верхних конечностей, языка. Прямой полисинаптический кортикоспинальный путь включает около 20– 30 % волокон пирамидного тракта. I нейрон этого тракта (клетки Беца) также расположен в V слое прецентральной извилины. Этот пирамидный тракт, прой- дя через ствол мозга, отдает значительное количество коллатералей к стволовым ядрам (красному ядру, ядру моста и др.). Основная часть перекрещенных волокон нисходит в составе вентролатерального пирамидного тракта, затем после пере- креста вступает в контакт со вставочными нейронами (II нейрон) и заканчивается на α-мотонейронах (III нейрон) на уровне различных сегментов спинного мозга. Кортикоспинальный тракт, также как и руброспинальный и латеральный ретикуло- спинальный, оказывает преимущественно возбуждающее влияние на мотонейроны сгибателей и тормозное влияние на мотонейроны разгибателей. Перекрещивающиеся пирамидные тракты начинаются от малых и средних пирамидных клеток (I нейрон), разбросанных по различным мотосенсорным зо- нам коры головного мозга. Указанные пирамидные клетки обладают спонтанной активностью, оказывают активирующее влияние на спинальные фазические мото- нейроны, повышают их готовность к восприятию рабочего импульса и развитию двигательного акта. Спускаясь от коры головного мозга к спинному мозгу, волокна перекрещи- вающихся пирамидных трактов отдают многочисленные коллатерали к другим важным двигательным центрам (таламусу, красному ядру, ядрам моста). Перекрест нисходящих волокон этого тракта происходит на основании про- долговатого мозга, после чего основная часть перекрещенных волокон спускается в составе дорсолатерального канатика и образует синапсы на вставочных нейронах 637 (II нейрон) различных сегментов спинного мозга. Вставочные нейроны отдают вет- вящиеся отростки в пределах нескольких сегментов. III нейрон перекрещивающе- гося пирамидного тракта представлен спинальным фазическим α-мотонейроном, который в свою очередь является важнейшим компонентом спинальной рефлек- торной дуги. Как указывалось выше, центральные пирамидные параличи могут возникать при развитии патологии различного генеза и выпадении функций центральных пирамидных нейронов и пирамидных трактов на всем их протяжении (на уров- не внутренней капсулы, ножек мозга, моста, продолговатого мозга и пирамидно- го перекреста). В области пирамидного перекреста 75–90 % волокон переходят на противоположную сторону идут в заднебоковом квадрате спинного мозга в составе латерального кортикоспинального тракта, где также возможно развитие деструк- тивных и функциональных сдвигов. Основными признаками развития центральных параличей являются сле- дующие: 1) отсутствие произвольных движений; 2) фазные изменения тонуса скелетной мускулатуры (гипотония сменяется гипертонусом, характерно развитие судорог); 3) фазные изменения активности спинальных рефлекторных дуг ниже места поражения (выпадение и ослабление спинальных рефлексов сменяется актива- цией); 4) развитие патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 5) сохранение трофических влияний спинальных нейронов и нервных прово- дников на иннервируемые мышцы, и соответственно, отсутствие всех классических признаков денервационного синдрома, развитие атрофии мышц от бездействия; 6) возможность развития функциональной или органической полной или ча- стичной компенсации нарушений регуляции двигательной активности. Таким образом, к признакам центральных параличей относятся мышечная ги- пертония, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, клонуса и син- кинезий. Указанные изменения обусловлены ослаблением или выключением тор- мозных влияний коры головного мозга на спинальные мотонейроны, в том числе и γ-систему, что приводит к активации спинальных моно- и полисинаптических рефлексов. Мышечная гипертония при центральных параличах распределена неравно- мерно. Так, в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья возникает по- вышение тонуса. Одновременно возрастает тонус в разгибателях бедра, голени, сгибателях стопы. При центральных параличах верхняя конечность приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, а нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах (поза Вернике-Манна). Указанные наруше- ния со временем могут приводить к развитию контрактур в соответствующих группах мышц. Активация сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов при цен- тральных параличах характеризуется усилением амплитуды ответа и расширением зоны вызывания рефлекса. Эти рефлексы принято подразделять на сгибательные и 638 разгибательные. Одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного тракта являются патологические разгибательные рефлексы. Наиболее чувствительными признаны симптом Бабинского, Россолимо, Бехтерева-Менделя, другие патологические рефлексы менее постоянны. Симптом Бабинского характеризуется дорсальным тоническим разгибанием большого пальца стопы и сопровождается в некоторых случаях сгибанием и раз- ведением остальных пальцев. Этот симптом может быть признаком не только цен- тральных пирамидных параличей, но и других патологических состояний, а также определяется у детей первого года жизни. Крайней степенью активации сухожильных рефлексов является клонус, ха- рактеризующийся серией быстрых ритмических сокращений мышц в ответ на не- прерывное растяжение сухожилий. Важным признаком центральных пирамидных параличей являются синкине- зии (непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности), возникающие при произвольных движения здоровой конечности или половины тела. Синкинезии, как правило, свидетельствуют об органических поражениях ЦНС (травмах, опухолях, воспалении, нарушении кровоснабжения). Спинальный шок Спинальный шок (СШ) — неврологический синдром возникающий при пол- ном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом), с невыяснен- ными до конца патофизиологическими механизмами. Глубина и продолжитель- ность СШ зависит от тяжести травмы, уровня повреждения спинного мозга. В развитии СШ можно выделить 3 стадии: 1) стадия возбуждения; 2) стадия торможения или стадия истинного шока; 3) стадия восстановления. 1 стадия характеризуется генерализованным возбуждением, продолжается очень короткое время и обусловлена непосредственными альтерацией и раздраже- нием нервных клеток и проводящих путей спинного мозга в зоне действия повреж- дающего агента. 2 стадия продолжается у человека 3–4 недели, выражается в резком паде- нии возбудимости и угнетении деятельности всех рефлекторных центров спинного мозга, расположенных ниже места повреждения. Эта стадия СШ характеризуется развитием вялого паралича скелетной мускулатуры (тетра- или параплегия в за- висимости от уровня повреждения), нарушением функции внутренних органов (мочевого пузыря, кишечника) и анестезией ниже уровня повреждения. Возникают нарушения, характерные для такого паралича — угнетение или полное отсутствие спинальных и вегетативных рефлексов, падение тонуса мышц. Наблюдается пол- ная утрата всех видов чувствительности тех органов и тканей, афферентные нервы которых входят в спинной мозг ниже места травмы. Характерна ортостатическая гипотония, которая возникает из-за отсутствия рефлекторного сужения емкостных сосудов при изменении положения тела. Воз- 639 можно пароксизмальное повышение артериального давления в ответ на растяже- ние мочевого пузыря. Сразу после травмы мочеиспускание, как и другие рефлекторные акты, нару- шается. Возникает атония и перераспределение пузыря. Нарушение мочеиспуска- ния в конечном счете приводит к хронической почечной недостаточности — самой частой причине смерти при травме спинного мозга. На этой стадии СШ наблюдается парез и растяжение желудка, атония кишеч- ника, отсутствие перистальтики. 3 стадия характеризуется частичным восстановлением различных функций. Рефлексы (и спинальные, и вегетативные) постепенно восстанавливаются, а затем усиливаются. Раньше других восстанавливаются сгибательные рефлексы. Раздра- жение внутренних органов вызывает флексорный спазм, который способствует формированию сгибательной контрактуры. Одновременно с соматическими реф- лексами восстанавливаются и вегетативные (рефлекс опорожнения мочевого пу- зыря и рефлекс опорожнения прямой кишки). Наиболее выраженное проявление гиперрефлексии — генерализованный рефлекс. Он возникает при раздражении зоны ниже уровня поражения и включает сокращение мышц живота, сгибание ног, профузное потоотделение и непроизвольное мочеиспускание. На поздних стадиях возможно увеличение мышечного тонуса и развитие спастической параплегии. На этой стадии часто отмечается постоянная потливость. Нарушение моче- отделения зависит от локализации повреждения. При травмах выше пояснично- крестцовых сегментов рефлекторое мочеиспускание и дефекация восстанавли- ваются. При неполных повреждениях спинного мозга через какое-то время обычно наблюдается частичное восстановление чувствительности, при полных поврежде- ниях чувствительность не восстанавливается. Механизмы СШ не вполне ясны. Возникающая после травмы арефлексия обу- словлена отчасти гибелью сегментарных нейронов в месте повреждения. Однако главная ее причина в глубоком торможении переживающих спинальных нейронов, которое развивается после того, как они лишаются нисходящих надсегментарных управляющих влияний, в которых большая роль принадлежит ретикулярной фор- мации ствола мозга. Стадию гиперрефлексии объясняют тем, что, во-первых, децентрализованные (лишенные нисходящих влияний) нейроны приобретают повышенную чувстви- тельность к нейромедиаторам; во-вторых, денервация спиномозговых нейронов является стимулом для разрастания окончаний аксонов переживающих нейронов, которые образуют новые синаптические контакты взамен утраченных, что увели- чивает количество нейронов, участвующих в сегментарном рефлекторном акте. 23.2.3. Патология экстрапирамидной системы Серьезные нарушения произвольных движений возникают при патологиче- ских изменениях в экстрапирамидной системе. Экстрапирамидная (стриопаллидар- ная) система — совокупность структур мозга, расположенных в больших полуша- риях и стволе мозга и участвующих в центральном управлении движениями, минуя пирамидную систему. К экстрапирамидной системе относятся базальные ганглии, 640 красное и интерстициальные ядра, черная субстанция, ретикулярная формация мо- ста и продолговатого мозга, ядра вестибулярного комплекса и мозжечок. Экстрапи- рамидная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на полосатое тело (C.striatum) и бледный шар (Gl.pallidum). Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляет паллидар- ную систему. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Экстрапирамидная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стрио- паллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Стриатум получает информацию (включая все виды сенсорной информации и сведения о состоянии активности двигательной системы) почти от всех обла- стей коры большого мозга, от центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное ве- щество. В противоположность полосатому телу бледный шар состоит из крупных нейронов и является сосредоточением выходных, эфферентных путей стриопал- лидарной системы. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субта- ламическому ядру и в ствол мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру. Одни образования экстрапирамидной системы не имеют непосредственно- го выхода к спинальным моторным центрам, другие связаны проводящими путя- ми с сегментарными уровнями спинного мозга и служат обязательной станцией переключения импульсации, направленной из мозга к мотонейронам. Импульсы, распространяющиеся по волокнам экстрапирамидной системы, могут достигать мотонейронов как через прямые моносинаптические связи, так и через посред- ство переключений в различных нейронах спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливковыми ядрами. Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регу- лируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные ав- томатические двигательные акты; обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например, движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика), участвует в эмо- циональных проявлениях. Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболева- ниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосуди- стых заболеваниях, черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и др.), опухолях и т.д. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному веществу может привести к повреж- дению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные расстройства могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервенти- ляции, асфиксии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксиче- 641 ских операций. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.). Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и свя- зей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегето-сосудистые реакции. Нару- шения могут проявляться как избытком движений и поз, проявлением гиперкине- зов, чрезмерной жестикуляцией, так и дефицитом движений — акинезией. В клинике выделяют, в основном, два синдрома, характерные для пораже- ния экстрапирамидная системы — гиперкинетико-гипотонический (стриарный) и гипокинетико-гипертонический (паллидарный). Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром обусловлен дефи- цитом тормозного влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Ещё в конце XIX века в нескольких работах были описаны случаи очень характерных расстройств двигательной функции у людей, у которых после смерти оказалось воз- можным провести тщательное патоморфологическое исследование мозга, и были обнаружены нарушения в области полосатого тела. В ряде случаев проявления этих нарушений носили характер мышечной гипотонии и избыточных непроизвольных движений (гиперкинезов). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела. Они возникают непроизвольно, исче- зают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении. Вначале по- является суетливость, излишняя подвижность, невозможность оставаться долгое время в одной позе. Затем присоединяются насильственные движения, которые особенно заметны на мимической мускулатуре (непроизвольное вытягивание губ, поворачивание головы, гримасничание и др.). В активность вовлекаются также мышцы конечностей и туловища — появление разгибательных движений пальцев рук, запрокидывание головы, изгибание туловища, внезапные размашистые дви- жения. Нарушается речь — в связи с излишней активностью мышц языка, мягкого неба, губ и диафрагмы больные при попытке говорить издают много нечленораз- дельных звуков. Такие больные пытаются вспомогательными методами справиться с не подчиняющейся им мускулатурой, удерживая, например, одну руку другой, сжимая ноги и т.д., но при этом плавность движений ещё больше нарушается — при ходьбе больные то останавливаются, широко расставив ноги и пытаясь сохра- нить равновесие, то внезапно устремляются вперед. Лишь ценой больших усилий людям удается совершить, хотя и уродливое, но необходимое движение. Гиперки- нез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц преимущественно проксимальных отделов. Таким образом, параличей как таковых в скелетной мускулатуре нет, но боль- ной лишь не может справиться со своей мускулатурой. Поражения такого рода были известны ещё в средние века и имели название пляски святого Вита, а в со- временной медицине различные их проявления обозначаются как хорея и атетоз. Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Патологоанатомические данные показали, что часто при таком заболевании патологический процесс локализовался именно в области хвостатого ядра. Поэто- му возникло предположение, что хвостатое ядро является структурой, которая ре- 642 гулирует и в какой-то мере тормозит вспомогательные реакции, а выпадение его функции приводит к тому, что последние могут бесконтрольно проявляться в пол- ном объеме и, в конце концов, нарушают нормальную двигательную активность. Гипокинетико-гипертонический (паллидарный) синдром. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонеграль- ной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково- подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развива- ется мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Создается порочный круг — пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повы- шают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум. Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и ма- ловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, ма- некена), забывая о том, что он не закончил движение. Можно поднять руку больно- го, и он будет находиться с поднятой рукой до тех пор, пока его внимание не будет обращено на то, что рука находится не там, где нужно (пластический тонус). Пла- стический тонус совпадает с резким обеднением мимической деятельности, исчез- новением вспомогательных движений при ходьбе и беге и т.д. Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен. Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое топтание на ме- сте. Речь монотонна, почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедлено (брадипсихия). Такого рода нарушения, которые близки к картине паркинсонизма, наблюда- ются обычно тогда, когда патологический процесс локализуется в области бледно- го шара. Часто к этим симптомам присоединяется ещё и непроизвольное дрожание мышц (тремор). Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание на- блюдается в покое и уменьшается при при произвольных движениях. На основе описанных клинических данных сложилось следующее схемати- ческое представление о функции полосатого тела. Бледное ядро рассматривается как структура, которая создает «двигательный фон», осуществляет массу мелких вспомогательных движений, необходимых для основного двигательного акта. Ве- роятно, эти движения могут создаваться за счет связей полосатого тела с таламу- сом и черной субстанцией без участия коры больших полушарий. Над центром, создающим эти движения, надстроен другой центр в виде хвостатого ядра, кото- рый тормозит, сдерживает активность первого. Когда бледное ядро разрушается, то выпадает вся вспомогательная активность; когда же нарушается деятельность тормозящего центра, тогда бледное ядро ничто не контролирует, и вспомогательная деятельность захлестывает мускулатуру. 643 В патогенезе заболеваний экстрапирамидной системы большое значение при- дается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмитеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоцио- нальные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двига- тельной активности) и в мезолимбическом (снижение эмоциональных реакций). Установлено, что дофамин в полосатом теле выполняет роль тормозного медиа- тора. Большое значение для функционирования базальных ганглиев имеет также ацетилхолин, который содержится в них в высокой концентрации. При ослаблении активности дофамина в полосатом теле возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению тремора. Когда были сделаны попытки в эксперименте на животных воспроизвести та- кую же картину изменений двигательной деятельности, разрушая или раздражая различные участки полосатого тела или бледного шара, то результаты оказались менее ясными. Наличие определенных расхождений между данными эксперимента и клиники, по-видимому, свидетельствует о возникновении системных нарушений механизмов регуляции движений при патологических процессах в базальных ган- глиях. Эти обстоятельства заставляют думать, что в случаях клинических наруше- ний те явления, которые обычно приписываются полосатому телу, на самом деле являются результатом изменения функции не только полосатого тела, но и ряда других ядер. В частности, есть данные о том, что явления паркинсонизма и тремо- ра связаны в клинике не только с поражением полосатых ядер, но и с патологиче- скими процессами в ядрах среднего мозга, в частности в черной субстанции. 23.2.4. Механизмы компенсации при повреждении нервной системы Компенсаторные процессы — приспособительные реакции организма на по- вреждение тканей, выражающееся в том, что функцию тканей, утраченную в ре- зультате их повреждения, осуществляют неповрежденные ткани пострадавшего органа либо другие органы и системы, обеспечивая полное или частичное возме- щение функционального дефекта. Компенсаторные механизмы при повреждении различных отделов нервной си- стемы определяются локализацией повреждения, формой патологического процесса, характером дефекта. Лучше идет компенсация при медленном развитии процесса. Наиболее высоким уровнем, когда нарушенная функция возвращается к ис- ходному уровню является уровень истинного восстановления. Истинное восста- новление возможно лишь тогда, когда нет полной гибели нервных клеток, а пато- логический очаг состоит в основном из инактивированных элементов (вследствие отека, гипоксии, изменения проводимости нервных импульсов и т.д.). Таким образом, компенсация является уже вторым уровнем восстановления. Существуют следующие формы компенсации: 1. Формирование новых систем временных связей, обеспечивающих мобили- зацию резервов организма и включение в деятельность интактных структур взамен поврежденных. 644 а) Органическая компенсация — компенсаторное замещение внутри повреж- денной системы. Она происходит за счет активации сохранившихся не поврежден- ных нервных клеток. Это основной вид компенсации. Другие виды компенсации не включаются до тех пор, пока не исчерпаны возможности органической компен- сации. Органическая компенсация имеет место при повреждении различных от- делов, как головного, так и спинного мозга. б) Функциональная компенсация — привлечение интактных образований, локализованных за пределами поврежденной системы в различных областях, в основном, головного мозга и не пострадавших от травмирующего фактора. Этот вид компенсации включается, когда полностью исчерпаны возможности органиче- ской компенсации. Пример — перекрестный диафрагмальный феномен, пирамид- ный паралич, возникающий в результате кровоизлияния в кору головного мозга. 2. Перестройка функций различных клеток, систем — это значительно более трудная задача. 3. Повышение чувствительности, растормаживание функционально недея- тельных, но морфологически сохраненных нейронов, денервированных, децентра- лизованных структур, что создает благоприятный фон для формирования новых рефлексов. В этой форме компенсации играет определенную роль и разрастание («спрутинг») окончаний аксонов переживающих нейронов, которые образуют но- вые синаптические контакты взамен утраченных. Все это подчеркивает многофакторность процесса восстановления на основе пластичности нервной системы. Усиленное функционирование неповрежденных нервных структур может привести к их хронической перегрузке и развитию декомпенсации