1)Проблема медленных инф-ций

К медленым инф-циям можно отнести подострый склерозирующий панэнцефалит, бол-нь Крейтцфельда-Якоба, боковой амиотрофический склероз, вызываются медл-ми вирусами, хар-ся длительным инкубационным периодам (мес, годы), т е вир-ми мед-го дей-я вызывающими затяжные хронические прогрессирующие заболевание.

Боковой амиотрофический склероз- хрон прогрессир заболевание с неоднородной, неокончательно установленной этиологией (наследственно-семейная, инфекционно- вирусная).Поражает двигат проводящие пути.Изменения локализ в системе пирамидных путей, пораж мотонейроны продолг мозга, передние рога СМ, нейроны двигат зоны коры.Волокна пирамидных путей подверг демиелинизации.На месте распавшихся волокон- склероз за счет активации клеток глии.Изменения м.б.за пределами пирамидной системы- в задних столбах СМ, в ножках мозжечка, в латер-й и мед-й петле, в подкорк-ом белом вещ-е.Также обнаруж-ся и восп-но-сосудистые реакции в НС.Клиника- поражение мышц конечностей, языка,губ,гортани,мягкого неба,глотки.Поражаются мотонейроны- фибриллярные подергивания мышц верх-х и нижн-х кон-ей с дегенер-ой атрофией мышц и повыш-ем тонуса.Сухожильные рефлексы повыш-ся затем сниж-ся-паралич смешанного типа.В некоторых случаях заб-е нач-ся бульбарным синдромом,самая тяж форма прив-ит к смерти от поражения продолгов мозга при явлениях асфиксии,аспир-ой пневмонии или остан сердца. Лечение: глюкоза,токофеол,иногда с тиамина хлоридом, никотиновая к-та (в больших дозах), цианокобаламин, активизирующие обмен а\к-т, способст-щие регенирации миелина. а\б, прозерин, галантамин, аутогемотерапия, алоэ или плазмол. Физиотерапия- ионо-форез цинка, ЛФК, массаж.

2) Синдром поражение внутренней капсулы

Внутрен кап-а дает при своем поражении типичную гемиплегию и гемианастезию, выпадение полей зрения. 3 отдельн симпт, в т ч симпт дислокации мозга (вклинение)-горизонтальн, вертикальн. Часто - верхн (височное-тенториальное) и нижнее вклинение. Верхн-наруш-е ф-ций ножек мозга-углубление нар-я сознания-птоз, косоглазие, пирамидальный тетрапарез. Нижнее вклинение миндалины мозжечка в большем затылочном отверстии-сдавление продолг мозга-кома, бульбарн расстройства, смерть. При это страдает более или менее равномерн вся противоположеная полов тела ( рука, нога, лицо) наруш-ся ф-ции краниальных нервов: добавочного, лицевого, отчасти тройничный на стороне гемиплегии. Часто внутр капсула пораж-ся при мозгавом инсульте, при этом в большенстве случаев гемиплегия возник-т в рез-ты кровоизлияния в мозг, очаг локал-ся в обл-ти колена и заднего бедра внутрен сумки.

3) Наследственная атаксия или болезнь Пьера Мари

Клиника. Начинается мозжечковая атаксия в возрасте 20—45 лет, максимум заболеваемости приходится на четвертое десятилетие. Значитель­но выражены парезы конечностей центрального характера (особенно ниж­них). Сухожильные рефлексы повышены. Часты стопные пирамидные знаки. Объективные расстройства чувствительности редки. Во многих случаях обна­руживаются церебральные симптомы: птоз, парез отводящих нервов, затруднение конвергенции, атрофия зрительного нерва. Иногда находят симптом Аргайлла Робертсона. Не менее чем у 50% больных отмечаются более или менее выраженные психические изменения: ослабление памяти, депрессия, слабоумие. В семьях с мозжечковой атаксией довольно часто встречается олигофрения. Позвоночник и стопа не деформируются. В остальном наследственная мозжечковая атаксия напоминает семейную атаксию Фридрейха. В обоих случаях основным клиническим симптомом явля­ется атаксия. Однако при болезни Мари более резко выступает мозжечко­вый компонент. Так же как при семейной атаксии, здесь наблюдаются нис­тагм, дрожание, инкоординация речи, дизартрия.

Мозжечковая атаксия начинается исподволь, незаметно и постепенно прогрессирует. Острые инфекции нередко существенно отягощают течение болезни. Отмечено также ухудшение в связи с физическим и умственным перенапряжением. В некоторых случаях клинические проявления болезни резко усиливались после родов. Обычно находят умеренную гипоплазию мозжечка, атрофию варолиева моста, выраженное перерожде­ние мозжечковых и пирамидных путей в спинном мозге. В ряде случаев бы­ли описаны, кроме того, атрофия зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка, столбов Кларка в спинном мозге. Пучки Голля и Бурдаха в задних столбах страдают мало-гораздо меньше, чем при болезни Фридрейха. В некото­рых случаях были обнаружены изменения в коре головного мозга, в про­долговатом мозге и других отделах центральной нервной системы. Распознавание трудно только в спорадических случаях. В дифференциальной диагностике следует опираться как на клинические данные, так и на факты обнаружения подобного заболевания у кого-либо из родителей больного. Болезнь наследуется по доминантному типу. Осо­бенно трудно отличить мозжечковую атаксию от семейной атаксии Фрид­рейха. В сомнительных случаях сравнительно редко приходится ставить групповой диагноз гередитарной атаксии, не уточняя ее формы.

Нельзя не отметить, что наличие бесконечного разнообразия семейных ва­риантов спастической параплегии, семейной атаксии и гередитарных диспла-зий мозжечка весьма затрудняет классификацию этих болезней, объединя­емых понятием спино-церебеллярные дегенерации.

Среди наследств атаксий выделяют спиноцеребральные дегенерации (атаксия Фридрейха) и мозжечковая (болезнь Пьера Мари, церебральная атрофия Хомса, оливапоитоцеребральная атрофия Минцеля). Болезнь Пьера Мари клиника центральные парезы конечностей, сух-е реф-сы повышены, ослабление памяти, депрессия, слабоумие. В отличие от бол-ни Фридрейха более выражен мозжечковый компонент атаксии. Диагноз по клиники, по гениологич анамнезу (наследуется по доменантному типу).