Ахалазия кардии

Ахалазия кардии – это нарушение моторики пищевода, характеризующееся ослаблением перистальтики и неполным расслаблением нижнего пищеводного (кардиального) сфинктера при глотании, в результате чего происходит задержка пищи в пищеводе. Является третьей причиной дисфагии после рака пищевода и послеожоговых стриктур пищевода. Большинство пациентов с ахалазией кардии – люди в возрасте 30-50 лет.

Этиология и патогенез

Причины ахалазии кардии в 95% случаев неизвестны (идиопатическая ахалазия). Считается, что основная причина развития ахалазии – это поражение парасимпатической нервной системы. Такое поражение вегетативной нервной системы может быть связано с ее врожденными особенностями или возникнуть на фоне инфекции в стенке пищевода. На более поздних стадиях ахалазии кардии развивается поражение и симпатической нервной системы. Семейная ахалазия составляет 2–5% случаев и передается преимущественно горизонтально, наследуясь по аутосомно-рецессивному типу. Первые симптомы появляются до 4-летнего возраста. К сопутствующим аномалиям относятся невосприимчивость к действию адренокорткотропного гормона, алакримия (отсутсвие слез), микроцефалия, нейрогенная глухота. Иногда отмечается сочетание ахалазии кардии с дегенеративными заболеваниями нервной системы – болезнью Паркинсона и наследственной мозжечковой атаксией.

В результате расстройства иннервации пищевода нарушается его моторика, в том числе рефлекторный акт раскрытия кардиального сфинктера при глотании и перистальтика (червеобразные движения, способствующие прохождению пищи). Нарушается тонус мышц пищевода и раскрытие кардиального сфинктера происходит только под давлением пищи, скопившейся в пищеводе.

Постоянная задержка пищи в пищеводе при ахалазии кардии приводит к его расширению (иногда до 8 см в диаметре и более). В стенке пищевода наблюдается сначала разрастание пучков мышечных волокон а затем замещение их соединительной ткани. На поздних стадиях ахалазии кардии пищевод удлиняется и приобретает S-образную форму, пища застаивается до нескольких суток. Со временем в стенке пищевода полностью исчезают нервные сплетения.

Классификация по стадиям

Изменения в пищеводе при ахалазии кардии развиваются постепенно, этот процесс делят на четыре стадии:

- I  стадия (ранняя) – функциональный (обратимый) временный спазм  кардии без расширения пищевода;

- II  стадия – стабильного расширения пищевода и усиленной моторики стенок;

- III стадия – рубцовых изменений кардии (стеноза) с выраженным постоянным расширением пищевода и функциональными расстройствами его тонуса и перистальтики;

- IV стадия – осложнений с органическими (необратимыми) поражениями конечного отдела пищевода, его воспалением  (эзофагитом) и воспалением окружающих пищевод тканей (периэзофагитом).

Первые две стадии обычно продолжаются несколько месяцев, третья стадия длится 10–15 лет, четвертая -  десятилетиями.

Клиническая картина

Клиника ахалазии кардии характеризуется триадой симптомов – дисфагией, регургитацией и болями.

Дисфагия – самый характерный симптом, присутствующий у всех больных с ахалазией кардии. Регургитация остатков пищи без примеси желчи и кислого желудочного сока вследствие застоя содержимого в пищеводе – второй по частоте симптом заболевания. Нередко пациенты просыпаются ночью от кашля или удушья, вызванных регургитацией.

Боли в грудной клетке и изжога встречаются у 40% больных с ахалазией кардии. Боли обычно загрудинные, имеют сдавливающий, сжимающий характер, иррадиируют в шею, нижнюю челюсть, спину, что требует проведения дифференциальной диагностики со стенокардией. При наличии изжоги может быть ошибочно поставлен диагноз ГЭРБ. Следует учитывать, что изжога, обусловленная ахалазией, не возникает после еды и не уменьшается при приеме антацидов.

У большинства больных ахалазией кардии дисфагия возникает при приеме как твердой, так и жидкой пищи. Однако чаще в начале заболевания дисфагия наблюдается при приеме твердой пищи, а на более поздних стадиях присоединяется дисфагия при приеме жидкости.

Снижение веса тела наблюдается у 85% больных и отражает тяжесть заболевания. Прогрессирующая дисфагия и похудание может имитировать клинические проявления рака пищевода. Увеличение веса тела после лечения характеризует улучшение опорожнения пищевода.

В анамнезе у больных с ахалазией пищевода можно отметить прогрессивное увеличение времени, затрачиваемого на прием пищи, обильное запивание пищи жидкостью. Некоторые больные для улучшения опорожнения пищевода выполняют пробу Вальсальвы (натуживание) в положении стоя с отведенной кзади головой.

Осложнения: безоары пищевода – каменистой плотности округлые образования из застоявшейся пищи; дивертикулы дистального отдела пищевода; инородные тела пищевода; плоскоклеточная аденокарцинома пищевода; варикозное расширение вен пищевода; пищеводно-перикардиальный свищ; объемные образования шеи (выпячивания в области шеи); пневмоперикард; аспирационная пневмония; пищевод Барретта, развившийся после миотомии; стридор (затруднение дыхания – свистящий шум при дыхании, чаще при вдохе), связанный с обструкцией верхних дыхательных путей; отслаивание подслизистого слоя пищевода; гнойный перикардит; пищеводное кровотечение. Рак пищевода при ахалазии встречается в 33 раза выше, чем в группе пациентов без ахалазии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика и верификация диагноза у больных с характерными симптомами заболевания проводится при помощи рентгенологического, эндоскопического исследования пищевода (с проведением при необходимости биопсии) и пищеводной манометрии.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки может выявить наличие уровня жидкости в средостении (застой пищевых масс в пищеводе), а также расширение средостения и отсутствие газового пузыря в желудке.

Рентгеноконтрастная эзофагография является методом выбора ранней диагностики у больных с дисфагией и предполагаемой ахалазией кардии. Выявляется расширенный извитой пищевод, постепенно суживающийся к дистальному концу. При длительном течении заболевания характерна рентгенологическая картина, напоминающая птичий клюв.

ЭГДС показана большинству пациентов с ахалазией, а особенно – входящим в группу риска по развитию рака пищевода (возраст старше 50 лет, употребление алкоголя и курение в анамнезе), пациентам с симптомами ГЭРБ и тем, кому планируется пневматическая дилатация пищевода. Наиболее частой эндоскопической картиной в пищеводе является гиперемия слизистой и эрозии дистального отдела. При проведении ЭГДС берется биопсия из подозрительных на малигнизацию участков слизистой.

Манометрия пищевода подтверждает ахалазию и дифференцирует ее от других нарушений моторики пищевода. К признакам ахалазии относятся: гипертонус нижнего пищеводного (кардиального) сфинктера, его неполное расслабление и отсутствие перистальтики пищевода (наблюдается неперестальтическое, спонтанное сокращение пищевода). Данные изменения также могут наблюдаться при изолированном гипертонусе кардиального сфинктера, эзофагоспазме, склеродермии.

Лечение

Лечение ахалазии кардии заключается в улучшении проходимости кардиального сфинктера. Это достигается консервативным и хирургическим способами. Консервативное лечение начинается с диеты (механически, химически и термически щадящая пища), отказа от курения и приема алкоголя. Питание должно быть частым (до 5–6 раз в сутки), малыми порциями. Особенно важно обеспечить больному психический комфорт.

Медикаментозная терапия (нифедипин и изосорбида динитрат) носит вспомогательный характер (как подготовка к более радикальным вмешательствам) и самостоятельно в лечении не применяется. В последнее время для лечения ахалазии стали использовать ведение ботулинического токсина в кардиальный сфинктер.

К хирургическим способам лечения относятся дилатация кардии и операции на кардиальном сфинктере.

Дилатация кардии – это насильственное бескровное расширение кардии растяжением или разрывом циркулярной мускулатуры металлическим, ртутным, гидростатическими и другими дилятаторами или пневмобаллоном. Применяется у больных с 1–2 стадиями заболевания. Дилатация кардии под местной анестезией или под наркозом обычно занимает 3–10 минут, эффективность метода колеблется в пределах 60–80%. Осложнения: перфорация пищевода (до 4%), кровотечения, медиастинит. Часто требуется проведение повторных вмешательств из-за возрастания дисфагии у 7–38% больных (в зависимости от диаметра применявшегося дилататора – от 4 до 3 см).

Операции при ахалазии кардии показаны при неэффективности дилатации кардии, как правило, у больных с 3–4 стадиями заболевания. Наиболее распространенные операции:

- модифицированная миотомия по Геллеру – одиночный переднее-боковой продольный разрез мышц кардиального сфинктера (эффективность – 80%);

- операция Гейровского (эзофагофундоанастомоз);

- лапароскопическая эзофагомиотомия (эффективность – 80%);

- демускуляризация суженного отдела пищевода с селективной проксимальной ваготомией и формированием инвагинационного клапана из собственных тканей абдоминального отдела пищевода и кардии желудка (разработана Жерловым Г.К. и соавт., 2007).

Всем больным с ахалазией кардии необходимо не реже 2 раз в год проводить клинико-рентгенологические обследования. Важно, особенно на 1–2 стадиях, изучать и корригировать трудовую деятельность и образ жизни больного, а на 3–4 стадиях болезни решать вопрос о стойкой утрате трудоспособности и определении инвалидности.