Деменция.

В этой части дается общее описание деменции, чтобы обозначить минимальные требования для диагностики деменции любого типа. Далее следуют критерии, по которым можно определить как диагностировать более специфический тип деменции.

Деменция является синдромом, обусловленным заболеванием мозга, как правило, хронического или прогрессирующего характера, при котором имеются нарушения ряда высших корковых функций, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не изменено. Как правило, имеются нарушения когнитивных функций, которым могут предшествовать нарушения эмоционального контроля, социального поведения или мотиваций. Этот синдром встречается при болезни Альцгеймера, цереброваскулярном заболевании и при других состояниях, первично или вторично воздействующих на мозг.

При оценке наличия или отсутствия деменции, особое внимание должно быть уделено тому, чтобы избегнуть ошибочную положительную квалификацию: мотивационные или эмоциональные факторы, особенно депрессия, в дополнение к двигательной заторможенности и общей физической слабости, могут быть причиной неудовлетворительной продуктивности в большей степени, чем потеря интеллектуальных способностей.

Деменция приводит к отчетливому снижению интеллектуального функционирования и чаще всего также к нарушению повседневной деятельности, как например: умывания, одевания, навыков в еде, личной гигиены, самостоятельного отправления физиологических функций. Такое снижение в значительной степени может зависеть от социальной и культуральной среды, в которой живет человек. Изменения в ролевой деятельности, как например, снижение способности продолжить или искать работу, не должны использоваться как критерий деменции из-за значительных кросс-культуральных различий, которые существуют при определении что соответствует адекватному поведению в данной ситуации; часто внешние влияния воздействуют на возможность получения работы даже в рамках той же культуральной среды.

Если присутствуют симптомы депрессии, но они не отвечают критериям депрессивного эпизода (F32.0х — F32.3х), их наличие должно быть отмечено пятым знаком (то же относится к галлюцинациям и бреду):

F0х.x0 без дополнительных симптомов;

F0х.x1 другие симптомы, преимущественно бредовые;

F0х.x2 другие симптомы, преимущественно галлюцинаторные;

F0х.x3 другие симптомы, преимущественно депрессивные;

F0х.x4 другие смешанные симптомы.

Следует отметить:

Выделение пятым знаком дополнительных психотических симптомов при деменции относится к рубрикам F00 — F03, при этом в подрубриках F03.3х и F03.4х пятый знак уточняет, какое именно психотическое расстройство наблюдается у больного, а в F02.8хх после пятого знака необходимо использовать также и шестой знак, который будет указывать на этиологическую природу наблюдаемого психического расстройства.

Диагностические указания:

Основным диагностическим требованием являются данные, свидетельствующие о снижении как памяти, так и мышления, в такой степени, что это приводит к нарушению индивидуальной повседневной жизни.

Нарушение памяти в типичных случаях касается регистрации, хранения и воспроизведения новой информации. Ранее приобретенный и знакомый материал может также утрачиваться, особенно на поздних этапах заболевания. Деменция — это нечто большее, чем дисмнезия: имеются также нарушения мышления, способности к рассуждению и редукция течения мышления. Обработка поступающей информации нарушена, что проявляется в нарастающих трудностях реагирования на несколько стимулирующих факторов одновременно, как например, при участии в беседе, в которой заняты несколько человек, и при переключении внимания с одной темы на другую. Если деменция — единственный диагноз, то необходимо констатировать наличие ясного сознания. Однако, двойной диагноз, как например, делириозное состояние на фоне деменции встречается достаточно часто (F05.1х). Вышеуказанные симптомы и нарушения должны присутствовать не менее 6 месяцев для того, чтобы клинический диагноз был убедительным.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

— депрессивное расстройство (F30 — F39), которое может обнаруживать многие из признаков, присущих ранней деменции, особенно нарушение памяти, замедление мышления и отсутствие спонтанности;

— делирий (F05.-);

— легкую или умеренную умственную отсталость (F70 — F71);

— состояния субнормальной когнитивной деятельности, связанные с серьезным обеднением социального окружения и ограниченной возможностью обучаться;

— ятрогенные психические расстройства, обусловленные медикаментозным лечением (F06.-).

Деменция может наступить вслед за любым органическим психическим расстройством, классифицированным в этом разделе, или сосуществовать с некоторыми из них, в частности с делирием (смотри F05.1х).

Следует отметить:

Рубрики F00.- (деменция при болезни Альцгеймера) и F02.- (деменция при других болезнях, квалифицированных в других разделах) отмечены звездочкой (^*).

В соответствии с главой 3.1.3. Сборника инструкций ("Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр" (т.2, ВОЗ, Женева,1995, с.21) главным кодом в этой системе является код основной болезни, он помечен "крестиком" (⁺); факультативный дополнительный код, относящийся к проявлению болезни, помечен "звездочкой" (^*).

Код со звездочкой никогда не должен употребляться самостоятельно, а вместе с кодом, обозначенным крестиком.

Использование того или иного кода (со звездочкой или крестиком) в статистической отчетности регламентируется в утвержденных Минздравом России инструкциях по составлению соответствующих форм.

/F00^*/ Деменция при болезни Альцгеймера (G30.-⁺).

Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

В настоящее время БА необратима.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:

а) Наличие деменции, как это описано выше.

б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях — должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.

Включается:

— первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:

— депрессивные расстройства (F30 — F39);

— делирий (F05.-);

— органический амнестический синдром (F04.-);

— другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02.-);

— вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8.-);

— легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70 — F72).

Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использовать код F00.2х), когда цереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15 % всех случаев деменции.

F00.0х^*Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0⁺).

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

Диагностические указания:

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 2;

— первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, пресенильное начало;

— пресенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.1х^*Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1⁺).

Деменция при БА, где имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет (обычно в 70 лет и позднее). Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

Диагностические указания:

Необходимо следовать описанию деменции, приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих ее от деменции с ранним началом заболевания (F00.0).

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 1;

— первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, сенильное начало;

— сенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.2х^*Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8⁺).

Сюда должны быть включены деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.

Включается:

— атипичная деменция, тип Альцгеймера.

F00.9х^*Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9⁺).