Мітральний стеноз

У дитячому віці ізольований мітральний стеноз зустрічається значно рідше, ніж у дорослих (в 2-3% випадків). Частіше він розвивається паралельно з мітральною недостатністю, але більш повільно, і формується через 2-5 років від початку захворювання під час його безперервно-рецидивуючого перебігу. Стеноз частіше розвивається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Клініка:

- скарги у дітей з мітральним стенозом тривалий час відсутні;

- раннім симптомом стенозу є задишка, при розвитку легеневої гіпертензії виникає ціаноз;

- ціанотично-рожеві щоки, акроціаноз, ціаноз вушних раковин;

- при стенозі ІІІ-ІУ ступеню може з’являтись типовий «мітральний метелик);

- як правило, діти відстають у фізичному розвитку;

- надалі виникають скарги на серцебиття, біль у ділянці серця;

- кровохаркання і легеневі кровотечі у дітей зустрічаються нечасто;

- в ІУ-й стадії вади у хворих відзначається задишка при найменшому навантаженні, часті кардіалгії, серцебиття, кашель, відставання у статевому розвитку;

- термінальна, У-та стадія у дітей зустрічається виключно рідко, оскільки більшість хворих оперуються до її розвитку;

- межі серця зміщуються переважно вгору, вислуховується ляскаючий І тон, діастолічний шум, щиглик відкриття мітрального клапану («ритм перепілки»), акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Характерні ЕКГ-критерії:

- зубець Р змінений як за тривалістю, так і за формою: «мітральний» зубець Р реєструється вже тоді, коли легенева гіпертонія відсутня або ще має дуже обмежений характер;

- зубець R збільшений у V₁ і V₂; конфігурація у цих відведеннях R або R_S;

- в V₅ і V₆ глибокий зубець S; конфігурація rS або RS;

- збільшення зубця R в V₁– V₂ може відбуватись ізольовано, і форма комплексу QRS у V₅ і V₆ залишається нормальною. Ця особливість ЕКГ є ознакою середньої або важкої легеневої гіпертензії;

- порушення провідності по правій ніжці пучка Гіса у вигляді неповної блокади у V₁–V₂. Ці зміни можна трактувати як ознаку дилатації – гіпертрофії правого шлуночка, вони можуть служити додатковим критерієм наявності легеневої гіпертонії;

- порушення ритму – тріпотіння передсердь, мерехтіння, як ускладнення мітрального стенозу реєструється дуже рідко (при поєднанні стенозу з недостатністю).

Фонокардіографія.Додаткові дані, отримані при аускультації, ФКГ вносить також цінні діагностичні елементи, які важливі не тільки для виявлення стенозу, а й для визначення його ступеня. Шум, що реєструється при цій ваді, складається з коливань, які займають майже всю діастолу; він починається з коливань невеликої амплітуди відразу після щигля відкриття мітрального клапана і продовжується, поступово підсилюючись, до тих пір, поки не зіллється с коливаннями І тону. Шум має типовий «зростаючий» характер.

Перший тон у ряді випадків буває підсилений

При стенозі мітрального клапану початок І тону запізнюється в порівнянні із зубцем Q ЕКГ. Якщо у здорових дітей його відставання не перевищує 0,06 сек, то при стенозі спостерігається значніше відставання. При стенозі мітрального отвору характерна наявність щиглика відкриття клапана. Його регулярну появу можна розглядати як специфічну ознаку даного захворювання. Щиглик з’являється приблизно через 0,08-0,10 сек від початку ІІ тону і реєструється у вигляді 1-2 коливань, величина яких може бути непостійною, але в цілому аналогічна величині коливань ІІ тону. Його тривалість становить від 0,03 до 0,06 сек.

Інтервал між ІІ тоном і появою щиглика відкриття мітрального клапану вважається надійним показником для визначення величини стенозу. ІІ тон часто залишається в межах норми, нерідко спостерігається його роздвоєння, а при наявності легеневої гіпертензії – підсилення його легеневого компоненту.

Ехокардіографія.Виявляється зниження швидкості прикриття передньої стулки мітрального клапана, зменшення амплітуди прикриття передньої стулки, збільшення діаметра лівого передсердя і правого шлуночка в поєднанні з потовщеними деформованими мі тральними стулками.

Рентгенографія.Відмічаються значні ознаки венозного і артеріального застою, збільшення лівого передсердя і правих відділів серця.