Клинико-биохимическая дифференциальная диагностика желтух по данным исследования пигментного обмена

Тип желтухи	В крови		В моче				В кале
	Билирубин		Стерко- билин (оген)	Уробили- ноген	Билирубин		Стеркобилин (оген)	Билирубин
	Своб.	Связ.			Своб.	Связ.		Своб.	Связ.
Норма	+	(-)	+	-	+	-	-	-
Паренхиматозная			+		-	+	+	(+)	-
Обтурационная			-	(+)	-	+	-	-	-
Гемолитическая		(+)		-	-	-			-

Условные обозначения:

(-), (+) - содержание пигмента практически не определяется используемыми методами

- и + - отсутствие или наличие пигмента

 - увеличенное содержание

 и - резко и очень резко увеличенное содержание пигмента

Гемолитические желтухиразвиваются в результате усиленного распада эритроцитов с освобождением из них значительных количеств гемоглобина. В зависимости от причины возникновения гемолитические желтухи подразделяются на врожденные и приобретенные. К врожденным можно отнести гемолитическую желтуху новорожденных. К приобретенным относят случаи, связанные с отравлениями гемолитическими ядами (красная кровяная соль, синильная кислота и ее соли, нитраты и др.), либо укусами ядовитых животных с гемолитическим действием ядов. В крови отмечается гипербилирубинемия, но в отличие от первых двух типов желтух, она обусловлена преимущественно свободным билирубином (т.к. печень не успевает его переработать). В моче билирубин не определяется (свободный билирубин, связанный с альбумином, через почечные мембраны не фильтруется). Окраска мочи и калав этом случае темная (высокое содержание стеркобилина).

Для синтеза простетичекой группы гемопротеиновгема используются тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК), витамин В₁₂, медь, железо, глицин, активная уксусная кислота, активная пропионовая кислота и активная янтарная кислота.

Нуклеопротеины – это сложные белки, простетической группой которых является нуклеиновая кислота (РНК или ДНК). Различают рибонуклеопротеины и дезоксирибонуклеопротеины. Они поступают в организм в составе кормов животного происхождения (мясокостная, рыбная мука) и дрожжей.

В желудке от нуклеопротеинов под воздействием пепсина и соляной кислоты отщепляется часть белка, а в тонком кишечнике при участии трипсина – оставшийся белок с освобождением нуклеиновой кислоты. В дальнейшем белок в тонком кишечнике гидролизуется до свободных аминокислот (под действием трипсина, химотрипсина, карбоксипептидаз, аминопептидаз и дипептидаз).

Нуклеиновые кислоты расщепляются в тонком отделе кишечника под действием рибонуклеазы (РНК-азы) и дезоксирибонуклеазы (ДНК-азы) поджелудочной железы и кишечного сока. Эти ферменты гидролизуют нуклеиновые кислоты преимущественно до мононуклеотидов и небольшого количества олигонуклеотидов. Нуклеотиды могут гидролизоваться кишечными фосфатазами с образованием нуклеозидов и ортофосфорной кислоты.

В тканях нуклеозиды и мононуклеотиды используются для синтеза нуклеиновых кислот или могут распадаться до конечных продуктов обмена.

Рибо- и дезоксирибонуклеотидыпод действием ферментов нуклеотидаз (фосфатаз) клеток распадаются с образованиемнуклеозидови ортофосфорной кислоты по схеме:

АМФ (ГМФ, ЦМФ, УМФ) + НОН аденозин (гуанозин, цитидин, уридин) + Н₃РО₄

дАМФ (дГМФ, дЦМФ, ТМФ) + НОН дезоксиаденозин (дезоксигуанозин, дезоксицитидин, тимидин) + Н₃РО₄

Затем под действием фосфорилазы от каждого нуклеозидаотщепляется моносахарид в виде рибозо-1-фосфата (или дезоксирибозо-1-фосфата) и образуется соответствующееазотистое основание(аденин, гуанин, цитозин, урацил или тимин).

Превращение аденина в мочевую кислоту осуществляется через стадии образования гипоксантина и ксантина. Гуанин превращается в мочевую кислоту непосредственно через ксантин.

Мочевая кислота является конечным продуктом распада пуриновых азотистых оснований у человека и птиц.

Далее ксантин превращается в мочевую кислоту.

Нарушение метаболизма мочевой кислоты приводит к подагре.

Распад пиримидиновых азотистых оснований происходит по следующей схеме:

Распад тиминапроисходит по такой же схеме с образованием-аминоизомасляной кислоты.