Вторичный амилоидоз

Причины:

1. 75% – хронические формы ТВС (легочного, костно-суставного и др.);

2. хронические нагноительные процессы (хронический абсцесс, остеомиелит, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь);

3. ревматические болезни (РА, УП);

4. хронические инфекции – сифилис, лепра, бруцеллез.

Локализация при вторичном амилоидозе: печень, почки, селезенка, кишечник, надпочечники.

Макро: орган резко увеличен в объёме, хрящевидной плотности, бледный, малокровный, на поверхности разреза – сальный блеск, тонкая пластинка из органа полупрозрачная.

В селезенке м.б.:

отложение амилоида в белой пульпе (лимфоидных фолликулах), макро: полупрозрачные зерна – «саговая селезенка»;

отложение в красной пульпе (т.е. между синусоидами) – «сальная селезенка».

Исходы: необратимый процесс – амилоид не рассасывается.

Значение:

амилоид в строме и стенках сосудов → поражение паренхимы из-за малокровия и сдавления – дистрофия, атрофия, склероз → функциональная недостаточность органов.

Причины смерти: чаще всего – уремия, ХПН; редко – надпочечниковая недостаточность – падение АД; при амилоидозе кишечника – нарушение всасывания (поносы) → истощение – кахексия – смерть.

Жировая сосудисто-стромальная дистрофия

Возникает при нарушении обмена лабильного (нейтрального) жира или холестерина и его эфиров.

Нарушения обмена лабильного жира – собственно жировая сосудисто-стромальная дистрофия. М.б.:

1) общей – изменение кол-ва жира в жировых депо (ПЖК, сальники, клетчатка средостения, забрюшинная, брыжейки, малого таза).

В депо лабильный жир, кол-во которого меняется. Такой жир используется как энергетический материал.

Увеличение кол-ва жира в депо – общее ожирение, или тучность;

Уменьшение кол-ва жира в депо – общее истощение, или кахексия.

2) местной – обозначается как липоматоз.

Пример: болезнь Деркума, или lipomatosis dolorosa – болезненный липоматоз – в ПКЖК конечностей и туловища узловатые болезненные отложения жира, к-рые напоминают липому (опухоль). Причина – плюригландулярная эндокринопатия.

Ожирение

Общее ожирение м.б.

• первичным – причина неизвестна, возможно, даже вирусы;

• вторичным.

Причины вторичного общего ожирения:

1. алиментарный фактор (переедание при малоподвижном образе жизни – чтобы похудеть, нужно реже открывать рот);

2. болезни эндокринных желез:

3. недостаточность половых гормонов (гипогонадизм);

4. недостаточность гормонов ЩЖ – гипотиреоз;

5. гипофизарное ожирение;

6. с-м Иценко-Кушинга,

7. адипозо-генитальная дистрофия,

8. б-ни ЦНС, головного мозга, особенно гипоталамуса;

9. наследственный фактор (болезнь Гирке);

10. профессиональный фактор (повара, кондитеры и др.).

Морфология общего ожирения

2 типа:

1. гипертрофический – увеличивается размер жировых Кл в жировых депо за счет избытка в них триглицеридов, опасный, злокачественный, необратимый вид ожирения;

2. гиперпластический – увеличивается количество жировых клеток в жировых депо, метаболические изменения отсутствуют, доброкачественный, обратимый тип.

Степени ожиренияв зависимости от процента лишней массы тела:

1 – до 30%;

2 – до 50%;

3 – до 99%;

4 – от 100% и больше.

Тучность – это очень опасный процесс, к-рый дает массу ОСЛ: (таблица)

1. сердце – жировые клетки проникают из эпикарда в миокард и располагаются между мышечными волокнами → сдавление, атрофия и разобщение кардиомиоцитов (в норме – синцитий) → нарушение передачи импульса → нарушение проводимости → нарушение сократимости → снижение функции + возрастание нагрузки на левый желудочек за счет возрастания объема микроциркуляторного в жировой клетчатке;

2. легкие – высокое стояние диафрагмы → сдавление легких → гипоксия → сон на ходу (синдром Пиквика) + хроническая гипоксия → дистрофия паренхиматозных органов и головного мозга → атрофия и склероз → нарушение функции;

3. фактор риска развития атеросклероза – местная жировая сосудисто-стромальная дистрофия – липидоз интимы артерий.

Нарушения обмена холестерина и его эфиров составляют основу атеросклероза– очень распространенного заболевания.

При гиперхолестеринемии холестерин проникает из крови в интиму сосудов.

Характерна поляризационнооптическая картина холестерина – положительное двойное лучепреломление в форме «мальтийского креста».

Кроме холестерина при атеросклерозе особую роль играют липопротеиды низкой и очень низкой плотности: при высокой концентрации они окисляются и гликозилируются → становятся токсичными → некроз интимы; они захватываются макрофагами, который впоследствии гибнут, образуя жиро-белковый детрит (atheros– кашица), затем, как реакция, происходит разрастание соединительной ткани (sclerosis), и формируется бляшка.