4.1.2. Функции митохондрий

Основной функцией митохондрий является окислительное фосфорилированиезапасание энергии, которая выделяется при окислении органического субстрата, в макроэргические связи молекул АТФ.

Начальные этапы получения энергии клеткой происходят в гиалоплазме без участия кислорода в ходе частичного расщепления углеводов – гликолиза. В результате гликолиза молекула глюкозы распадается до триоз с выделением 2 молекул АТФ. Если в клетке отсутствуют митохондрии (как, например, на ранних стадиях эмбриогенеза), она получает всю необходимую ей энергию путем гликолиза.

Образующаяся в ходе гликолиза пировиноградная кислота поступает в митохондрии, где под воздействием кислорода подвергается полному расщеплению с выделением углекислого газа, воды и 36 молекул АТФ. Энергетическая эффективность гликолиза и окислительного фосфорилирования примерно равна, составляя около 40 %.

Высокий энергетический выход окислительного фосфорилирования объясняется тем, что полное окисление субстрата в митохондриях осуществляется кислородом постепенно, без значительной тепловой деградации энергии. Это достигается согласованной работой окислительных ферментов цикла Кребса, белков цепи переноса электронов и АТФ-синтетаз.

Ферменты цикла Кребса (цикла трикарбоновых кислот, цикла лимонной кислоты) локализованы в митохондриальном матриксе. Они обеспечивают окисление субстрата, перенос свободных электронов на кофермент никотинамидадениндинуклотид (НАД) и выделение углекислого газа. Электроны передаются затем в дыхательную цепь, которая состоит из сукцинатдегидрогеназы (СДГ), НАД-дегидрогеназы (НАД-ДГ), убихинона (кофермента Q), а также цитохромовb,c1,c,aиa3. Большинство компонентов дыхательной цепи локализуется на внешней стороне внутренней мембраны. Они последовательно осуществляют окислительно-восстановительные реакции с участием гема, причем цитохромы транспортируют электроны от одного иона железа к другому с помощью белков, содержащих негеминовое железо и медь.

Согласно хемоосмотической теории окислительного фосфорилирования (П. Митчел, 1961), ферменты – переносчики электронов связаны в мембране с протонными насосами, которые захватывают протоны, накапливающиеся в матриксе при окислительно-восстановительных реакциях, и перебрасывают их в межмембранное пространство. В результате межмембранное пространство закисляется, тогда как матрикс, наоборот, защелачивается, а на внутренней митохондриальной мембране возникает электрический потенциал. Этот потенциал используется грибовидными тельцами для синтеза АТФ из АДФ и неорганического фосфата. По протонному каналу в ножке грибовидного тельца протоны из межмембранного пространства возвращаются в матрикс. Таким образом, грибовидные тельца митохондрий являются теми структурами, которые обеспечивают сопряжение окисления с фосфорилированием у эукариот.

Кроме синтеза АТФ митохондрии могут выполнять и другие функции. Например, в клетках коры надпочечников митохондрии участвуют в синтезе стероидных гормонов, а в лейкоцитах морских млекопитающих запасают углеводы. Необходимо отметить высокую пластичность митохондрий, которые могут в широких пределах адаптироваться к потребностям клетки, принимая на себя функции других органоидов.