Anatomija_fiziologija_ditini_homenko_didkov

Анатомія і фізіологія дитячого організму

другої системи регулюється рефлекторно і гуморально, що забезпечує тонке пристосування діяльності систем до змін, що відбувають в організмі. В даний час відоме велике число з’єднань, що відносяться до згортаючої системи. Плазміні фактори згортання крові позначають римськими цифрами, а тромбоцитарні – арабськими. Виділяють тринадцять таких факторів: I фактор

– фібриноген; II – протромбін; III – тромбопластин; IV– кальцій; V-VIII – фактори, представлені різними глобулінами плазми.

При ушкодженні тканин і розташованих в них судин утворюються плазміний і тканинний тромбопластини. При утворенні плазменного тромбопластина необхідні фактори IV, V, VIII, IX, X, XI, XII і особливий фактор 3, що знаходиться в тромбоцитах. У формуванні тканинного тромбопластина беруть участь фактори IV, V, VII, Х та деякі з’єднання тканин. Під впливом тромбопластина і при участі факторів IV, VII, Х і фактора тромбоцитів 1 протромбін перетворюється в тромбін. Тромбін діє на фібриноген, перетворюючи його у фібрин. Для цієї фази необхідна участь кальцію і тромбоцитарних факторів 2 і 4. Згусток, що утворився, стабілізується фактором XIII. Після утворення згустку відбувається його ущільнення – ретракція – і наступне розщеплення фібрину – фібриноліз.

Обидва процеси відбуваються під впливом спеціальних речовин, наявних у крові.

Фібриноліз відбувається під впливом плазміну, що утворюється з плазміногену плазми при впливі стрептокінази, що також міститься в плазмі. Плазміноген, плазмін, стрептокіназа відносяться до протизгортаючої системи крові. До неї відносять також гепарин, що утворюється в печінці, і цілий ряд різних з’єднань, що відносяться до антитромбінів. При недостатності якогонебудь з факторів згортання і протизгортаючої системи крові чи при порушенні їх регуляції виникають різні патологічні явища, що можуть виявлятися в зменшенні чи в збільшенні здатності згортання крові. Наприклад, відсутність фактора XIII – антигемофільного глобуліну – викликає захворювання гемофілію, що характеризується порушенням процесу згортання крові і виявляється в кровоточивості. Посилена кровоточивість відзначається при недостатності кальцію в організмі. Вивчення факторів згортання і протизгортаючої системи має велике практичне значення. В даний час отримані високо очищенні препарати багатьох з’єднань цих систем, вивчені їх структура і налагоджений серійний випуск.

Фізико-хімічні властивості плазми. Щільність плазми крові дорівнює 1025–1034 кг/м3. Щільність цільної крові більше і складає

1050–1060 кг/м3.

191

Дідков О., Хоменко Б.

В ’ я з к і с т ь плазми у 1,7–2,2, а цільної крові в 5,0 разів більше в’язкості води. Щільність крові і в’язкість її визначається кількістю еритроцитів і білковим складом плазми.

Осмотичний тиск плазми. Якщо відокремити напівпроникною перетинкою дві судини, що містять розчини різної концентрації, то молекули розчинника проходять через цю перегородку в обох напрямках. Однак убік розчину з більш високою концентрацією розчиненої речовини переходить більше число молекул розчинника, чим у зворотному напрямку. Дифузію розчинника через перетинку, що розділяє розчини різної концентрації, називають осмосом. Тиск, який потрібно прикласти до розчину більшої концентрації, щоб процес осмосу припинився, називають осмотичним тиском. Він залежить від концентрації розчиненої речовини. Чим вона вище, тим вищу силу треба прикласти до розчину для припинення дифузії молекул розчинника і тим більше осмотичний тиск даного розчину.

В організмі стінка кровоносної судини являє собою напівпроникну оболонку, по один бік якої знаходиться кров, по інший – тканинна рідина. Осмотичний тиск плазми крові залежить від кількості іонів електролітів, що знаходяться в ній, молекул білка й інших органічних речовин. Він відповідає приблизно 7,6 атм.

Розчини, що мають однаковий осмотичний тиск, називають ізотонічними. Нормальна життєдіяльність клітин може здійснюватися тільки в ізотонічному середовищі. 0,9-відсотковий розчин хлористого натрію ізотонічний крові, тому його називають фізіологічним. Розчини з більшою концентрацією іонів і великим осмотичним тиском називають гіпертонічними, а з меншою концентрацією і меншим тиском – гіпотонічними.

Глюкоза, сечовина й інші органічні сполуки відіграють незначну роль у створенні осмотичного тиску крові, тому що знаходяться в плазмі в меншій кількості, чим солі, і мають у порівнянні з ними дуже велику молекулярну масу. Виключення складають білки плазми, хоча вони обумовлюють менш 1% загальної величини осмотичного тиску крові. Стінки судин легко проникні для електролітів, тому вони знаходяться в крові і тканинній лімфі в однаковій концентрації і не можуть бути причиною осмотичних явищ. Для білків стінки непроникні, і від співвідношення їх концентрації по обидва боки стінки i судини залежить рух води з крові в тканину чи в зворотному напрямку. Якщо вміст білка в крові знижується, як це буває, наприклад, при голодуванні, рідина направляється переважно із судин у тканинну лімфу, і виникають набряки. Осмотичний тиск, який створюється білками крові, одержало назву онкотичного. При тій самій загальній кількості білків воно

192

Анатомія і фізіологія дитячого організму

виявляється більш високим, якщо переважають відносно низькомолекулярні альбуміни, і менш високим, якщо переважають глобуліни, молекулярна маса яких значно більша.

Активна реакція крові визначається співвідношенням гідроксильних і водневих іонів. У практиці кількість останніх, чи водневе число, прийнято виражати логарифмом їх концентрації зі зворотним знаком. Це число називають водневим показником (рН): У середньому рН крові дорівнює 7,36. Зрушення рн нижче 7 і вище 8 небезпечні для життя.

Суміші речовин (наприклад, слабка кислота і її сіль), що охороняють реакцію середовища від змін, тобто підтримуючі сталість рН, одержали назву

буферних систем. Найважливіша з них у крові – карбонатна система –

складається з вугільної кислоти і її двовуглекислої солі.

В організмі постійно утворюється молочна кислота й інші кислі продукти. Надходячи з клітин у кров, вони витісняють іони натрію і калію з бікарбонатів; в результаті утворюються солі молочної і інших кислот і вільна вугільна кислота, надлишок якої виводиться з організму. Таким чином, відбувається компенсація кислотного зрушення. Істотне значення в підтримці рН крові має фосфатна буферна система, наведена одно- і двозаміщенним фосфорнокислим натрієм. Кислоти, взаємодіючи з двозаміщенним фосфорнокислим натрієм, утворюють відповідні солі й однозаміщений фосфорнокислий натрій, що видаляється із сечею.

Na2HPO4 + Н2СОз = NaHCO3 + NaН2PO4

Буферними властивостями володіють і білки крові, що дають амфотерні реакції внаслідок наявності в їхньому складі кислотних і лужних груп. У кислому середовищі білки зв’язують водневі іони, дисоціюють як основи, а в лужній зв’язують гідроксильні іони, диссоціюють як кислоти. З білків крові найбільшими буферними властивостями володіє гемоглобін. Усі буферні системи крові створюють її лужний резерв.

ЕРИТРОЦИТИ

Розмір, кількість і форма еритроцитів. Еритроцити – червоні кров’яні тільця – несуть в організмі дихальну функцію. До її виконання добре пристосовані розмір, кількість і форма еритроцитів. Еритроцити людини – дрібні клітини, діаметр яких дорівнює 7,5 мкм. Кількість їх велика: усього в крові людини циркулює близько 25·1012 еритроцитів. Звичайно визначають число еритроцитів у 1 мм3 крові. Воно складає 5 000 000 у чоловіків і 4 500 000 у жінок. Загальна поверхня еритроцитів – 3200 м², що в 1500 разів перевищує поверхню людського тіла.

193

Дідков О., Хоменко Б.

Еритроцит має форму двоввігнутого диску. Така форма еритроцита сприяє кращому насиченню його киснем, тому що будь-яка точка його відстоїть від поверхні не більше чим на 0,85 мкм.

.Рис. 67. Модель молекули гемоглобіну Субодиниці типу α-білі та β-чорні; темні диски – групи гему.

Еритроцит вкритий білковоліпідною мембраною. Остов еритроцита називають стромою, що складає 10% його обсягу. Особливістю еритроцитів є відсутність ендоплазматичної мережі, 71% еритроцита складає вода. Ядро в еритроцитах людини відсутнє. Ця виникла в процесі

еволюції особливість його (у риб, амфібій, птахів еритроцити мають ядро) також спрямована на поліпшення дихальної функції: при відсутності ядра еритроцит може містити більшу кількість гемоглобіну, що переносить кисень. З відсутністю ядра зв’язана неможливість синтезу білка й інших речовин у зрілих еритроцитах. У крові (близько 1%) зустрічаються попередники зрілих еритроцитів – ретикулоцити. Вони відрізняються великим розміром і наявністю сітківково-ниткової субстанції, до складу якої входять рибонуклеїнова кислота, жири і деякі інші з’єднання. У ретикулоцитах можливий синтез гемоглобіну, білків і жирів.

Гемоглобін, його будова і властивості. Гемоглобін (Hb) – дихальний пігмент крові людини – складається з активної групи, що включає чотири молекули гема, і білкового носія – глобіну. До складу гема входить двовалентне залізо, чим і обумовлюється здатність гемоглобіну переносити кисень. Один грам гемоглобіну містить 3,2–3,3 мг заліза. Глобин складається з α- і β-поліпептидних ланцюгів, що включають по 141 амінокислоті. Молекули гемоглобіну дуже щільно упаковані в еритроциті, завдяки чому загальна кількість гемоглобіну в крові досить велика: 700–800 г. У 100 мл крові в чоловіків міститься близько 16% гемоглобіну, у жінок біля 14%. Встановлено, що в крові людини не всі молекули гемоглобіну ідентичні.

194

Анатомія і фізіологія дитячого організму

Розрізняють гемоглобін А1, на частку якого приходиться до 90% від усього гемоглобіну крові, гемоглобін А2 (2–3%) і А3. Різні види гемоглобіну відрізняються послідовністю розташування амінокислот у глобині.

При впливі на гемоглобін різними реактивами глобін відщеплюється і утворюються різні похідні гема. Під впливом слабких мінеральних кислот чи лугів гем гемоглобіну перетворюється в гематин. При впливі на гем концентрованої оцтової кислоти в присутності NaCI утвориться кристалічна речовина, яка називається геміном. У зв’язку з тим, що кристали геміна мають характерну форму, визначення їх має дуже велике значення в практиці судової медицини для виявлення кров’яних плям на будь-якому предметі.

Надзвичайно важливою властивістю гемоглобіну, що визначає його значення в організмі, є здатність з’єднуватися з киснем. З’єднання гемоглобіну з киснем одержало назву оксигемоглобіну (НвО2). Одна молекула гемоглобіну може зв’язати 4 молекули кисню. Оксигемоглобін – з’єднання неміцне, що легко дисоціює на гемоглобін і кисень. Завдяки властивісті гемоглобіну легко з’єднуватися з киснем і також легко його віддавати здійснюється постачання тканин киснем. У капілярах легень утворюється оксигемоглобін, у капілярах тканин він дисоціює з утворенням знову гемоглобіну і кисню, що споживається клітинами. У постачанні клітин киснем полягає основне значення геомглобина, а разом з ним і еритроцитів.

Здатність гемоглобіну переходити в оксигемоглобін і навпаки має велике значення в підтримці сталості рН крові. Система гемоглобін – оксигемоглобін є буферною системою крові.

З’єднання гемоглобіну з окисом вуглецю (чадним газом) називають карбоксигемоглобином. На відміну від оксигемоглобіну, що легко дисоціює на гемоглобін і кисень, карбоксигемоглобин дуже слабо дисоціює. Завдяки цьому при наявності в повітрі чадного газу велика частина гемоглобіну зв’язується з ним, втрачаючи при цьому здатність до переносу кисню. Це веде до збудження тканинного дихання, що може викликати смерть.

При впливі на гемоглобін окислів азоту й інших окислювачів утворюється метгемоглобін, що, також як і карбоксигемоглобин, не може служити переносником кисню.

Резистентність еритроцитів. Еритроцити зберігають свою функцію тільки в ізотонічних розчинах. У гіпертонічних розчинах вода з еритроцитів виходить у плазму, що веде до зморщуванню їх і втрати ними їх функції. У гіпотонічних розчинах вода з плазми спрямовується в еритроцити, які при цьому набухають, лопаються, і гемоглобін виходить у плазму. Руйнування еритроцитів у гіпотонічних розчинах називають гемолізом, а гемолізовану

195

Дідков О., Хоменко Б.

кров за її характерний колір називають лаковою. Інтенсивність гемолізу залежить від резистентності еритроцитів. Резистентність еритроцитів визначається тією концентрацією розчину NaCI, при якій відбувається їх гемоліз. Найбільша концентрація розчину, при якій починається гемоліз, характеризує мінімальну резистентність. Концентрація розчину, при якій всі еритроцити виявляються зруйнованими, визначає максимальну резистентність. У здорових людей мінімальна резистентність визначається концентрацією повареної солі 0,30– 0,32%, максимальна–0,42–0,50%. Резистентність еритроцитів неоднакова при різних функціональних станах організму.

Реакція осідання еритроцитів – (РОЕ). Кров представляє собою стійку суспензію формених елементів. Ця властивість крові зв’язана з негативним зарядом еритроцитів, що заважає процесу їх склеювання – агрегації. Цей процес у крові, що рухається, дуже слабко виражений. Скупчення еритроцитів у виді монетних стовпчиків, які можна бачити у свіжій крові, є наслідок цього процесу.

Якщо кров, яку змішали з розчином, що попереджає її згортання, помістити в градуйований капіляр, то еритроцити, що піддаються агрегації, осідають на дно капіляра. Верхній шар крові, що позбавляється еритроцитів, стає прозорим. Висотою цього незабарвленого стовпчика плазми визначають реакцію осідання еритроцитів (РОЕ). Величина РОЕ в чоловіків дорівнює від 3 до 9 мм1ч, у жінок – від 7 до 12 мм1ч. У вагітних жінок РОЕ може збільшуватися до 50 мм1ч.

Процес агрегації різко підсилюється при зміні білкового складу плазми. Збільшення кількості глобулінів у крові при запальних захворюваннях супроводжується внаслідок адсорбції їх еритроцитами, зниженням електричного заряду останніх і зміною властивостей їх поверхні. Це підсилює процес агрегації еритроцитів, що супроводжується збільшенням РОЕ.

ЛЕЙКОЦИТИ

Види лейкоцитів, їх кількість. Лейкоцитами називають білі кров’яні тільця. Їх поділяють на дві великі групи: зернисті лейкоцити, чи гранулоцити, і незернисті, агранулоцити. Зернисті лейкоцити одержали свою назву через наявність у їх цитоплазмі характерної зернистості. У залежності від здатності сприймати ті чи інші барвники, гранулоцити поділяють на нейтрофіли, еозинофіли і базофіли. Нейтрофіли складають 60– 70% від усіх білих кров’яних тілець, еозинофіли – 1–4%, базофіли 0–0,5%.

Агранулоцити представлені лімфоцитами і моноцитами. Лімфоцити

196

Анатомія і фізіологія дитячого організму

складають 25– 30% від усіх лейкоцитів, моноцити – 6–8%. Усього в 1 мм3 крові міститься 6000–8000 лейкоцитів. Збільшення їх числа в крові називають лейкоцитозом. Він відзначається при гострих інфекційних захворюваннях, запальних процесах, при різних інтоксикаціях, після прийому їжі. Зменшення кількості лейкоцитів називають лейкопенією. Вона може спостерігатися при гнобленні функції кісткового мозку.

Будова і функції різних видів лейкоцитів. Нейтрофіли мають округлу форму, діаметр їх 12 мкм. Цитоплазма в пофарбованому препараті рожевого кольору, гранули її зафарбовуються в синювато-рожевий колір. До складу зернистості входять самі різні ферменти, що забезпечують синтез і розщеплення речовин, амінокислоти, глікоген, ліпіди, РНК. Ядро, як правило, складається з 3–4 сегментів. Ядра мають відростки – ядерні придатки.

Нейтрофіли мають яскраво виражену здатність до фагоцитозу. Фагоцитозом називають здатність клітини захоплювати і переварювати всілякі речовини (мікробів, фарбу, уламки клітин і т.д.).

Рис. 68. Часткове поглинання еритроцита нейтрофілом людини: 1 – зближення нейтрофіла з еритроцитом; 2 – часткове занурення еритроцита в нейтрофіл; 3 – «відкушування» еритроцита; 4 – «відкушена» частина еритроцита цілком поглинена нейтрофілом.

Рис. 69. Послідовні стадія фагоцитозу.

197

Дідков О., Хоменко Б.

Явище фагоцитозу було відкрито І.І. Мечниковим, що показав, що рухливі клітини – лейкоцити – здатні до захоплення і перетравлення твердих часток, завдяки чому вони виконують в організмі захисну функцію. Клітини, здатні до захоплювання і перетравлення чужорідних речовин, були названі ним фагоцитами, що означає «пожирателі клітин».

Мечниковим були виділені основні фази фагоцитозу: зближення фагоцита з об’єктом, атракція, під якою розуміють поглинання, і перетравлення.

Зближення фагоцитів з об’єктом можливо тому, що вони здатні до пересування. Для нейтрофилів характерно амебоподібне пересування. На кінці клітини, протилежної напрямку руху, з’являється псевдоподія. Вона збільшується в розмірах, і в неї переміщається цитоплазма. Швидкість руху нейтрофилів людини складає в середньому 28 мкм/хв. Швидкість руху залежить від температури середовища. Максимальна швидкість відзначається при температурі 38–39°С. Швидкість залежить також від різних речовин, які містяться в плазмі і тканинах, що піддаються ушкодженню. Для здійснення рухової активності необхідна енергія, що доставляє АТФ. У нейтрофилах ресинтез АТФ може відбуватися й у безкисневому середовищі, тобто в анаеробних умовах, за рахунок того, що процес розщеплення глюкози, що дає енергію для цього ресинтеза, може відбуватися в них анаеробно. Мечниковим була запропонована теорія запалення, відповідно до якої запалення варто розглядати як захисну реакцію організму, спрямовану на боротьбу зі шкідливим агентом. Лейкоцити-фагоцити, що скупчуються у вогнищі запалення, сприяють його ліквідації. Один лейкоцит може захопити 15–20 мікробів. При цьому велика кількість лейкоцитів гине у вогнищі запалення. Ця теорія Мечникова була надалі підтверджена. Зараз відомо, що

198

Анатомія і фізіологія дитячого організму

інтенсивність фагоцитозу залежить від активності антитіл і пропердинової системи, від наявності вітамінів, від впливів нервових і гуморальних факторів. Гальмують фагоцитоз ацетилхолін, глюкокортикоїди.

Нейтрофіли недовговічні: тривалість їх життя 8–12 діб. Крім фагоцитарної нейтрофіли виконують і транспортну функцію. Вони переносять антитіла, що адсорбують їх на своїй поверхні. Нейтрофіли підсилюють також мітотичну активність, сприяючи відновленню – регенерації – ушкоджених тканин.

Еозинофіли мають діаметр 12–15 мкм. У їх цитоплазмі містяться гранули сферичної чи овальної форми, що офарблюються в жовто-рожевий колір. Інша цитоплазма забарвлюється в блакитний колір. Гранули містять ферменти, але в них відсутній глікоген.

Ядро складається з двох сегментів. Еозинофіли володіють слабкою фагоцитарною активністю. Основна їх функція полягає в інактивуванні гістаміна, що особливо у великих кількостях утворюється при захворюваннях, зв’язаних з підвищеною чутливістю до чужорідних елементів. Еозинофіли містять фермент, що розщеплює гістамін. Крім того, адсорбуя останній, вони переносять його до легень і кишкивнику, де і відбувається його виділення. Зрозуміло, що у випадку підвищеного утворення гістаміна в організмі збільшується число еозинофілів.

Базофіли – клітини діаметром 10 мкм. Гранули їх цитоплазми зафарблюються в темно-фіолетовий колір. Вони містять РНК, глікоген, ферменти, гепарини, гістамін. Цитоплазма забарвлюється в рожевий колір. Ядро лапчастої форми. Основна функція базофілів полягає в синтезі гістаміна, гепарина. Половина гістаміна крові знаходиться в базофілах.

Лімфоцити в залежності від їх розмірів поділяють на три групи:

великі (15–18 мкм), середні (10–14 мкм) і малі (6– 9 мкм). Більше всього в крові малих лімфоцитів. Форма лімфоцитів – кругла чи овальна. Ядро їх забарвлюється в темно-синій колір. Воно займає майже всю клітину.

Цитоплазма фарбується основними фарбами. У ній містяться ферменти, нуклеїнові кислоти, АТФ. Глікоген є не у всіх лімфоцитах. Функція лімфоцитів зв’язана з виробленням γ-глобулінів. Чим більше цитоплазма містить РНК, тим сильніше виражена її здатність до вироблення антитіл. Так само як і нейтрофіли, лімфоцити можуть адсорбувати антитіла і транспортувати їх до вогнища запалення. Лімфоцити нейтралізують різні токсини.

Моноцити – самі великі клітини крові. Їх діаметр досягає 13–25 мкм. Ядро неправильної, овальної чи бобоподібної форми, із вдавленнями і витягуваннями. Цитоплазма забарвлюється в блакитнувато-сірий чи сіро-

199

Дідков О., Хоменко Б.

синій колір. У цитоплазмі містяться РНК, полісахариди і ферменти. Моноцити мають більшу здатність до амебоподібного руху, чим лімфоцити, у зв’язку з чим для них характерна фагоцитарна функція. Вона здійснюється, на відміну від нейтрофілів, і в кислому середовищі. Тому моноцити активно беруть участь у боротьбі з інфекцією у вогнищах запалення.

ТРОМБОЦИТИ

Тромбоцити – кров’яні пластівці. У 1 мм3 крові їх міститься 250 000–400 000. Значна їх частина знаходиться в депо: печінці, селезінці, легенях. Звідти вони надходять у кров (при виникненні необхідності в цьому). У цитоплазмі пластівок маються зернятка – г р а н у л о м е р, що забарвлюється в темнофіолетовий колір. Сама цитоплазма – г и а л о м е р – забарвлюється в блідосиній колір. Діаметр тромбоцита 2–4 ммк. Тромбоцити здатні утворювати псевдоподії, розмір яких може в кілька разів перевищувати їх діаметр. У тромбоцитах маються АТФ, АДФ, РНК, актоміозин, різні ферменти. Ядро відсутнє. Тривалість життя тромбоцитів 8–10 днів. Функція тромбоцитів – участь у згортанні крові. Вони можуть прилипати до чужорідної поверхні і склеюватися, завдяки чому при ушкодженні судин утвориться білий тромб із тромбоцитів, що закупорює судину. В подальшому на ньому випадають нитки фібрину.

У гиаломері утворюється речовина, що викликає ретракцию – ущільнення. У тромбоцитах міститься 9 різних факторів, що беруть участь у згортанні крові. При зменшенні кількості тромбоцитів різко збільшується час кровотечі.

ІМУННІ ВЛАСТИВОСТІ КРОВІ

Поняття про імунологію, антигени й антитіла. Імунологія – наука про механізми захисних реакцій організму – стала особливо інтенсивно розвиватися в другій половині XIX в. Одним з основоположників імунології як науки вважають французького вченого Луї Пастера, що розробив і ввів у практику ефективний метод боротьби з інфекційними хворобами – вакцинацію. У той час під імунітетом розуміли несприйнятливість до інфекційного агента і, відповідно, вся увага вчених була звернена на вивчення механізмів цієї несприйнятливості. І. І. Мечников розвив теорію імунітету, відповідно до якої несприйнятливість організму визначається фагоцитарною активністю лейкоцитів. Німецький вчений Пауль Ерлих створив гуморальну теорію імунітету, що пояснювала несприйнятливість організму виробленням

200