Гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия (греческий hypo- + plasis формирование, образование; анемия; синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия) — заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эритробластофтиз).

Классификация

Различают врождённые (конституциональные) и приобретённые формы Гипопластическая анемия. Врождённые Гипопластическая анемия встречаются сравнительно редко. В зависимости от характера угнетения кроветворения выделяют формы с поражением всех трёх ростков (истинная Гипопластическая анемия) или только эритропоэза (парциальная Гипопластическая анемия). Иногда выделяют Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом, но некоторые авторы считают, что она представляет собой гипопластическую стадию пароксизмальной ночной гемоглобинурии (смотри полный свод знаний Гемолитическая анемия).

Этиология Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена воздействием разнообразных внешних факторов, которые принято делить на две группы: 1) факторы с облигатным миелотоксическим эффектом, пропорциональным величине дозы, — ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препараты (хлорэтиламины; фосфорамиды; антиметаболиты — антагонисты фолиевой к-ты, аналоги пуринов, пиримидинов и другие; антимитотические средства — колхицин, алкалоиды барвинка; антибиотики — брунеомицин, рубомицин, адриамицин, карминомицин), неорганические соединения мышьяка, эстрогены и другие; 2) факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, обнаруживаемым лишь в единичных случаях — антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты, транквилизаторы (развивается апластическая постмедикаментозная анемия), инсектициды и другие; прямой связи развития Гипопластическая анемия с дозой и длительностью применения препарата в этих случаях не отмечается.

Ко второй группе должны быть отнесены сравнительно редкие случаи развития Гипопластическая анемия при туберкулёзе, беременности. Гипопластическая анемия, связанная с приёмом в пищу перезимовавшего зерна (смотри полный свод знаний Алейкия алиментарно-токсическая), практически не встречается.

Из факторов с факультативным миелотоксическим эффектом наиболее опасен антибиотик левомицетин (хлорамфеникол). По данным Валлерштейна с сотрудники (R. О. Wallerstein, 1969), у лиц, принимающих левомицетин (смотри полный свод знаний), возможность заболеть Гипопластическая анемия в 13 раз выше, чем у населения в целом. Реже описывают Гипопластическая анемия в связи с приёмом органических соединений мышьяка (мафарсен и другие), противомалярийных препаратов, производных гидантоина, фенилбутазона, солей золота.

Гипопластическую анемию, вызванную воздействием различных внешних факторов, называют миелотоксической анемией. Примерно в 50% случаев Гипопластическая анемия выявить причину заболевания не удаётся — так называемый идиопатическая форма.

Этиология конституциональной Гипопластическая анемия (синдрома, или анемии, Фанкони, парциальной Гипопластическая анемия Джозефса — Даймонда — Блекфена и семейной Гипопластическая анемия Эстрена — Дамешека) связана скорее всего с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. При цитогенетическом исследовании Блум (G. Е. Bloom) с сотрудники (1966) обнаружили у больных разнообразные хромосомные аберрации в кроветворных клетках. Описаны случаи заболевания детей, родившихся от межродственных браков. Некоторые авторы отмечают сходство синдрома Фанкони с эмбриопатией (смотри полный свод знаний), вызванной талидомидом (смотри полный свод знаний).