Распад гемоглобина
Гемоглобин
разрыв цикла
вердоглобин
потеря глобина, железа
биливердин IXa
биливердинредуктаза
Билирубин – 35 мг
В сутки образуется 250-350 мг билирубина.
Распад гемоглобина в тканях
Распад вердоглобина
Вердоглобин
глобин
2+ +
Fe
+
биливердин
Распад биливердина
биливердин
биливердинредуктаза 
билирубин
Характеристика прямого и непрямого билирубина
Непрямой (свободный, неконъюгированный) билирубин:
нерастворим в воде,
хорошо связывается с липидами,
токсичен,
даёт непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха
(после обработки сыворотки крови спиртом),
связан с альбумином. Токсичность непрямого билирубина:
снижает потребление кислорода,
повреждает мембраны,
снижает активность дегидрогеназ,
замедляет пробег электронов,
разобщитель.
Метаболизм билирубина в печени
Этапы:
•поглощение билирубина клетками печени,
•конъюгация билирубина с УДФ-глюкуроновой кислото
•секреция билирубина в желчь.
.
билирубин
Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин
•поступает из печени в желчный пузырь,
•растворим в воде,
•нетоксичен,
•реагирует с диазореактивом прямо,
•сразу выделяется с мочой,
•легко проходит через мембраны,
Внорме содержание общего билирубина в крови 1,7-20,5 мкмоль /л:
•25% от общего билирубина в крови приходится на прям билирубин (0,96-5,1 мкмоль /л).
•75% от общего билирубина составляет непрямой билирубин
(1,7-17,1 мкмоль /л).
Метаболизм прямого билирубина
•Секреция прямого билирубина в желчь идёт с помощью механизма активного транспорта.
•В кишечнике под действием бактериальных ферментов идёт гидролиз глюкуронидов.
•Из билирубина образуется уробилиноген.
•В норме большая часть бесцветных уробилиногенов в толстом кишечнике под действием микрофлоры окисляется в стеркобилин.
•Часть уробилиногена снова всасывается и попадает в печень через воротную вену, где расщепляется до дипирролов
•Часть уробилиногена всасывается в кишечнике через геморроидальные вены в общий кровоток и выделяется с мочой в виде пигмента уробилина.
Внорме выделяется 0 - 4 мг уробилина в сутки.
•При патологии (болезни печени, гемолиз) происходит накопление непрямого билирубина, уробилин мочи увеличен.
Классификация желтух. Диагностическое
значение определения прямого и непрямого
• Желтуха появляетсяби ирубинапри. уровне билирубина в крови мкмоль/л.
Гемолитическая желтуха
Возникает при: гемолиз эритроцитов
• врождённых и приобретённых гемолитических анемиях,
• интоксикациях ядами, фосфором, лекарствами,
• переливании крови. Усилен распад эритроцитов.