Обмен веществ в эритроцитах

План

•Химический состав эритроцита.

•Эритроцитарные энзимопатии.

•Характеристика структуры гемоглобина.

•Синтез гема и глобина. Порфирии.

•Виды гемоглобина.

•Гемоглобинозы.

•Распад гемоглобина. Образование билирубина и продуктов его обмена.

•Характеристика прямого и непрямого билирубина.

•Классификация желтух. Диагностическое значение определения прямого и непрямого билирубина.

Химический состав эритроцита

Состав эритроцита: 65% - вода, 33% - гемоглобин,

2% - негемоглобиновые белки, липиды, глутатион, 2,3-

дифосфоглицерат. Ферменты эритроцитов:

•все ферменты гликолиза

ипентозного цикла,

•аденилатциклаза,

•СОД,

•кислая фосфатаза,

•аденозиндезаминаза,

•АЛТ,

каталаза.

Эритроцитарные энзимопатии

Недостаточность Г-6-ФДГ в эритроцитах

•возникает из-за замены аминокислоты в структуре фермента,

•1/20 человечества имеет этот дефект,

•чаще встречается у мужчин,

•возникают острые гемолитические кризы

игемолитическая анемия.

Характеристика структуры гемоглобина

Гемоглобин – глобулярный белок, железосодержащий хромопротеин.

В состав гемоглобина входят 574 аминокислоты.

Молекулярная масса гемоглобина – 64500.

Гемоглобин состоит из 4 цепей белка глобина и четырёх гемов.

Гем

•Гем - это соединение циклического порфирина с железом

•Атом железа имеет 6

четыре – с атомами азота пиррольных колец,

пятая – с гистидином, шестая – для связывания с кислородом.

Биосинтез гема

Вторая стадия биосинтеза гема

порфобилиноген – синтаза

порфобилиноген

Регуляция синтеза гема

Синтез гема - энергозависимый процесс. Стимуляторы синтеза:

•ионы железа,

•ионы меди,

•витамин В12.

δ-Аминолевулинатсинтаза активируется стероидами и ингибируется гемом.

Эритропоэтин (синтезируется в печени) стимулирует синтез ферментов образования гема.