
- •Белки плазмы крови
- •Кровь –
- •Функции крови
- •Онкотическое давление
- •Отличия плазмы и сыворотки крови
- •Состав плазмы крови
- •Функции белков плазмы крови
- •Концентрация белков плазмы
- •Синтез белков
- •Катаболизм белков плазмы происходит:
- •В сыворотке крови при электрофорезе
- •Электрофорез
- •Белки плазмы крови 65-85
- •Преальбумин (0,18 -0,37 г/л)
- •Альбумины (37-55 г/л)
- •Функции альбуминов
- •Снижаются альбумины при
- •Глобулины
- •α1-глобулины составляют 2-
- •α1 – антитрипсин (α1-АТ) (2-5 г/л)
- •Физиологическая роль α1 – АТ
- •При врождённом дефиците α1 – АТ наблюдаютс
- •α1 – гликопротеин (орозомукоид)
- •α-фетопротеин относится к α1 – глобулинам.
- •α2-глобулины составляют 7- 13%
- •α2 –макроглобулин
- •α2 –макроглобулин осуществляет:
- •α2 –макроглобулин повышается при:
- •Церулоплазмин
- •Функции церулоплазмина:
- •Уровень церулоплазмина повышается
- •Гаптоглобин (0,0-0,35 г/л)
- ••В кровотоке свободный гемоглобин и гем комплексируются со специальными белками плазмы: гаптоглобином и
- •β-глобулины (8-14%)
- •Трансферрин
- •Гемопексин
- •Снижен гемопексин при:
- •Стероид-связывающий β- глобулин
- •Преимущества СРБ для клинической практики
- •Показатели СРБ
- •Белки острой фазы
- •Схема реакции острой
- •Белки острой фазы
- •Регуляторы синтеза белков острой фазы в печени
- •Регуляция синтеза БОФ в печени
- •Особенности белков острой фазы
- •Классификация БОФ по степени увеличения их концентрации
- •3. Незначительное увеличение концентрации на 20-60% течение 48 часов.
- •Значение белков острой фазы
- •Тесты на белки острой фазы, применяемые в клинической практике
- •Фибриноген
- •• Из фибриногена образуется фибрин, который
- •γ-глобулины составляют 12-22%
- •Ig D – рецепторы В-лимфоцитов.
- •Диспротеинемия – изменения
- •Гипопротеинемия
- •Первичные гипопротеинемии
- •Гипоальбуминемия при:
- •Уменьшение α-глобулинов наблюдается при
- •Увеличение α-глобулинов характерно для
- •γ-глобулины
- •Первичные дефекты В-
- •Комбинированные иммунодефициты с поражением Т- и В-лимфоцитов
- •Приобретённая гипо-γ- глобулинемия
- •Гиперпротеинемия
- •Криоглобулины относятся к фракции γ-глобулинов
- •Парапротеины
- •Виды парапротеинемий
- •Дефектопротеинемии
- •Плазмацитома (миеломная болезнь)
- •Макроглобулинемия Вальденштрема - сочетание
- •Пироглобулинемии
- •При циррозе печени:
- •Изменения электрофореграммы белков сыворотки
- •система
- •Эффекты кининов
- •Схема превращений основных
- •мало
- •Основные эффекты брадикинина
- •калликреина
- •Регуляция плазменного протеолиза
Гиперпротеинемия
Относительная гиперпротеинемия
•возникает при обезвоживании организма.
•все белки повышены.
Абсолютная (чаще гиперглобулинемия)
• при резком повышении Ig (пневмония,
хронические инфекции, аутоиммунные
заболевания, γ-миелома, цирроз печени, аллергические, паразитарные заболевания).
• |
повышение белков острой фазы, |
|
• |
при парапротеинемии наблюдается |
|
|
появление белков не существующих в |
|
|
норме |
(белок Бенс- |
|
Джонса при миеломе). |
|
Криоглобулины относятся к фракции γ-глобулинов
•преципитируют при охлаждении и вновь растворяются при 37 С.
•Количество криоглобулинов повышается при хронических заболеваниях почек, циррозе печени, туберкулёзе, инфаркте миокарда, малярии, опухолях, лейкозах, миеломной болезни, волчанке.
Парапротеины
•белки, образующиеся в организме при некоторых патологических состояниях,
•отличаются по физико-химическим свойствами биологической активности.
Значительное увеличение уровня β-фракций при низком
содержании γ- глобулинов на фоне гиперпротеинемии позволяет сделать вывод о появлении парапротеинов.
Виды парапротеинемий
1. Злокачественная парапротеинемия
•миеломная болезнь,
•макроглобулинемия,
•хронический лимфолейкоз,
•болезни тяжёлых цепей.
2. Доброкачественная парапротеинемия
•коллагенозы,
•хронические гепатиты,
•циррозы.
Дефектопротеинемии
•генетически обусловленные нарушения, связанные с мутацией структурного гена или гена- регулятора с повышенными потерями белка.
•Дефицит антител.
•Гемофилии.
Плазмацитома (миеломная болезнь)
•боли,
•переломы костей,
•костные опухоли,
•гиперпротеинемия,
•повышены иммуноглобулины,
•в моче белок Бенс-Джонса.
Миеломный глобулин – протеины фракции Ig G.
Макроглобулинемия Вальденштрема - сочетание
гиперглобулинемии типа Ig М с
лимфоидной злокачественной пролиферацией, затрагивающей все органы.
Болезнь тяжёлых цепей
– врождённое нарушение синтеза иммуноглобулинов. Неполный синтез тяжёлых цепей.
Пироглобулинемии
- тип диспротеинемии, характеризующийся появлением в крови глобулинов, которые коагулируют при нагревании до 56 С, но в отличие от белка Бенс-Джонса не растворяются при 90-100 С.
Этот тип белка находят при сифилисе, саркоидозе, злокачественной лимфоме, красной волчанке.
При электрофорезе пироглобулины мигрируют вместе с гаптоглобином.
При циррозе печени:
•понижены альбумины,
•повышены γ-глобулины,
•снижены α1- и α2-глобулины,
•слияние β- и γ-глобулинов.
При нефротическом синдроме:
•понижены альбумины,
•снижены α1- и γ-глобулины,
•повышены α2- и β-глобулины.
При остром нефрите повышены α1- и α2- глобулины.

Изменения электрофореграммы белков сыворотки
крови при некоторых заболеваниях (по Эммриху)
Острые инфекции |
Застойная желтуха |
Хронические воспаления |
|
Острый |
Хронический полиартрит |
||
Гепатит |
|||
ревматизм |
Болезнь Бека-Шаумана |
||
Нефроз |
|||
Острые некрозы |
|||
Ретикулёзы, циррозы печени |
|||
Экссудативный |
в-Миеломы |
||
γ-Миеломы |
|||
туберкулёз |
|
||
Нефроз |
|
|
|
Карцинома |
|
|
Альбумин α1 α2 β- γ-глобулин |
характерный |
|
признак |
||
|
Недостаток белков, кахексия, нефроз, |
Приобретённые, |
воспаления, инфекции, цирроз печени |
конституциональные |
Редко анальбуминемия |
γ-гипоглобулинемии |
|
|