Цистеинсульфинат СульфинилПВК
ПВК
S042-
C мочой |
КМПС |
ФАФС
Болезнь кленового сиропа
•резкая патология,
•в раннем детстве ведёт к нарушению развития мозга и смерти,
•с мочой выделяются АМК с разветвлённой цепью (лей, иле, вал), α-кетокислоты.
1. лей, иле, вал подвергаются трансаминированию, образуются α- кетокислоты.
2. Окислительное декарбоксилирование (ДГ-комплекс), образуется
ацилКоА – производные жирных кислот.
Биосинтез и распад креатина
• Креатин и креатининфосфат – важные азотистые вещества мышцы.
• Находится креатин в мышцах, ткани мозга, миокарде в свободном состоянии
фосфокреатина.
и в форме
•При переходе от покоя к работе мышцы сначала используют АТФ, образующийся из креатинфосфата – это наиболее быстрый путь генерации АТФ.
Синтез креатина
•Первая стадия синтеза креатина протекает в почках под действием глицин-амидинотрансферазы.
Арг |
Гли Гуанидинуксусная |
Орнитин |
|
кислота |
|
• Вторая стадия – метилирование- протекает в печени.
S-аденозил S-аденозил метионин гомоцистеин
Гуанидинацетат
метилтрансфераза
Гуанидинуксусная |
Креатин |
|
кислота |
||
|
• В мышцах имеется
высокоэнергетическое вещество – креатинфосфат.
+ АТФ |
|
+ АДФ |
|
||
|
КФК |
|
Креатин
Креатинфосфат
•Креатинин образуется в результате неферментативного дефосфорилирования креатинфосфата.
Н20 Фн
Креатинин
Креатинфосфат
Содержание в плазме крови
•В плазме крови в небольших количествах содержатся креатин и креатинин.
Содержание креатинина в плазме крови - 44-100 ммоль/л у мужчин, у женщин - чуть меньше.
•С мочой креатин выделяется только у детей,
увзрослых – креатинин.
•При болезнях почек с нарушением фильтрации выделение креатинина уменьшается, а его количество в крови увеличивается.
•В норме суточное выделение креатинина с мочой пропорционально мышечной массе.
Диагностическое
значение
•уровень креатинина в сыворотке – чувствительный показатель состояния функции почек,
•снижение выделение креатинина
смочой наблюдается при гипертиреозе и прогрессирующей мышечной дистрофии в связи со снижением скорости синтеза креатина.