Гомосерин a –Кетомасляная Пропионил Сукцинил-КоА кислота

Цистеин

•глюкопластичная,

•условнозаменимая.

Цистеин

Цис

Глутатион

KoASH

Блоки

Гомоцистеинурия

•возникает при отсутствии цистотионинсинтетазы,

•лечение ФП,

•в клетках нервной ткани откладывается гомоцистеин, что ведёт к умственной отсталости,

•остеопороз, смещение хрусталика, страдает костный мозг,

•тромбоэмболия в почках, с мочой выделяется метионин и гомоцистеин.

•Гомоцистеин препятствует образованию нормальных поперечных сшивок в коллагене, повреждает интиму сосудов.

Цистинурия (ЦОАЛ)

•возникает при аномальной реабсорбции АМК в канальцах почек,

•с мочой увеличивается экскреция цистеина, орнитина, аргинина, лизина из-за нарушения обратного всасывания,

•цистин слабо растворим, возникают цистиновые камни в почечных канальцах.

Цистиноз (болезнь накопления)

•наследственное заболевание,

•причина болезни – нарушение функции лизосом,

•в основе болезни – дефект окисления цистина в тканях, дефект реабсорбции АМК в почечных канальцах,

•кристаллы цистина откладываются во многих тканях и органах,

•нарушена функция почечных канальцев.

Цистотионинурия

•возникает, если нет цистотионазы,

•умственная отсталость,

•камни в почках,

•психические расстройства.

Окисление цистеина

Цистеинсульфинат

Цистеиновая

кислота