
- •Обмен отдельных аминокислот
- •Схема превращения безазотистого остатка АМК
- •Кетогенные АМК дают кетоновые тела
- •Гликогенные АМК могут превращаться в глюкозу
- •Углеродные скелеты 20 АМК превращаются в 7 молекул
- •Биосинтез заменимых АМК
- ••Глутамин синтезируется из глу под действием глутаминсинтетазы.
- •Обмен дикарбоновых аминокислот
- •Биологическая роль дикарбоновых аминокислот
- •Аспарагиновая
- •Глутаминовая
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Блок 1.
- •Фенилпировиноградная
- •Фенилпировиноградная олигофрения
- •• Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной
- •Нарушение обмена
- •тироксин
- •Нарушения катаболизма тирозина.
- •Блок 3.
- ••При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга.
- •Тирозин ГидроксифенилПВК
- •ГидроксифенилПВК
- •Кетоновые тела
- •При отсутствии витамина С оксидазы не работают.
- •Блок 4.
- •Блок
- •Блок 6.
- •Блок 7.
- •Обмен метионина
- •Метионин
- •Холин
- •етионин участвует
- •Реакции трансметилирования применяются в
- •В организме человека существует
- •Гомоцистеин
- •Вторая активная форма метионина – витамин U
- •Синтез цистеина
- •Гомосерин a –Кетомасляная Пропионил Сукцинил-КоА кислота
- •Цистеин
- •Цистеин
- •Блоки
- •Цистинурия (ЦОАЛ)
- •Цистиноз (болезнь накопления)
- •Цистотионинурия
- •Окисление цистеина
- •Цистеинсульфинат
- •Цистеинсульфинат СульфинилПВК
- •Болезнь кленового сиропа
- •Биосинтез и распад креатина
- •Синтез креатина
- •• Вторая стадия – метилирование- протекает в печени.
- •• В мышцах имеется
- ••Креатинин образуется в результате неферментативного дефосфорилирования креатинфосфата.
- •Содержание в плазме крови
- •Диагностическое
- •Физиологическая креатинурия наблюдается
- •Повышение выделения креатина
- •Биохимические методы оценки тяжести эндогенной интоксикации

Метионин
Мет
Холин
Мелатонин Адреналин Креатин
Тимин
Карнитин

Холин
Фосфатидилхолин
Креатин
етионин участвует
в реакциях трансметилирования
• Трансметилирование – перенос метильной группы.
• Донором метильной группы служит S-аденозилметионин.
•Метильная группа стаёт подвижной
спомощью АТФ.
•Кофермент, переносящий метильную группу – ТГФК.

АТФ ФФн+Фн
Метионин-аденозил- трансфераза
Метионин
S-Аденозилметионин

Реакции трансметилирования применяются в
•синтезе фосфатидилхолина,
•синтезе карнитина,
•синтезе креатина,
•синтезе адреналина из норадреналина,
•синтезе ансерина из карнозина,
•метилировании азотистых оснований в нуклеотидах,
•инактивации метаболитов и обезвреживании чужеродных соединений.

В организме человека существует
цикл активирования метильной группы
ТГФК |
|
АТФ |
N5-CHз-ТГФК |
Метионин |
ФФн+Фн |
|
|
Гомоцистеин |
S-аденозилметионин |
R
Аденозин
R-CHз
Н2О S-аденозилгомоцистеин
Гомоцистеин
расходуется на
•синтез цистеина,
•регенерацию метионина.
При избытке гомоцистеина возникают тромбозы.

Вторая активная форма метионина – витамин U
•предупреждает развитие язвы,
•используется против атеросклероза, жировой инфильтрации печени,
•притупляет боль,
•тормозит выделение гистамина.

Синтез цистеина
ФП
|
|
|
1 |
|
|
|
1 |
|
|
Гомоцистеин |
Серин |
Цистотионин |
Цистотионин |
|
|
|
синтетаза |
|
|
|
|
|
|

2
Цистотионаза
Цистотионин |
Цистеин |
Гомосерин |