ГидроксифенилПВК

Н2О

Фумарилацетоуксусная

кислота

Кетоновые тела

Синтез жирных кислот

СО2 +Н2О + Е

При отсутствии витамина С оксидазы не работают.

Блок 4.

•на уровне тирозинтрансаминазы,

•развивается тирозинемия II типа. Симптомы:

•умственная отсталость,

•поражения глаз, кожи.

Блок

5.

•на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы,

•развивается тирозинемия новорожденных.

Блок 6.

•на оксидазе гомогентизиновой кислоты,

•развивается алкаптонурия.

Симптомы:

•охроноз,

•артриты,

•чёрная моча.

Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета.

•Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу.

Блок 7.

•на фумарилацетоацетатгидролазе,

•развивается тирозинемия I типа. Симптомы:

•в плазме повышено содержание тирозина

иметионина,

•понос,

•рвота,

•задержка в развитии,

•смерть в 6-8 лет.

Обмен метионина

Метионин

•незаменимая АМК,

•гликогенная АМК.