Биосинтез заменимых АМК
•Ала, глу, асп – первичные АМК. Пути синтеза:
•восстановительное
аминирование,
•трансаминирование
•Глутамин синтезируется из глу под действием глутаминсинтетазы.
•Аспарагин синтезируется из асп и глутамина.
•Глицин синтезируется из серина.
•Серин образуется из 3-фосфоглицерата.
•Пролин образуется из глутамата.
•Аргинин синтезируется в орнитиновом цикле.
•Гистидин синтезируется из АТФ и рибозы.
•Тирозин образуется из фенилаланина.
•Цистеин синтезируется из метионина и серина.
Обмен дикарбоновых аминокислот
Дикарбоновые АМК:
•заменимые,
•гликогенные,
•могут быть получены из углеводов, жиров,
других АМК.
Биологическая роль дикарбоновых аминокислот
•15-20% в белках,
•синтез мочевины,
•объединяют обмен всех АМК,
•объединяют все виды обмена.
Аспарагиновая
аминокислота
Асп
Аспарагин
Синтез пуриновых |
β-аланин |
|
|
и пиримидиновых |
|
нуклеотидов |
|
Азотистые КоАSH вещества мышц:
анзерин,
карнозин
Глутаминовая
аминокислота
Глу
Синтез пуриновых Фолиевая нуклеотидов
кислота
Глутамин Пролин Глутатион
ГАМК
Обмен фенилаланина и тирозина
•на 50% кетогенные,
•фен – незаменимая АМК,
•тир – условно заменимая АМК.
фен
Блок 1.
ФенилПВК:
•токсичен в первые 2-4 года жизни,
•ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана,
•нарушает обмен серотонина,
•приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении.
Фенилпировиноградная
олигофрения
•встречается с частотой 1 на 20 000,
•для постановки диагноза необходимо провести реакцию мочи с FеClз 10% (зелёное окрашивание).