
- •РЕГУЛЯЦИЯ И ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
- •РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА
- ••Структурные гены определяют первичную структуру синтезируемого белка.
- •Белок-репрессор
- •Регуляция экспрессии
- •Индукция синтеза белка
- •Индукция синтеза белка
- •Репрессия ферментов
- •Нейроэндокринная
- •Соматотропный гормон
- •Инсулин
- •Эстрогены
- •ксин в малых дозах
- •Тироксин во взрослом организме в больших дозах
- •Глюкокортикоиды
- •Врождённая патология белкового обмена
- •10% всех случаев умственной отсталости у детей за счёт инфекции у беременных
- •Болезни, обусловленные
- •Предположение о наличии
- •врождённых нарушений метаболизма
- •Пренатальная диагностика возможна путём исследования клеток амниотической жидкости, полученных на ранних стадиях беременности
- •Из заболеваний, связанных с
- •фенилкетонурия
- •Гистидинемия
- •Болезнь Хартнапа
- •Глицинурия
- •Роль ферментов обмена пуриновых нуклеотидов в функционировании
- •Наследственный дефект
- •Аминоацидурии
- •Болезни, обусловленные синтезом молекул белка с неправильной
- •следствие незрелости клеточных систем
- •Патология усвоения пищевых
- •Последствия недостаточного усвоения пищевых белков
- •Нарушение тканевого метаболизма белков
- •Нарушить соотношение между
- •Отсутствие лизина в организме характеризуется появлением
- •Патология белкового состава плазмы крови
- •Нарушение конечного этапа белкового обмена
- •Приобретённая
- •Приобретённая патология белкового
- •Квашиоркор –
- •Вторичные гипопротеинемии
- •• При патологии печени
следствие незрелости клеточных систем
(болезни новорожденных)
•гемолитическая анемия новорожденных,
•синдром мальабсорбции,
•гипераммониемия.
У новорожденных функциональная незрелость фенилаланин-, тирозин-, серосодержащих АМК.
Патология усвоения пищевых
белков.
Причины:
•нарушение секреторной и моторной функции желудка и кишечника,
•дефицит ферментов,
•недостаток соляной кислоты,
•патология ЖКТ,
•нарушение всасывания.
Последствия недостаточного усвоения пищевых белков
•алиментарная белковая недостаточность,
•отрицательный азотистый баланс,
•снижение иммунореактивности,
•усиление бактериального расщепления белка.
Нарушение тканевого метаболизма белков
Нарушение синтеза белков при:
•заболеваниях печени,
•гипоксии,
•ацидозе,
•инфекциях.
Нарушить соотношение между
синтезом и распадом белка могут
•алиментарная недостаточность,
•расстройства нейроэндокринной регуляции,
•нарушение энергетических процессов,
•изменение активности протеаз
Отсутствие лизина в организме характеризуется появлением
•тошноты,
•головной боли,
•головокружением,
•повышенной чувствительностью к шуму.
При отсутствии в пище аргинина снижается сперматогенез.
Патология белкового состава плазмы крови
•диспротеинемии – нарушения нормального соотношения между фракциями белков крови,
•гиперпротеинемии,
•гипопротеинемии.
|
Нарушение межуточного обмена |
|
аминокислот |
• |
Нарушение трансаминирования АМК |
- |
при недостатке витамина В6, |
- |
при угнетении активности трансаминаз, |
- |
при нарушениях соотношений субстратов. |
• |
Нарушение дезаминирования АМК |
-при белковом голодании,
-при гипоксии,
-при гиповитаминозах.
• Нарушение декарбоксилирования АМК.
при
Усилено образование биогенных аминов
-гипоксии,
-ишемии,
-деструкции тканей.

Нарушение конечного этапа белкового обмена
Конечные продукты белкового обмена – аммиак и мочевина.
• NHз + Глу глутамин.
При патологии содержание аммиака повышается в головном мозге и вызывает нейротоксикоз.
•Нарушение синтеза мочевины.
•Продукционная и ретенционная гиперазотемии.

Приобретённая
патология белкового обмена
на фоне дефицита |
|
на фоне органной |
поступления |
|
или системной |
АМК, белков |
|
патологии |
|
|
|