
- •РЕГУЛЯЦИЯ И ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
- •РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА
- ••Структурные гены определяют первичную структуру синтезируемого белка.
- •Белок-репрессор
- •Регуляция экспрессии
- •Индукция синтеза белка
- •Индукция синтеза белка
- •Репрессия ферментов
- •Нейроэндокринная
- •Соматотропный гормон
- •Инсулин
- •Эстрогены
- •ксин в малых дозах
- •Тироксин во взрослом организме в больших дозах
- •Глюкокортикоиды
- •Врождённая патология белкового обмена
- •10% всех случаев умственной отсталости у детей за счёт инфекции у беременных
- •Болезни, обусловленные
- •Предположение о наличии
- •врождённых нарушений метаболизма
- •Пренатальная диагностика возможна путём исследования клеток амниотической жидкости, полученных на ранних стадиях беременности
- •Из заболеваний, связанных с
- •фенилкетонурия
- •Гистидинемия
- •Болезнь Хартнапа
- •Глицинурия
- •Роль ферментов обмена пуриновых нуклеотидов в функционировании
- •Наследственный дефект
- •Аминоацидурии
- •Болезни, обусловленные синтезом молекул белка с неправильной
- •следствие незрелости клеточных систем
- •Патология усвоения пищевых
- •Последствия недостаточного усвоения пищевых белков
- •Нарушение тканевого метаболизма белков
- •Нарушить соотношение между
- •Отсутствие лизина в организме характеризуется появлением
- •Патология белкового состава плазмы крови
- •Нарушение конечного этапа белкового обмена
- •Приобретённая
- •Приобретённая патология белкового
- •Квашиоркор –
- •Вторичные гипопротеинемии
- •• При патологии печени
РЕГУЛЯЦИЯ И ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА
•Жакоб и Моно разработали теорию регуляции синтеза белка и описали модель оперона.
Сущность теории – «выключение» или «включение» генов.
•У бактерий доказана индукция и репрессия ферментов.
По теории Жакоба-Моно в биосинтезе белка у бактерий
участвует 3 типа генов:
•структурные гены,
•ген-регулятор,
•ген-оператор.
•Структурные гены определяют первичную структуру синтезируемого белка.
•Ген-оператор – пусковой механизм для функционирования структурных генов.
•Оперон - группа структурных генов, координируемая одним оператором.
•Операторный локус (ген-оператор) – участок последовательности ДНК длиной 27 пар
оснований. Он находится между промотором, к которому перед началом транскрипции присоединяется ДНК-зависимая РНК- полимераза, и началом структурного гена.
•Ген-регулятор контролирует деятельность оперона через белок-репрессор.
Белок-репрессор
•образуется под влиянием гена-регулятора,
•действует на оператор,
•имеет сродство к гену-оператору и обратимо
соединяется с ним в комплекс, препятствуя посадке РНК –полимеразы на локус промотора и предотвращая транскрипцию структурных генов.
•Таким образом ген-регулятор через белок- репрессор прекращает деятельность структурных генов.
•Репрессор – негативный регулятор.
•На клетку приходится 20-40 молекул репрессора.
Регуляция экспрессии
генов
• Многие механизмы, контролирующие экспрессию генов принимают участие в ответе организма на воздействия гормонов и лекарств.
Существует 2 типа регуляции экспрессии генов:
•позитивная,
•негативная.
Индукция синтеза белка
•Белок-репрессор способен связываться с низкомолекулярными веществами – индукторами (эффекторами).
•Индуктор, соединяясь с белком- репрессором, изменяет его третичную структуру, при этом белок-репрессор теряет способность связываться с геном- оператором (происходит синтез белка).
•При этом белок-репрессор становится неактивен.

Индукция синтеза белка

Репрессия ферментов
•Белок-репрессор становится активным после образования комплекса с корепрессором (конечный продукт процесса).
•Синтеза белка нет.
Нейроэндокринная
регуляция белкового обмена.
Гормоны-анаболики:
•СТГ,
•инсулин,
•андрогены,
•эстрогены (на органы репродукции),
•тироксин в малых дозах в детстве.
Гормоны- катаболики:
•кортикостероиды,
•тироксин в больших дозах.
Соматотропный гормон
•способствует росту мышц, костей,
•повышает проницаемость клеточных мембран для АМК,
•усиливает все этапы синтеза белка,
•задерживает азот в организма,
•обеспечивает энергетическую сторону синтеза белка,
•переводит жиры в углеводы,
•приводит к положительному азотистом балансу.