II. Транспозиция крупных сосудов (ткс)

А. Встречаемость: 5-8% от всех случаев ВЗС (25% всех летальных исходов в период новорожденности из-за ВЗС).

Б. Этиология: аномальное строение луковицы аорты.

1. С соотношением 4:1 преобладают мужчины.

2. Факторы риска не выделены.

В. Анатомия.

1. Желудочково-артериальная дискоординация с сохранением предсерд-но-желудочковой координации:

а) аорта отходит от правого желудочка;

б) легочная артерия отходит от левого желудочка;

в) создаются два параллельных круга кровообращения; для жизни больного необходима сосудистая зона, где кровь могла бы смешиваться.

2. Три зоны смешивания крови: а) ДМПП (часто);

б) ДМЖП (50-70%);

в) ОАП (50%).

3. Часто встречаются комбинированные пороки (например, стеноз или ат-резия a. pulmonalis, коарктация, декстрокардия).

Г. Патофизиология.

1. Общая гипоксия и прогрессирующая ЗСН являются двумя основными проблемами.

2. Три основные группы пациентов:

а) нет ДМЖП: «слабое смешивание», раннее развитие гипоксии, ги-поксическое повреждение мозга и смерть;

б) большой ДМЖП: «хорошее смешивание», раннее развитие ЗСН и легочной гипертензии;

в) большой ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из левого желудочка (например, стеноз клапанного кольца a. pulmonalis), более мягкое течение (сходное с больными с тетрадой Фалло), поздние признаки гипоксии, но реже ЗСН. 

Д. Клиника.

1. Симптоматика определяется следующими вариантами: анатомическим, цианотическим или с ЗСН.

2. Систолический шум, как правило, присутствует.

3. Эхо КГ диагностически значима. 

Е. Лечение.

1. Паллиативное (создание или увеличение ДМПП для улучшения смешивания крови):

а) оперативное устранение межпредсердной перегородки;

б) баллонная предсердная септостомия (БПС) — текущее паллиативное вмешательство выбора.

2. Реконструктивная операция:

а) «включение», предсердия: использование предсердия как отражателя, чтобы направить системный венозный кровоток в левый желудочек (через митральный клапан), а оксигенированную легочную венозную кровь — в правый желудочек; операция по Сеннингу (Senning): использование межпредсердной перегородки как отражателя, операция по Мастерду (Mustard): использование в качестве отражателя'заплаты из перикарда;

б) «включение» артериальной системы: производится транспозиция аорты и a. pulmonalis; требуется одновременная транспозиция коронарных сосудов, потенциальное преимущество по сравнению с операцией по «включению» предсердия заключается в том, что на правый желудочек не возлагается «обязанность» регулировать системное АД. 

3. Период времени:

а) больным с крупным ДМЖП реконструкцию следует выполнять рано, чтобы предотвратить развитие легочной гипертензии;

б) больным без ДМЖП паллиативная операция (БПС) дает отсрочку на несколько месяцев с последующей попыткой реконструкции;

в) больным с ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из ЛЖ, паллиативное шунтирование по Блелоку позволяет перенести реконструктивную операцию по Растелли на возраст 5-7 лет.

III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца. 

Б. Анатомия.

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.

В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.  

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН. 

Г. Клиника.

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес: 

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.