Подборка материалов по хирургическим болезням(4-6курсы) / порт гипертен
.docЭтиология (табл. 28.1). Этиологические факторы портальной гипертен-зии включают: 1) увеличение притока (редко), 2) внепеченочную обструкцию оттока, 3) обструкцию внепеченочного участка портальной венозной системы и 4) внутрипеченочную обструкцию. Подавляющее большинство случаев (больше 90%) обусловлено внутрипеченочной обструкцией. Способствующие факторы включают: 1) фиброз с компрессией портальной венулы, 2) компрессию посредством регенеративных узелков, 3) увеличение артериального потока, 4) жировую инфильтрацию и воспаление и 5) внутрипеченочную васкулярную обструкцию. Трофический цирроз остается наиболее распространенной причиной цирроза во всех странах мира. В странах западной цивилизации трофический цирроз обусловлен злоупотреблением алкоголем. Сопротивление артериальному потоку происходит на постсинусоидальном уровне (на венозной стороне синусоидного капилляра печени). Доля постнекротического цирроза составляет до 12%, распространен главным образом на Востоке.
Таблица 28.1. Этиология портальной гипертензии
А. Увеличение гепатотропного потока без обструкции
1. Печеночный свищ между артерией и портальной веной
2. Артериовенозный свищ, локализованный в селезенке
3. Первопричина, связанная с селезенкой
Б. Внепеченочная обструкция оттока
1. Синдром Бадда—Киари
2. Недостаточность правого сердца
В. Обструкция внепеченочного участка портальной венозной системы
1. Врожденная обструкция
2. Каверноматозная трансформация воротной вены
3. Инфекция
4. Травма
5. Наружная компрессия
Г. Внутрипеченочная обструкция
1. Трофический цирроз
2. Постнекротический цирроз
3. Билиарный цирроз
4. Другие заболевания, сопровождаемые циррозом печени
а) гемохроматоз
б) болезнь Уилсона (Wilson)
в) врожденный фиброз печени
5. Инфильтративные повреждения
6. Заболевания, связанные с венозной окклюзией
а) отравление Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)
б) шистосомоз
Патофизиология. Повышение уровня давления в системе воротной вены приводит к развитию венозных коллатералей. В норме величина указанного давления составляет менее 25 см вод. ст., в среднем 21,5 см-вод. ст. Уровень давления может быть измерен во время операции с помощью прямой пункции селезенки или посредством определения окклюзионного печеночного венозного давления, которое аналогично давлению заклинивания в легочных капиллярах. Анатомию можно исследовать с помощью спленопортографии или венозной фазы мезентериальной артериографии. В норме коллатерали не должны быть визуализированы. Коллатерали, которые становятся функционирующими, представлены следующими видами: 1) гепатотропные коллатерали, которые шунтируют кровь из обструкти-рованной портальной системы, расположенной вне печени, в нормальную сосудистую сеть, локализованную в печени (вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные, гепаторенальные, диафрагмальные и вены поддерживающей связки), 2) наиболее распространенные коллатерали, в которых кровоток направлен от печени, включают коронарную и пищеводную вены, верхние геморроидальные вены, пупочную вену и вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют кровь из печени в общую венозную систему.
Варикозно расширенные вены , эзофагогастральной области
В начальной стадии происходит расширение вен, расположенных в подслизистом слое; позднее подслизистая основа исчезает и линия вен перемещается в просвет пищевода, где они подвергаются эрозии, вызывая эзофагит и кровотечение. Преобладающей областью локализации варикозно расширенных вен желудка является кардия. 30% больных, имеющих цирроз печени с наличием варикозно расширенных вен, имеют риск возникновения кровотечения в течение 2 лет после установления диагноза. 70% из этих больных умирают в пределах 1 года от момента появления первого кровотечения. У 60% больных наблюдают повторные кровотечения в течение 1 года.
Острое кровотечение. Обычно служит первым признаком портальной гипертензии у детей. У взрослых варикозно расширенные вены являются в 25-33% случаев причиной обширного кровотечения из верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Варикозно расширенные вены, связанные с циррозом, вызывают кровотечение у 50%, гастрит — у 30% и язвы — у 9% больных. Поэтому специфический диагноз должен быть установлен перед началом лечения. Физикальное обследование выявляет мелкие кожные высыпания, характерные для цирроза. Эзофагоскопия — наиболее точный метод в диагностике. Артериографию могут применять при язвенной болезни.
Лечение. Методами лечения, не связанными с проведением операции, являются следующие. 1) Баллонная тампонада представляет собой рискованное вмешательство и обладает недостаточностью, равной 25-55%. 2) Склерозирующая терапия варикозных вен, осуществляемая под
эндоскопическим контролем, или лигирование вен контролируют кровотечение приблизительно у 93% больных, имея показатель смертности, аналогичный таковому при экстренном шунтировании. 3) Вазопрессин и соматоста-тин редуцируют портальный кровоток до 40%. Следует избегать их назначения у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС). 4) Индерал может быть использован с профилактической целью. 5) Трансюгулярные внутрипеченочные портосистемные шунты могут эффективно снижать уровень портального давления, но длительный врачебный контроль недоступен.
Операции. Лигирование, деваскуляризация пищевода и шунтирование,. Эффективное шунтирование будет останавливать кровотечение и может обеспечить выживание в 50-71% случаев у немедленно госпитализированных больных. В педиатрической практике, однако, отмечают частую самопроизвольную остановку кровотечения при заболевании, связанном с наличием варикозно расширенных вен, при соблюдении постельного режима и назначении седативных средств. Важный принцип лечения включает коррекцию дефицита свертывающей системы крови посредством применения заместительной терапии. К тому же острое кровотечение у больных, страдающих циррозом печени, ухудшает или будет индуцировать энцефалопатию.
Профилактика рецидивов кровотечения. Хирургические вмешательства по выполнению шунтирования у взрослых, у которых кровотечение остановлено, намного более надежны, если они осуществляются избирательно. Прогноз коррелирует с функцией печени, согласно критерию Чайлда (Child). В целом больные, страдающие трофическим, алкогольным или криптогенным циррозом печени, имеют худший прогноз, чем больные, имеющие билиарный цирроз или обструкцию портальной вены за пределами печени.
Асцит
Механизм возникновения асцита недостаточно понятен. Портальная ги-пертензия — благоприятствующий, но не единственный фактор. Гипоаль-буминемия и уменьшение уровня осмотического давления сыворотки крови способствуют асциту. Наиболее важным является возникновение нарушения венозного оттока из печени. Асцит сочетается с задержкой натрия и воды.
Лечение. Покой, использование пищевых добавок, уменьшение приема натрия, насыщение калием. Диуретики включают фуросемид, хлоротиазид (первая линия ) и антагонисты альдостерона (спиронолактрн). Парацентез противопоказан. Асцит, трудно поддающийся лечению, может требовать выполнения перитонеальных венозных шунтов (осложнения включают распространенное внутрисосудистое свертывание).
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ
Спленомегалия сопровождает портальную гипертензию. В дальнейшем может появиться гиперспленизм (количество лейкоцитов менее 4000, тромбоцитов — менее 100 000 кл/мм3). Показана спленэктомия, которая исключает селективное шунтирование в будущем.
Энцефалопатия и кома
Появление энцефалопатии при портальной гипертензии редко отмечают без сопутствующей гепатоцеллюлярной дисфункции. Портокавальные анастомозы могут обусловить частоту заболеваемости до 38%. Физиологически существует вторичная гипераммониемия в системе портальных коллатералей и нарушение орнитин-цитруллин-аргининового цикла. Пищевые белки и интралюминальная кишечная кровь (результат кровоточащих варикозно расширенных вен) относятся к главным способствующим факторам. Образование эндогенной мочевины в кишечнике также благоприятствует развитию энцефалопатии. Клинические проявления включают нарушения сознания, рефлексов и моторной активности. Такое состояние может прогрессировать от спутанности сознания до истинной комы.
Лечение. Следует редуцировать содержание "азота в кишечнике, уменьшить продукцию аммиака и увеличить метаболизм последнего. Лечениеч 1) ограничение потребления белков, 2) остановка кровотечения, 3) очищение кишечника при помощи слабительных средств (лактулоза) и клизм, 4) редукция кишечных бактерий (неомицин ) и 5) снижение интра-люминального накопления аммиака (лактулоза).
Хирургическое лечение при портальной гипертензии
Операции в области пищевода.
В основном направлены на лечение кровоточащих варикозно расширенных вен и включают их чреспищевод-ное лигирование или рассечение пищевода с последующим сшиванием. Эффект, однако, является только временным с 50% частотой рецидива кровотечения у больных, страдающих циррозом. Метод Сугиура (Sugiura) включает рассечение пищевода в кардиоэзофагеальной зоне, параэзофаге-альную деваскуляризацию, спленэктомию и ваготомию с проведением дренирующей желудок операции или без таковой. После выполнения этой операции отмечают в большинстве случаев высокую смертность и значительную частоту рецидивов кровотечения.
Операции, редуцирующие давление в системе воротной вены. Классифицируют как полностью или частично отводящие. Самой радикальной операцией служит создание портокавального анастомоза «конец в бок», который полностью отводит весь поток крови по воротной вене из печени в полую вену. Портокавальный анастомоз «бок в бок» отводит поток крови по воротной вене, но дополнительно позволяет изменить направление портального оттока из печени. Другие функциональные анастомозы «бок в бок» включают мезокавальный, центральный спленоре-нальный шунты и методику создания Н-трансплантата. Выполняя декомпрессию портальной вены, эти способы не перекрывают приток крови в печень из системы воротной вены. Дистальный спленоренальный шунт, или анастомоз Уоррена (Warren), принадлежит к действительно селек-
тивным в осуществлении декомпрессии варикозно расширенных вен, несмотря на оставшуюся портальную перфузию за счет сохраняющейся печеночной портальной гипертензии. Выполнение этой операции связано с меньшей частотой энцефалопатии, однако статистическая достоверность таких показателей, как период выживания, длительная селективная декомпрессия и динамика асцита, не доказана.
Выбор анастомоза. Зависит от выполнения перед операцией порто-грамм для определения проходимости портальной вены. Синдром Бадда— Киари служит показанием для реализации анастомоза «бок в бок». Асцит может влиять или не влиять на выбор того или иного шунта, однако отмечают, что анастомозы «бок в бок» сопровождаются наиболее низкой частотой рецидивов.
Отбор больных на операцию. Включает оценку их состояния: асцит, недостаточность свертывающей системы крови, функция печени (уровень билирубина, ретенция бромсульфталеина). Классификация Чайлда основана на связи с такими показателями, как частота послеоперационных осложнений/смертность. В целом у больных группы А почти отсутствует смертность, тогда как в группе С отмечают операционную летальность, достигающую 53%.
Техника проведения операции. Должна всегда включать измерение уровня давления в системе воротной вены до и после проведения шунтирования.
Осложнения. Осложнения, возникающие при шунтировании портальной и системных вен, включают кровотечение, которое развивается в период операции, или недостаточность шунта, послеоперационный рецидив кровотечения, печеночную недостаточность, гепаторенальный синдром, кардиореспи-раторную недостаточность и отдаленные осложнения, такие как энцефалопатию, гемосидероз и язвенную болезнь.
ИЗ ДРУГОГО ИСТОЧНИКА:
Портальная гипертензия (позднелат. [vena] portae воротная вена; синоним портальная гипертония) — повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. — варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, пищеводное и желудочно-кишечное кровотечение, спленомегалия, асцит.
Причиной П. г. могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см. Бадда — Киари болезнь) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. — цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены.
Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах П. г. имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень.
Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной П. г. — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия. Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной П. г. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при П. г. часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке (см. Селезенка).
Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной П. г. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной П. г. асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса.
Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов (см. Кровеносные сосуды) и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых грозных осложнений П. г. Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной П. г. кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни.
Характерным симптомом П. г., обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная П. г. не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику.
Диагноз П. г. и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной П. г. наибольшую информацию получают при кавографии.
Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При П. г. давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной П. г., применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии.
В распознавании формы П. г., что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной П. г. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы П. г. Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной П. г. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная П. г. обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными пищеводно-желудочными кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены.
Лечение П. г. только оперативное. Консервативное лечение назначают в качестве вспомогательной меры, в т.ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин). Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при П. г. на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции.
Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами П. г. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз (рис. 1), который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной. При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной П. г. наиболее часто удается выполнить мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены.
При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам на варикозно-расширенных венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку (рис. 2) с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными.
В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов.
Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие П. г. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного пищеводно-желудочного кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма П. г.: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность.
Особенности портальной гипертензии у детей. В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма П. г., обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной П. г. у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию П. г. способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз.
Основным признаком внепеченочной П. г. у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме П. г. возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация П. г. отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются редко.
Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных и мезентерико-кавальных). Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер.
Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко.