Пузырные дерматозы пузырчатка

Этиология и патогенезболезни полностью не изучены. Существует множество теорий возникновения патологического процесса: теория задержки хлоридов, токсического, неврогенного, энзимного, бактериального, вирусного, аутоиммунного происхождения. Различают следующиеклиническиеформы: вульгарная, листовидная, вегетирующая, себорейная (эритематозная). Чаще встречается вульгарная форма пузырчатки. Среди больных этой формой болезни преобладают женщины старше 40 лет. Общим для всех форм пузырчатки является акантолизис с образованием интраэпидермальных пузырей на слизистых полости рта и кожи. Клинически акантолизис выявляется путем определения симптома Никольского - при потягивании пинцетом за покрышку пузыря наблюдается отслойка эпидермиса за пределами пузыря на видимо здоровой коже или при трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузыря происходит отслойка эпидермиса с образованием эрозии. При надавливании на пузырь происходит увеличение площади пузыря - симптом Асбо-Ханзена.

Вульгарная пузырчатка. Клиническая картина характеризуется появлением пузырей чаще всего на слизистых рта и зева, которые быстро вскрываются с образованием болезненных ярко-красных эрозий с обрывками эпителия. Эрозии на губах покрыты толстыми, рыхлыми, геморрагическими корками. В тяжелых случаях вся слизистая рта представляет собой сплошную эрозивную поверхность. Изолированное поражение слизистых оболочек может наблюдаться от нескольких дней до 6 и более месяцев. Обычно такие больные обращаются к стоматологам, которые выставляют диагноз и проводят ошибочно лечение язвенного или афтозного стоматита, многоформной экссудативной эритемы, молочницы и другие. На внешне неизмененной коже, преимущественно груди и спины, появляются дряблые пузыри, наполненные прозрачным содержимым. Крупные пузыри под тяжестью экссудата могут принимать грушевидную форму - симптом груши. Выявляется положительный симптом Никольского и Асбо-Хансена. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые эпителизируются, оставляя после себя пятна пигментации. Со временем начинает ухудшаться общее состояние больного, появляется слабость, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии надлежащего лечения может наступить смертельный исход.Диагностикавульгарной пузырчатки основывается на данных клинической картины, положительного симптома Никольского, Асбо-Хансена, обнаружении акантолитических клеток Тцанка - (измененные шиповидные клетки с крупным ядром и узкой полоской цитоплазмы синего цвета по периферии и светло-голубого вокруг ядра). Применяют реакцию иммунофлюоресценции (РИФ). При исследовании водного и солевого обмена отмечается задержка хлорида натрия. Наиболее убедительным подтверждением диагноза является гистологическое исследование, при котором обнаруживается интраэпидермальный пузырь.

Вегетирующая пузырчаткахарактеризуется не только появлением пузырей на слизистой полости рта, но и вокруг естественных отверстий, в подмышечных, пахово - бедренных складках, под молочными железами, вокруг пупка. После вскрытия пузырей на эрозивной поверхности развиваются папилломатозные разрастания, нередко занимающие обширные поверхности. В дальнейшем они разрешаются, эрозии эпителизируются, оставляя после себя пигментные пятна. Нарушается общее состояние больного, смерть наступает от различных осложнений.

Листовидная пузырчаткапроявляется наличием поверхностных, плоских, вялых пузырей, эрозий с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок. Резко выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Возможно выпадение волос и поражение ногтей. Больные погибают от развивающейся кахексии или от присоединившейся инфекции.

Себорейная, или эритематозная пузырчатка,начинается с образования на коже лица, волосистой части головы очагов с чешуйками желтого цвета или корками, при удалении которых остается эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже груди и спины появляются пузыри, быстро подсыхающие в корку, симптом Никольского положительный. Очаги поражения напоминают себорейную экзему или импетиго. Течение болезни длительное, возможен переход в листовидную пузырчатку.

У детейпузырчатка наблюдается редко, преимущественно у девочек в возрасте от 2 до 15 лет. Из всех разновидностей вульгарной пузырчатки наиболее часто встречается листовидная форма.

Лечение. По жизненным показаниям назначают кортикостероиды. В зависимости от состояния больного преднизалон назначают в ударных дозах (50-80 мг в сутки) до прекращения свежих высыпаний в течение двух недель, после чего дозу медленно уменьшают. Необходимо определить поддерживающую дозу - это минимальная доза, на фоне которой отсутствуют свежие высыпания. Целесообразно вместе с кортикостероидами назначать цитостатики. Для предупреждения осложнений при длительном приеме кортикостероидов необходим прием препаратов калия, анаболических гормонов, антибиотиков, регулярно определять содержание глюкозы в крови, свертывающую систему, измерять артериальное давление. Дляместноголечения применяют полоскания дезинфицирующими средствами, смазывание эрозий растворами анилиновых красителей, мази с антибиотиками и кортикостероидами. Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном учете.