Прогноз.
Прогноз
при истинной полицитемии зависит от
характера и тяжести развившихся
осложнений, длительности эритремической
стадии и времени до трансформации в
постэритремический миелофиброз или
развития вторичного острого лейкоза
На выживаемость влияет также адекватность
лечения в эритремической стадии.
________________________________________________________________
Истинная
полицитемия - хроническое клональное
миелопролиферативное заболевание,
характеризующееся увеличением абсолютного
количества эритроцитов, а часто также
лейкоцитов и тромбоцитов и спленомегалией.
Клинико-лабораторные
данные.
-плеторический
синдром;
- кожный зуд,
усиливающийся после мытья;
- сплено- и гепатомегалия;
-артериальная
гипертензия, язвенная болезнь,
гиперурикемия;
- миелофиброз или
вторичный острый лейкоз в конечной
стадии;
- в периферической
крови в начальной стадии - эритроцитоз,
затем - лейко- и тромбоцитоз; анемия или
панцитопения в фазе гематологических
исходов;
- при
трепанобиопсии - пангиперплазия
миелоидной ткани, в фазе исходов -
постэритремический миелофиброз.
Лечение:
-
флеботомия;
-
цитостатическая терапия (гидроксимочевина,
бусульфан);
-
радиоактивный фосфор (Р32);
-
дезаггреганты;
-
симптоматическое лечение.