Лечение.

Использование современных методов лечения истинной полицитемии способствует значительному увеличению продолжительности жизни пациентов: при нелеченной полицитемии медиана выживаемости составляет 18 месяцев, при оптимальном лечении - 10-15 лет.

Общие принципы лечения.

1. Терапия должна быть индивидуализирована.

2. Необходимо как можно быстрее необходимо уменьшить объем крови. Основным методом является флеботомия (противопоказания – геморрагический синдром и тромбозы) Объем гемоэксфузии при флеботомии зависит от общего состояния больного и в среднем составляет 250–500 мл через день. Пожилым больным с сопутствующей сердечно-сосудистой и легочной патологией флеботомия проводится дважды в неделю (либо уменьшается объем удаляемой крови).

3. Основная задача лечения – поддержание гематокрита на уровне 42–45%, а количество тромбоцита - ниже 400х10⁹/л.

4. Необходимо избегать больших доз цитостатиков. Для исключения выраженной токсичности целесообразно использовать поддерживающую флеботомию, а не потенциально токсичные химиопрепараты.

5. При гиперурикемии применяется аллопуринол в дозе 100–300 мг/сутки.

6. Для лечения кожного зуда применяются Н₁ или Н₂-антагонисты гистамина (ципрогептадин в дозе 4–16 мг в сутки, циметидин - 900 мг в сутки, ранитидин - 300 мг в сутки). При отсутствии эффекта используются аспирин и миелосупрессивные препараты, при негативном результате этого лечения - PUVA в сочетании с псораленом или холестерамином.

7. Плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации количества эритроцитов и тромбоцитов в течение не менее 2 месяцев. При необходимости выполнения неотложных хирургических операций предварительно проводятся флеботомия и эритроцитаферез до нормализации уровня гематокрита.

8. Женщины и мужчины, планирующие иметь детей, должны лечиться с помощью флеботомии с целью устранения тератогенного эффекта лучевой и химиотерапии. Во время беременности лечение обычно не требуется, при необходимости проводится флеботомия.

В таблице 8.5.2.5. приведен алгоритм лечения больных истинной полицитемией.

Таблица 8.5.2.5.

Алгоритм лечения истинной полицитемии.

Молодые пациенты (< 40 лет) или больные со стандартным риском (> 40 лет)	Больные с высоким риском > 40 лет (предшествующие тромбозы, высокая частота флеботомий, возраст > 69 лет)
ß	ß
флеботомии для поддержания гематокрита < 45 %	миелосупрессия: гидроксимочевина 30 мг/кг раз в неделю, затем 15 мг/кг
ß	или
-тромбозы или геморрагический синдром; -системные симптомы; -сильный зуд, рефрактерный к антагонистам гистаминовых рецепторов	бусульфан 4–6 мг/сутки в течение 4–8 недель до нормализации показателей крови или количества тромбоцитов < 300х109/л
боль, обусловленная спленомегалией ß миелосупрессия: гидроксимочевина (30 мг/кг в течение недели, затем 15–20 мг/кг), поддерживающие флеботомии при гематокрите > 47%	поддерживающая флеботомия, если уровень гематокрита > 47%; в случае рецидива (флеботомия чаще, чем каждые 2–3 месяца или имеются клинические проявления заболевания) начинается терапия теми же дозами
или	ß
бусульфан 4–6 мг/сутки в течение 4–8 недель до нормализации показателей крови или количества тромбоцитов < 300х109/л, поддерживающие флеботомии при гематокрите > 47%	нет ответа
	ß
в случае рецидива заново начинается терапия теми же дозами	32Р по 2,3 мКю/м2 внутривенно каждые 12 недель по необходимости (не более 5 мКю за сеанс), флеботомия при гематокрите > 47%;
ß	- при отсутствии ответа увеличить дозу на 25%
тромбоцитоз + повторные тромбозы	ß
ß	-тромбоцитоз+повторные тромбозы
малые дозы аспирина, интерферон	ß
ß
Боль, вызванная спленомегалией или повторные тромбозы	-малые дозы аспирина; -интерферон
ß
32Р