Внутренние / М-ДИСТР

10

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ФПС РФ ПРИ НГМА

Кафедра внутренних болезней с курсом неотложной педиатрии

Гриф_____

Экземпляр №____

«Утверждаю»

Начальник кафедры ВБ

д.м.н. профессор

подполковник м/с Алексеева О.П.

ЛЕКЦИЯ

Канд. мед. наук С.И. Дроздецкого

Тема № 23 «Болезни миокарда» (миокардиодистрофии)

Для слушателей групп первичной специализации по терапии, 5 месяцев.

Обсуждено на заседании кафедры

«____» ________________ 1998 г.

Протокол № ____

Н. Новгород, 1998.

Учебные вопросы	Время (мин.)
Введение Этиология, патогенез, патоморфология миокардиодистрофии Классификация миокардиодистрофий, трудности дифференциальной диагностики Принципы лечения и профилактики миокардиодистрофий Заключение	5 20 30 30 5
ВРЕМЯ (ИТОГО)	90

Учебно-материальное обеспечение:

а) Литература:

1. Кушаковский М.С. «Кардиомиопатии и миокардиодистрофии», Л., 1997 г.

2. Левина Л.И. «Сердце при эндокринных заболеваниях», Л.: Медицина, 1989 г.

3. Вайль С.С. «Миокардиодистрофия Г.Ф. Ланга и современное представление о сущности этого понятия». Клин. мед., 1986 г., №5.

б) Наглядные пособия: светосхемы с №1 по №10.

в) Технические средства: катоскоп «Полилюкс».

СОДЕРЖАНИЕ ЛЕКЦИИ

1. Введение.

Миокардиодистрофии (МД) – заболевания миокарда вследствие нарушений его метаболизма, приводящие к недостаточности сократительных и других функций сердца. Понятие введено Г.Ф. Лангом, который объединил все заболевания сердечной мышцы невоспалительного и некоронарного генеза, обозначавшиеся до этого как миокардоз, КМП, миодегенерация сердца, миастения сердца и т.д. В 1935 г. 12^-й Всесоюзный съезд терапевтов включил МД в классификацию ССЗ.

Создавая учение о МД, Ланг основывался только на данных световой микроскопии, но наличие морфологических изменений было подтверждено новейшими исследованиями миокарда, выполненными на клеточном и субклеточном уровне с использованием электронной люминисцентной и поляризационной микроскопии, гистохимических и гистотопографических исследований. В последние годы термин КПМ стал широко применяться для обозначения не только поражений миокарда невыясненной этиологии (первичные КПМ), но и вместо диагноза МД, что является шагом назад по мнению авторов из Петербурга.

2. Этиология, патогенез, патоморфология миокардиодистрофий.

В основе патогенеза МД лежит:

1. Нарушение энергообеспечения (утилизации энергии в миофибриллах).

2. Снижение АТФ-азной активности миозина миофибрилл (нарушение преобразования химической энергии АТФ в механическую энергию сокращения).

3. Нарушения в системе ионного транспорта (поражение мембран и ферментных систем).

Указанные изменения приводят к следующим гистопатологическим нарушениям:

1. Увеличение ядра.

2. Изменение митохондрий.

3. Очаговый распад миофибрилл.

4. Уменьшение числа рибосом.

5. Расширение канальцев саркоплазмы.

6. Внутриклеточный отек.

7. Появление капель жира.

8. Исчезновение зерен гликогена.

В настоящее время часто стали встречаться катехоламиновые МД, патогенез которых можно представить следующим образом:

Чрезмерные адренергические влияния

Поражение мембранных клеток

Увеличение входа кальция Снижение выведения кальция

в саркоплазму из саркоплазмы

Нарушение расслабления Очаги некрофиброза

миофибрилл (снижение Кардиосклероз ВС

диастолической релаксации)

Причем, нарушение мембранного транспорта кальция выявляется при многих других состояниях:

1. Стресс

2. Патологический климакс

3. Тиреотоксикоз

4. Феохромоцитома

5. Интоксикации (в т.ч. курение, алкоголь)

6. Ишемия

7. Гиперфункция сердца

В эволюции любой МД определяются стадии:

1 стадия:

1. гиперфункция миокарда

2. начальная гипертрофия и дистрофия

3. процесс обратим

2 стадия:

1. усиление гипертрофии и дистрофии

2. появление дилатации полостей сердца

3. начальные признаки НК

4. регресс неполный

3 стадия:

1. нарастание дилатации сердца

2. выраженное снижение сократимости (сердечная недостаточность, мерцательная аритмия)

3. кардиосклероз, как исход МД

3. Классификация МД, трудности дифференциальной диагностики.

В настоящее время существует несколько классификаций МД. Расширенная (1994) классификация причин развития МД Г.Ф. Ланга может быть представлена в следующем виде:

1. Авитаминозы.

2. Анемии.

3. Эндокринно-обменные нарушения.

4. Инфекции.

5. Интоксикации (экзо-, эндогенные).

6. Физическое перенапряжение.

7. Дисметаболические процессы.

8. Нейрогенные воздействия.

9. Физические факторы.

10. Неровномышечные заболевания.

11. Послеродовые состояния.

Формулировка диагноза МД должна включать:

1. Основное заболевание или этиологический фактор.

2. Характер течения.

3. Клинические проявления.

4. Стадии НК.

Пример: Климактерическая миокардиодистрофия, хроническое течение, редкая левожелудочковая экстрасистолия, НК1.

Клиническая картина при МД неспецифична. Такая же клиника может иметь место при миокардите и кардиосклерозе атеросклеротического и миокардитического генеза. Именно с этими заболеваниями в первую очередь следует проводить дифференциальный диагноз. При этом нужно учитывать, что эти заболевания также сопровождаются развитием дистрофии миокарда, и тяжесть течения обусловлена выраженностью дистрофического процесса. Проведение такой дифференциальной диагностики – очень трудная и ответственная задача, требующая детального анамнеза и тщательного обследования больного. Рентгенологических признаков, характерных для МД, нет. Кардиомегалия выявляется редко, в основном при алкогольной и тиреотоксической МД при сочетании их с другой сердечной патологией (порок сердца, гипертоническая болезнь, ИБС и др.).

Основным методом диагностики МД является ЭКГ-исследование. Биопсия миокарда, казалось бы, должна давать более точные данные о происходящих в сердечной мышце процессах. Однако, во-первых, эта методика не может найти себе широкого применения из-за ее сложности. Во-вторых, даже биопсия не всегда может правильно ответить на вопрос, поскольку при очаговом характере поражения можно взять кусочек ткани из интактного участка миокарда.

При дифференциальной диагностике с миокардитом трудность заключается в том, что воспалительные изменения в одних участках миокарда нередко сочетаются с дистрофическими в другом. Изменения ЭКГ при МД касаются, главным образом, конечной части желудочкового комплекса (сегмент ST и зубца Т), иногда с косовосходящим подъемом ST.

Гольдман (1983 г.) выделяет различные состояния, при которых имеются «коронарные» зубцы Т. к ним относятся: миокардиты, нарушение баланса электролитов вследствие различных внесердечных заболеваний и при лечении мочегонными препаратами, перенапряжении сердца у спортсменов, действие адренергических гормонов (феохромоцитома), медикаментов группы дигиталиса, интоксикации различными ядами, расстройство белкового обмена, тиреотоксикоз, некоронарогенные нарушения метаболизма в миокарде при МИ, опухолях и травмах головного мозга, симпатикотонии, НЦД, при дисбалансе половых гормонов.

Отрицательный Т м.б. в грудных отведениях у молодых людей со здоровым сердцем, что подтверждено данными биопсии.

С другой стороны, весь комплекс ЭКГ-данных: отрицательный Т в нескольких отведениях, независимость их динамики от болевого синдрома, нормализация или углубление этих зубцов сразу во всех отведениях, где они обнаруживались, сочетание с нормально расположенными или слегка опущенными сегментами ST, нарушение ритма при отсутствии признаков воспаления или некроза позволяют диагностировать дисгормональную МД. Однако, сложность дифференциальной диагностики существенна. Так, Mariott (1980) перечисляет следующие экстракардиальные патологические процессы, которые могут сопровождаться изменениями зубца Т: аллергические реакции, дефицит витаминов, геморрагии, шок, инфекции, (дифтерия, полиомиелит, пневмония, тифы, корь, ветрянка, инфлюэнца, столбняк, инфекционный мононуклеоз, гепатит, геморрагическая лихорадка, узловатая эритема), отравление свинцом, острая лучевая патология, эндокринные заболевания (феохромоцитома, гипо- и гипертиреоз, болезнь Аддисона) электролитные нарушения, МИ, психозы, острый гломерулонефрит, тепловой удар, острое легочное сердце, панкреатит, ЖКБ, аппендицит, амилоидоз, васкулиты, воздействие ряда психотропных препаратов. Поэтому верификация диагноза МД должна включать не только выявление заболевания или поражения, вызывающего развитие МД, но и другие аспекты.

1. Анализ жалоб, обусловленных развитием сердечной недостаточности и нарушениями ритма сердца, а также кардиалгиями.

2. Данные физикального исследования: границы сердца: нормальные или увеличенные; верхушечный толчок: чаще ослаблен; первый тон на верхушке приглушен; мягкий систолический шум на верхушке (в точке Боткина); ритм «галопа», при тяжелом течении МД – застойная сердечная недостаточность.

3. Данные ЭКГ, ФКГ, R-исследования.

4. Лабораторные данные (особенно важны при дифференциальной диагностике с миокардитом). При МД чаще наблюдается нормальная картина крови и уровня сиаловых кислот, С-реактивного белка, белковых фракций, если нет патологии, которая могла бы вызвать их изменения (острые и хронические инфекции, интоксикации).

5. Принципы лечения и профилактика миокардиодистрофии.

Лечение МД должно быть прежде всего направлено на лечение того заболевания, которое явилось причиной развития дистрофии миокарда. При эндокринных заболеваниях – своевременное выявление и удаление опухолей, продуцирующих избыточное количество гормонов (диффузный токсический зоб, феохромоцитома, аденома коры надпочечников), заместительная гормональная терапия при заболеваниях, протекающих со снижением функции эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая недостаточность коры надпочечников), активное адекватное лечение острых и хронических инфекций, интоксикаций, анемии, авитаминозов и т. д. Режим зависит от выраженности сердечной недостаточности и может варьировать от ограничения физических нагрузок до соблюдения постельного режима. Диета больных определяется основным заболеванием – от редуцированной при ожирении до высококалорийной при алиментарной дистрофии. Вместе с тем, любая диета должна быть богата витаминами и белками.

Лечение непосредственно дистрофии миокарда зависит от ее генезиса. Так, лечение МД, обусловленной электролитными нарушениями, сводится к коррекции этих нарушений. При выраженной гипокалиемии показано внутривенное капельное введение препаратов калия: хлорида калия 1,0 г или панангина 10-12 мл на 500 мл изотонического раствора; поляризующие смеси. Можно также использовать прием препаратов внутрь (панангин или аспаркам по 1-2 драже 3 раза в день). Лечение проводится длительно до стойкого устранения электролитных нарушений и нормализации ЭКГ. Такое лечение необходимо сочетать с диетой, богатой солями калия (изюм, чернослив, капуста, картофель и др.).

При МД, обусловленных повышением адренергических влияний на сердце, показано применение b-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин). Доза колеблется от 60 до 240 мг в день и зависит от характера основного заболевания и переносимости препарата. Лечение b-адреноблокаторами целесообразно сочетать с применением психотропных средств (седативных, транквилизаторов).

Для лечения МД применяются так называемые метаболики, улучшающие обменные процессы, воздействуя на энергетику и пластическое обеспечение миокарда. Наиболее эффективными препаратами этой группы являются рибоксин, инозин и инозин-ф, глио-6, витамины группы В, анаболические гормоны. Существенное значение имеют также такие препараты, как оротат калия, кокарбоксилаза, АТФ и др. Наиболее широкое распространение получил рибоксин, который применяется внутрь по 0,2-0,4 г 3-4 раза в день до еды, курс лечения должен продолжаться не менее 2-3 мес.

При развитии сердечной недостаточности показано применение сердечных гликозидов. Однако, следует иметь в виду, что при МД, сопровождающихся выраженным нарушением энергетических процессов (тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет, острые интоксикации, анемии и др.), повышается чувствительность к токсическому действию сердечных гликозидов. Поэтому их применение показано после проведения этиологического и патогенетического лечения, определяемого природой дистрофии миокарда. Наличие нарушений ритма сердца требует использования специальных противоаритмических средств.

Первичная профилактика должна быть направлена на предупреждение заболеваний и поражений, могущих вызвать МД. Прежде всего, необходимо организовать полноценное питание население как в семье, так и на предприятиях общественного питания. Пища должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов, микроэлементов, витаминов. При этом калорийность пищи должна соответствовать потребностям организма для профилактики ожирения. При наклонности к ожирению показано применение разгрузочных дней, редуцированных диет. Необходимо содействовать внедрению здорового образа жизни: отказ от курения и употребления алкоголя, занятия физкультурой и спортом.

При диспансеризации населения необходимо активно выявлять очаги хронической инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит, синуситы, отиты и т. д.) с последующей их санацией. На производстве следует вести активную борьбу с профессиональными вредностями, являющимися причиной развития МД: вибрация, ионизирующие излучения, действие токов высокой частоты, свинец, бензол и т. п.

Для профилактики дистрофии миокарда вследствие физического перенапряжения необходима строгая индивидуализация физической нагрузки. Чрезмерная нагрузка – это такая нагрузка, которая превышает возможности человека, ее выполняющего. Поэтому, учитывая состояние гиподинамии, свойственное чрезмерному обществу, даже небольшая физическая нагрузка (в виде, например, бега трусцой) может оказаться чрезмерной и явиться причиной дистрофии миокарда. Поскольку в настоящее время все популярнее становятся массовые марафонские пробеги, возможность возникновения дистрофии миокарда от физического перенапряжения становится реальной.

Вторичная профилактика сводится к своевременному полноценному лечению анемии, эндокринных заболеваний, острых и хронических инфекций, интоксикаций и т. п. Так, например, у больных сахарным диабетом профилактикой МД является подбор адекватной дозы инсулина, позволяющей добиться стойкой нормализации гликемии; у больных инфекционно-токсической дистрофией миокарда – санация очагов хронической инфекции позволит не только предупредить прогрессирование МД, но и добиться регресса дистрофического процесса и т. д.

Что же касается реабилитации больных МД, то необходимости в этом нет, за исключением больных с миокардиодистрофическим кардиосклерозом. Речь может идти о реабилитации больных с заболеваниями, способствующими развитию дистрофии миокарда (тиреотоксикоз, острые инфекции, интоксикации, ионизирующая радиация и т. д.), которая должна проводиться в соответствии с существующими правилами.

Наблюдению и лечению у кардиолога подлежат больные с хроническими заболеваниями, протекающими с МД и миокардиодистрофическим кардиосклерозом (нейроэндокринные заболевания, хронические анемии, хронические интоксикации и т.д.).

Военно-врачебная экспертиза осуществляется на основании Приказа МО;315 от 22 сентября 1995 г. «О порядке проведения ВВЭ в Вооруженных Силах Российской Федерации», в котором регламентированы подходы к экспертной оценке при различных видах МД.

5. Заключение.

Таким образом, мы подробно рассмотрели этиологические факторы и патогенетические механизмы развития миокардиодистрофий. Следует подчеркнуть, что МД – это патологический процесс в миокарде, вызванный целым рядом заболеваний, указанных в расширенной классификации. Диагноз МД ставим на основании комплексной оценки клинических, инструментальных, лабораторных данных. Основное внимание в лечении уделяется метаболитам. Экспертные вопросы решаются согласно указанному Приказу.

Исполнитель:

к.м.н. профессор кафедры

внутренних болезней ВМИ ФПС РФ С.И. Дроздецкий